Hipertrofična kardiomiopatija - hzsn, idiopatična kardiomiopatija

hipertrofična kardiomiopatija
OPREDELITEV
Hipertrofična kardiomiopatija (CC) - bolezen miokarda neznane etiologije, označen s hipertrofijo levega prekata stene (občasno in desno) ne razširja votlino z večjo sistoličnega funkcijo (krčenja) in diastolični disfunkciji. V večini primerov hipertrofija pri tej bolezni je asimetrična z jasno prevlado odebelitev pretin (IVS) v primerjavi s prostimi stene levega prekata, ki ustvarja, med drugim, anatomske podlage za zaporo poti za odtok krvi iz levega prekata v aorto. Najpogostejša oblika se imenuje HA obstrukcija besede: asimetrična hipertrofija pretin, mišična subvalvular aortne zaklopke, obstruktivna GC.
OZADJE
Moderni zdravniki, m GK je postal znan šele v zgodnjih 60-ih letih prejšnjega stoletja številka-XX z zdravniki menijo, neke vrste radovednosti, ki je tako jasno razmejiti miokardni bolezen že vrsto let, tudi s strani izkušenih kardiologov ostala neopažena.
Medtem, v literaturi XIX stoletja sta dve francoski patologi opisal pogojevanja leta 1902, kot je to storilo nemško patolog A. Schminke v članku v reviji z naslovom "Na levi strani mišice stožca stenoza» • •
( "Uber linksseitige muskulose conusstenosen"). Ponavljajoče "odkritje" civilnega zakonika z obstrukcijo je prišlo po objavi angleške patolog Theagenes R. (1958), ki se uporablja izraz "asimetrični hipertrofija srca." Leto kasneje, R. Brock (1959) je poročal o bolniku, ki ima neke vrste subvalvular aortno stenozo s je bil gradient ugotovljeno med operacijo. Končno, J. Goodwin et al. (1960), E. Wigle (1962) končno prepoznano nozokomialne obliko in podala podrobne klinične in fiziološke značilnosti. Na sestanku leta 1964 prvi mednarodni simpozij o kardiomiopatijo osredotočili na analizo obstrukcijo iztočnega trakta levega prekata, ki je bila določena kot dinamičen in spremenljivko.
Epidemiologija hipertrofična obstruktivna KARDIOMIOPATII- Možni vzroki
obstrukcija HA se pojavljajo v klinični praksi, tako sporadično in družinsko obliko. Delež slednjih računov za do 30% vseh primerov. Pri moških je ta bolezen pojavi pri 2-krat pogosteje kot ženske.
Po pathoanatomical podatkov v naši državi CC je 1% vseh bolezni srca in ožilja v Franciji - 12%, na Japonskem - 23%.
V večini družinskih primerov (76%), je pokazala, avtosomno dominantno vzorec dedovanja.  
Vzroki sporadičnih primerov CC niso znani. Eden od predlaganih teorij razvoja miokardnega hipertrofije brez čezmerna tlaka ali prostornine tovora je povezan z vplivom na njej kateholaminov. Torej, s poskusno uspelo vzrok množične hipertrofijo levega prekata z oviranje stene s pomočjo majhne, ​​a stalni infuziji noradrenalina živali. Ugotovili smo, da lahko v noradrenalina povzroči različne stopnje odebelitev pretin in levega prekata proste stene in brazgotina majhne kontaktne spremembe v srčni mišici. Nenavadno razlago teh podatkov, so pokazali, da lahko razlike v zameno in kinetika noradrenalina igrajo pomembno vlogo pri morfogenezi in patofiziologijo CC. Obstajajo tudi vzporednice s takimi hyperadrenergic pogoji, kot so feokromocitom, nevrofibromatozo, lentiginosis, ki nimajo takega redko obstruktivno GC. Res je, da je v takšnih primerih potrebno računati s prisotnostjo genetske predispozicije za miokardni hipertrofijo tkiva.
Za presojanje sprejemljivosti hipoteze o vpletenosti kateholaminov v razvoju civilnega zakonika so pomembni in naslednji podatki. Občutljivost beta-adrenergičnih receptorjev v srčni mišici je bila pri bolnikih z GC povečala, še posebej pri mladih-to funkcijo, kot se izkaže, je genetsko določena. Hkrati, gostote beta-adrenergične receptorje v srčni mišici bolnikov
s je GC normalno: 27,6 ± 14,2 proti 26,5 fmol / mg beljakovin pri zdravih ljudeh. Razmerje med Pi in P2-adrenergičnih receptorjev, ko je HA tudi ni spremenila (normalni Pi = 76,3 ± 11,5%, P2 = 20,7 ± 11,0%). Absolutni aktivnost adenilat ciklaze se ni razlikoval od fiziološke.
Nesorazmerno odebelitev pretin in neredu v mišičnih vlaken Razvidno je tudi v obdobju zarodka ali plodu srca morfogenezo. Številni raziskovalci menijo, da je oblikovanje obstruktivno CC odraža nezmožnost, da se obrne razvoj.

Sl. F hipertrofična kardiomiopatija. odebelitev interventricular debeline septuma vsej protyazhenii- MSOV - 2,0 cm, debelina AP - 1 cm
(Freestyle A-PA)

 Če se pojavi med normalnim delom resorpcije degeneracije AV vozla in njegove snopa s konverzijo in dobro definirane strukture. Odstopanja od naravnega razvoja pripelje do neke novorojenčka tako imenovani disperzija psrsistiruyuschey fetalni AV vozla ali kračni blok nastajanje dodatnih atrioventrikularni povezav in aritmogena žarišča.
V tem smislu, da ne omenjamo, da je 10% HA kombinaciji z WPW- sindromom Domneva se, da je lahko del predvozbuzhdeiie infarkta vzrok njenega krajevnega čezmernega zgoščevanje.
Seveda bi bilo boljše razumevanje vzrokov in mehanizmov civilnega zakonika pomagali razjasniti vprašanje, za kakšno obdobje človekovega življenja je nastala, ali je zadebelitev MSOV napreduje v odraslosti in staranja človeka, je mogoče za življenjsko regresijo hipertrofije?