Simptomatike, Klinična slika in diagnoza Hirschsprung bolezni - malformacije operacijo razvoj debelega črevesa pri otrocih

Najstarejši, glavni in vodilni klinični znak Hirschsprung bolezni - pomanjkanje neodvisnega blata (zaprtost). V naših stališčih, v večini primerov je to znak, izražena z novorojenim obdobju. V prvih dneh in tednih življenja zaprtje pojavil pri 95,5% bolnikov, starih od 1 do 6 mesecev - 3,2%, od 6 do 10 mesecev - 1,3%. Začetni simptomi zaprtje, njihovo nadaljnjo značaj in vztrajnost predvsem zaradi dolžine segmenta aganglionarnogo, dojenček hranjenje znak, nadomestni zmogljivost črevesja.
Novorojenčki s kratkega odseka aganglionarnoy mekonija zamude in potem blato pogosto omejena na 1-3 dni in enostavno rešiti klistir. Ko je pogosto prizadeto območje dolgo zaprtje akutna z vzorcem rasti črevesa, ki zahteva bolj odločne ukrepe zdravljenja. V vsakem primeru zaprtja je nenehno napreduje. To je manj opazna, ko je otrok dojeni, za pol-tekoče blato boljše premagovanje ovir s pomočjo konzervativnega zdravljenja in kompenzacijskih prizadevanjem zdravih delov debelega črevesa. Vendar pa z uvedbo dopolnilne hrane ali umetno hranjenje ko blatu pridobitev gosto konsistenco, kompenzacijski potencial črevesja in zaprtje se zmanjšajo znatno poveča.
Pri starejših otrocih, trajanje zaprtja je tudi spremenljiva in je odvisna predvsem od otroškega varstva in v teku zdravljenja. Ponavadi kronična obstipacija traja od 3 do 7 dni. Vendar pa je v literaturi obstajajo poročila o dolge zamude stol. Davidson, Bauer (1957) poročajo o 14-letnega bolnika, ki je gledal v zamudi za leto stol je le 5 drugačen TA Sozi stol pri 4 bolnikih v 18-27 dneh, in AJ Petinov (1941 ) - v 9 mesecih. Med bolniki smo opazili največjo zamudo stola je 10 dni, pri enem bolniku, v drugih primerih pa so imeli otroci stol vsake 2 do 3 dni, kot starši sprejmejo ustrezne ukrepe. Vendar pa nobeden od bolnikov niso opazili Self stula- vse izpraznjeno samo klistir.
Konzervativne ukrepe, še posebej na dolgi aganglionarnoy segmentu, ni vedno ugodno za celotno črevesno sproščanje blatu. Pri nekaterih bolnikih, sistematično nepopolno praznjenje debelega črevesa vodi k dejstvu, da blato postane gosta in se kopičijo v obliki fekalnih kamnov v distalnem. V nekaterih primerih, odpade kamni dosegel ogromne razsežnosti in lahko simulirajo "v trebuhu oteklino." Tak kamin pogosto privede do zapore črevesja lumen, ki povzročajo akutno črevesno zaporo. Majhna v velikosti odpade kaminom včasih porinil aganglionarnuyu coni in ostati v neposredni kishke- v teh primerih, ki jih lahko ustvarite nekaj težav za upravljanje klistir konice in povzroči zamudo pri stol. Med našimi bolniki z fekalnih kamni so našli v 21% primerov.
Stalna simptomi Hirschsprung bolezni, jo spremljajo v 100% primerov, je napenjanje, ki, kot so zaprtje, se pojavi v prvih dneh in tednih življenja.
Kronična zapoznelo blato in plin prezgodaj povzroča širitev sigmoidnih, in včasih tudi drugi deli debelega črevesa, ki je že v prvih tednih in mesecih življenja vodi k povečanju obsega in sestave za spremembo trebuh, kar v prenesenem izražanja Neugebauer (1913), ima obliko "frog želodcu" . Skrajni Resnost simptomov je opisan v starih dokumentih. Forday (1913) je poročal o bolniku, ki je bil imenovan "man-balon", in je bilo izvedeno v kabinah. V zadnjih letih, še nismo videli takšnih poročil, ki se zdi, da so povezani z izboljšanjem diagnozo in kirurško zdravljenje. Med našimi bolniki, je bilo povečanje obsega pasu opazili pri 95% sluchaev- največje povečanje fant star 6 let, čigar trebuh obseg je 88 cm.
Pri otrocih s kroničnim dolgo zamudo blatu in plinskega trebušno steno postane tanek, ohlapne, včasih pod kožo na sveti skozi venskega omrežja, opisuje napihnjenosti črevesne zanke in njihove vidne peristaltiko. Navel v takih primerih, ali zglajena, ali odvijemo in premika navzdol. Offset raztegnjena črevo v obe smeri daje želodcu asimetrično obliko. ugotovljeno, da takšne simptome med našimi bolniki v 31,5% primerov.
govorimo o zgodnji ali stalno (prva skupina), zgoraj navedene skupine simptomov. Poleg teh, lahko pride do druge.
Izkušnje lastna opažanja in analizo podatkov iz literature kažejo, da je v Hirschsprung bolezni je patologija ni omejena na lokalne spremembe. Starejši otrok, slabše skrb zanj, bolj pogosto in bolj jasno označeni sekundarnih sprememb.
Povečanje trebušno obsega in povečan pritisk v trebušni z deformacijo prsih povzročeno: rebra loka razporejeno, njegov kot je blizu topo skrajšati. Zaslonka istočasno visoka, pljuča izgubljajo stik stanje, zmanjšano površino dihalnih poti. Vse to ustvarja pogoje za nastanek katar zgornjega respiratornega trakta, ponavljajoči se bronhitis, pljučnica, ki se kažejo v 49,9% primerov.
Kršitev kardiovaskularne funkcije kaže razbijanje srca in težave z dihanjem ob najmanjšem naporu. spremembe EKG smo zabeležili pri 50% bolnikov.
Ker odpade zastrupitve in kronične črevesne dysbiosis premiki pogosto pojavljajo pri presnovi. To se odraža zlasti v spreminjanje strukture jeter kot tudi pri gipoprotenemii, saj presnovo elektrolita (NL Kouchtch, GA Bairov 1967- 1968). Mnogi bolniki imajo podhranjenost. V naših pripombah je bila podhranjena od 5 do 15%, zabeležena v 59,6% primerov.
Študija krvi iz Hirschsprung bolezni pokazala bistvenih sprememb. Najbolj značilno je anemija, običajno normo - ali hipokromna. Zmanjšanje vrednosti hemoglobina za 60-35% v Sali smo opazili pri 61,3% bolnikov. Vloga se igrala zmanjšana absorpcija železa in antipernitsiozno zdravilnih učinkovin, kot tudi krši folata sinteze, vitamina B12 in drugo ustrezno dysbacteriosis. V poznejših fazah bolezni, pa se povečuje tudi ESR, levkocitoza.
Zgoraj skupina simptomov smo samovoljno nanašajo na konec ali kratki (druga skupina), kot se zdi, veliko kasneje kot drugi, vendar ni izražena pri vseh bolnikih, in je lahko odsoten ali izginejo, ko dobro skrbi in polno konzervativno zdravljenje.
Poleg teh dveh skupin simptomov opazili v Hirschsprung bolezni, se lahko še identificirati tretja, ki ga pogosto spremljajo zapleti, ki nastanejo. Zato jim pravimo simptomi zapletov (tretja skupina). Med njimi je najbolj zanimivi so ti paradoksalno driska povezana z vnetjem in razjede na debelega sluznice. To je hud zaplet je v nekem pomembnem odstotku primerov, mnogi tuji kirurgi (Swenson, Fisher, Scott. 1960- Bill, Chapman, 1962- Orestano, 1967, itd). Enterokolitis lahko povzroči hudo sepso. V naših stališčih paradoksalno driska pojavila pri 5,1% primerov.
Bruhanje Hirschsprung bolezni je znak črevesa zaradi zamude stola za nekaj dni. Najpogosteje je to opaziti pri novorojenčkih in dojenčkih, in ponavadi se ustavi, ko je gibanje črevesja. Vendar pa je v nekaterih primerih, bruhanje nakazuje razvoj hujših zapletov - obstrukcija debelega črevesa fekalnih kamni, debelega črevesa volvulus.
Bruhanje lahko včasih spremljajo bolečine v trebuhu. Njihov videz je treba biti še posebej opozoriti zdravnika, saj je kombinacija bruhanje bolečine v trebuhu je običajno znak resnih zapletov - oviranje ali peritonitis na podlagi perforacije debelega črevesa. Tabela. 5 prikazuje pogostost različnih simptomov pri naših bolnikov.
Tabela 5
Pogostost simptomov bolezni Hirschsprung

Če primerjamo podatke iz tabele. 5, pri čemer še posebej v zvezi s prejšnjimi leti literature, lahko opažamo izrazito zmanjšanje deleža poznih zapletov. To je mogoče pojasniti z izboljšanjem zgodnje diagnosticiranje in konzervativno terapijo.
Če je Hirschsprung bolezen včasih odkrijejo povezane deformacije, ki je v našem spremljanju 9%. Med njimi :. Dol bolezni distopije ledvice, samotni ledvice, megaureter, ductus arteriosus, zajčja ustnica in žrelo, itd Najpogostejši pomanjkljivosti v razvoju sečil z Hirschsprung boleznijo.
Klinična slika. Na splošno se klinična slika Hirschsprung resnost bolezni in določi kombinacijo različnih simptomov. Vendar pa je ta spremenljivka in so neposredno odvisni od mesta in obsega aganglionarnogo segmenta z začetkom in pravilnosti zdravljenja. Torej, en sam krog klinični potek bolezni ne obstaja. Zato bo naravna težnja kirurgov za sistematizirati variante kliničnih manifestacij Hirschsprung bolezni, opredeliti svoje oblike.
Izraz "bolezen" ne zdi povsem uspešni. To pomeni nekaj fiksnega, nedinamichnoe in se nanaša na lokacijo in obseg aganglionarnoy cona t. E. anatomsko obliko bolezni, kjer se nič ne more vplivati ​​na ce sprememb. Kot je za bolnišnico, je slika drugačna. Z dobro skrbi za bolnega otroka in redno izvaja konzervativno zdravljenje bolnikovo stanje je pogosto za že dolgo časa precej dober. Takšno stanje je lažje vzdrževati, ko je kratek aganglionarnoy območje veliko težje - če dolgo. V slednjem primeru je najmanjši odmik od sprožil režim vodi do poslabšanja, povezane z blatu zamudo. Opazili nasprotno sliko: slaba oskrba na bolnikovega stanja hitro slabša, ampak takoj, ko je to primerno način prilagoditi ali če paliativne operativno pomoč, stanje drastično izboljšuje in stabilizira. Z drugimi besedami se lahko v poteku bolezni je treba upoštevati ne tvorita faze ali korak. Ta izraz, po našem mnenju, in ga je treba uporabiti, opisuje različne klinični potek Hirschsprung bolezni: se osredotoča na spremenljivosti, dinamiko simptomov. Računovodstvo za to dejstvo je neposredno povezano z dejanji zdravnik med pripravo bolnika na radikalno operacijo: ta se lahko izvede le v času, ko je bolezen v najugodnejši stopnji. Takšna je osnovna nadomestilo motenih funkcij organizma. Nasprotno pa dekompenzirano fazi, in med njimi - več prehoda.
Ob upoštevanju vsega zgoraj navedenega in ob upoštevanju dinamičnega variabilnost klinične slike, odvisno od dolžine aganglionarnogo segmenta (anatomska oblika bolezni) in učinkovitosti konzervativno terapijo, menimo, da bolj racionalno po skupini kliničnega poteka bolezni Hirschsprung je: nadomestilo fazi (I in II stopinj) - subcompensated korak (i ​​stopnja n II) - dekompenzirano fazi (I in II stopnja).
nadomestilo faza. V prvih dneh, in včasih tednov bolnikov življenja ne razlikujejo od zdravih otrok. Včasih so bili zamudo razrešnico mekonija, ki ga lahko spremlja rahlo trebuhu distention in bruhanje, ampak celotna slika ni zaskrbljujoče, še posebej, ker je samostojna stol po lahkem klistir ali uvajanje pare cev. Takšni bolniki sprva veljajo za zdravo in majhno fiziološke poškodbe razlagajo pomanjkanje zaužite tekočine, letargija črevesno gibljivost zaradi rojstva travme, in tako naprej. N. Vendar izgleda, nadalje zaprtje, na prvi svetlobo, in nato bolj odporne, ki je okrepljen z uvedbo dopolnilnih živil ali prenese na umetnem hranjenju.

Sl. 45. Bolnik je 2 leti od kompenzirano fazi Hirschsprung bolezni. Fizični razvoj ni daleč zadaj.

Dobra nega in konzervativno zdravljenje prispevajo precej dolgo časa redno dnevno praznjenje kishechnika- splošno zdravstveno stanje in fizični razvoj otroka ne trpi (sl. 45). Takšna stabilna nadomestilo merimo na II razred, pogosto pa je opaziti v danke obliki Hirschsprung bolezni. V nekaterih primerih, plačilo je manj stabilna in najmanjši način kršitev zdravnik priporoča, kar vodi do poslabšanja.

Vladimir Z., stara 4,5 let, sprejet v bolnišnico z diagnozo Hirschsprung bolezni, fekalne zagozditve, delno obstrukcijo črevesja. Od prvih tednih po rojstvu, fant nima neodvisnega stol, vendar je zdravnik priporočil, konzervativni ukrepi so prispevali k dnevno praznjenje debelega črevesa. Odrasla sem in normalno razvit. V zadnjih 10 dneh starši, strah, da "se uporabljajo" za otroke klistir, prenehal zaradi česar jih je povzročila, trebuh poslabšanja sostoyaniya- nabreklih dramatično, blato levo v majhni količini.
Na sprejemu je pogoj zmerni, otrok zaspan, izražene pojave toksikoze. Belly otekel dramatično, otipljiv razširili debelega črevesa in blato v njem. Narejen sifon klistir oddaljila veliko blata in plinov, ravna intravensko približno 1 liter tekočine (plazma 5% glukoze, fiziološka raztopina soli), nakar izboljšano dojenčkova stanje. V prihodnje lahko na preprost način dobili stol s čistilno klistir. Izvajajo pregledom rentgenskim potrjena diagnoza Hirschsprung bolezni (rektosigmoidalnaya tvori z zmerno dolžino aganglionarnoy cone). Fant začasno zaključi doma, kjer starši uspešno nadaljevanje konzervativno zdravljenje. Po 8 mesecih, je bil otrok upravlja z dobrim izidom.
Vzorec podoben zgoraj, pri nekaterih bolnikih opazili večkrat ponovi, vendar je vzpostavitev ustreznega režima povzročilo stabilizacijo nadomestil fazi.
Ali nestabilno nadomestilo se sklicujemo na stopnjo I. V večini primerov je to opaziti pri zmerni obliki rektosigmoidalnoy aganglionarnogo dolžino segmenta. Sekundarne spremembe, če je to običajno blagi ali odsoten. Za nadomestilo fazi značilna prevlada prvo skupino simptomov, v katerem smo ostal gor. Drugi simptomi so popolnoma odsotni ali blago in nimajo tendenco naraščanja.
Subcompensated fazi. Ta faza je pogosto prehod iz nadomestila do dekompenzacije, in obratno. V prvem primeru, začetna manifestacija bolezni je vrsta kompenzirano fazi, čez čas pa so simptomi bolj otchetlivymi- skupaj s prvo skupino simptomov opazni znaki pobral drugo skupino. Splošno stanje otroka, ki je počasi, a vztrajno slabša (sl. 46). Zaprtje postaja vse bolj upornymi- za gibanje črevesja bolj zatekla k sifon klistir. V velikem odstotku primerov, obstajajo sekundarne spremembe, vendar ne močno izražena.

Sl. 46. ​​bolnika 2 leti subcompensated faza Hirschsprung bolezni. Mi zaostajajo v telesnem razvoju.

V slednjem primeru je bolezen, ki se je začela teče v razširiti ali korak, pri vzpostavitvi ustreznega načina, ko je paliativna kirurška pomoč prične nadaljevanje precej lažje. Večkrat smo imeli priložnost opazovati, kako, čeprav z dolgo aganglionarnoy Hirschsprung starši bolezni coni, se učijo tehnika sifon klistir za dolgo časa ohranila relativno dobro stanje bolnega otroka.
Odvisno od trendov sekundarnih simptomov in spremembe v telesu spreminja v eno smer ali drugo, ločimo dve subcompensation stopnjo: za stopnjo I tendenco poslabšanja na II - v smeri stabilizacije ali izboljšanja.
Dekompenzirana fazi lahko klinično manifestira na različne načine in je posledica več trenutkov, še posebej dolgo aganglionarnoy) segmentu, odsotnosti ali neuspeh konzervativnega zdravljenja. Odvisno od prevladujočega razloga obstajata dve različici tega koraka: akutna in kronična.
Akutna dekompenzacije (II stopnja) običajno pojavi kmalu po rojstvu. Hitro rastoča pojav polno nizke črevesa. Mekonija stol odsotne ali zelo pusto plini ne odstopajo. Postopno okrepljen napihnjenost, postane vidna peristaltiko črevesja, je bogat rvota- otrok nemiren. Po vstavi skozi rektum parni cevi omejenih odstopati plinih, vendar ne zmanjšuje napenjanje. Otrokovo stanje hitro uhudshaetsya- pojavijo simptomi pljuč in srčnega popuščanja. Gojenje pojav črevesne zastrupitve, dehidracija.
Fant B. v bolnišnico na 2. dan po rojstvu z diagnozo prirojene črevesa. Rodil se je v obdobju od zdravih staršev z maso 3250 g drugega računa otroka. Prvi brat je utrpela tudi Hirschsprung bolezni in je deloval pred tremi leti.
Ko prejmete resno stanje: mekonija blatu ni bil oster želodec otekel, napete, pogosto bruhanje z žolčem. Izraženo pojava toksičnosti in exsicosis. Poskusi za pridobitev iztrebkov učinek ni dano s sifona klistir, in po ustrezni fant usposabljanja nujno deluje. Med operacijo, ostro našel napihnjenosti v črevesju zanko in začetni del debelega črevesa. Od vseh delov rastoče kolona kolona spasmatic je, ko bi cm premera Testirano prepustnosti kolona z vstavitvijo sonde skozi anus :. Odkrita je bila mehansko oviro. Diagnosticirali Hirschsprung bolezni (obliki delne vsote) in uvedene tsekostoma.
Naknadno potek bolezni in izvedemo rentgenski preiskava je potrdila diagnozo Hirschsprung bolezni. Ko je bil otrok star 3 leta, je naredil radikalno operacijo z dobrim izidom.

Sl. 47. bolnikov 2 leti z dekompenzirano fazi Hirschsprung bolezni. Izrazito distrofija in druge sekundarne spremembe.

Na pogled na opazovanju dolge razdalje aganglionarnoy območje zajema skoraj vse dele debelega črevesa, razvili nasilno sliko akutne črevesne zapore, ki je potrebna nujno operacijo. Zanimivo je omeniti, da je družina v drugem primeru bolezni Girshprunga- ponavljajočih se primerih je značilno, da aganglionarnym segmenta dolgo.
V nekaterih primerih, konservativne ukrepe, predvsem za čiščenje in sifon klistir, obrezana akutno dekompenzacijo in nekaj časa se lahko obdrži bolj ali manj redno gibanje črevesja. Vendar pa je ta skoraj nikoli popolna. Nad aganglionarnoy cone črevesa postopoma nabira blato in pline, ki nastanejo odpade kamni, ki povzročajo akutno ponavljajoče oviro, ki zahteva sprejetje bolj odločne ukrepe. Z drugimi besedami, razvoj kronične dekompenzacije.
Andrew S., ponovno sprejeti v kliniki v starosti 7 mesecev z diagnozo Hirschsprung bolezni, akutne obstrukcijo črevesja. Prvič, ko je delo na novorojenčkih operaciji osumljenih prirojena mehanično obstrukcijo 19 ur po rojstvu. Ponavljajoče klistir sifon, potem lahko za čiščenje črevesja in razvoj redno stol. Rentgenska preiskava je pokazala Hirschsprung bolezen območje dolgo aganglionarnoy (do poperechnoobodochnoy črevo). Bolnik je bil zaključen domov po enem mesecu z ustreznimi priporočili. Domov mama klistir neregulyarno- opaženo dolgih zamud stol, dvakrat več, kaj je otrok sprejet v bolnišnico.
Splošno stanje sprejem je precej huda: želodec obseg močno povečal, se določi z veliko fekalnih kamnov v črevesno svetlino s otip. Fant je bil bled, strupena. Ponavljajoče se bruhanje. Teža 7000 g (pri hitrosti 7950 g Turu-). S sifona klistir pojav akutne ovira odstranjena: naknadno naložila nenaravno anus, in po 5 mesecih je otrok uspešno deluje radikalno.
Zgornji opazovanja prikazuje najbolj tipična za kronične ali I obsegu dekompenzacije. V odsotnosti ustrezne pomoči bolnikovega stanja hitro poslabša. Narava splošen pogled vrat, roke in noge so nesorazmerno tanko, bledo kožo, tkiva nabreklost zmanjša. Kljub dobri apetita, anemija in izražena distrofije, včasih zelo ostre stopinj (slika 47) - bolnika otrpel, adinamichen. Sekundarne spremembe so vedno izražene v večji ali manjši meri.
Za dekompenzirano fazi označen s pojavljanjem različnih zapletov: periodičnega bronhitisa in pljučnice, enterokolitis, akutne obstrukcijo črevesja, itd, in včasih kombinacije več zapletov ..

TABELA 6
Resnost kliničnih simptomov in srednjih spremembah glede na klinični fazi Hirschsprung bolezni

Opomba. + Vyrazheny- - vyrazheny- ne - pogosto izraženo, n - pogosto ni izražena.

Pri bolnikih z dekompenzirano fazi Hirschsprung bolezni, zlasti pri bolnikih s kronično dekompenzirano vedno izrazita prvo in drugo skupino simptomov, pogosto pa je tretja skupina. V akutni dekompenzacije slednji prevlada.
Tabela. 6 shematsko povzema klinične simptome in nekatere sekundarne spremembe v organizmu med Hirschsprung bolezni glede na klinični fazi.
Ugotovitve so pokazale, da je klinični potek Hirschsprung bolezni znani v odvisnosti od aganglionarnogo segmenta dolžine: kompenzirajo rektalno in običajno ustreza rektosigmoidalnoy oblika subcompensated in raztegne pogosto sovpada s segmentnim, vmesnega seštevka in skupnih oblikah. Vendar ne samo aganglionarnoy dolžina območje in njegovo lokacijo določi resnost bolezni. Večkrat smo poudarili pomen in vpliv na desni konzervativnega zdravljenja v tej zadevi.

Sl. 48. Shema prehoda klinični stadij z Hirschsprung bolezni (pojasnilo v besedilu).
V procesu vodenja in priprave otrok za kirurgijo slike, seveda, se spreminja pod vplivom zdravljenja za daljše ali krajše obdobje, smo v vseh primerih zahteva prehod dekompenzirano oder subcompensated, in nazadnje - za nadomestilo. Opozoriti je treba, da je prehod iz ene stopnje v drugo - pojav, tako rekoč, redno, in če je bolezen, ki jo naravni tok, je postopen prehod iz nadomestila za dekompenzacije in z ustreznim zdravljenjem - obratno (Slika 48).. Iz zgornjih diagramov je razvidno, da so diametralno nasprotna II stopnja nadomestila in dekompenzacije. Meje in se gibljejo bolj v eno drugo razred I in razred II nadomestilo subcompensation in razred I in razred I dekompenzacijo subcompensation.
Diagnoza. Diagnoza Hirschsprung bolezni temelji na proučevanju zgodovine, kliničnih simptomov in rentgenskega dokazov debelega črevesa.
V študiji zgodovine je pomembno, da bodite pozorni na čas nastanka zaprtja. Za Hirschsprung bolezen je značilna odsotnost neodvisnega predsednika v obdobju novorojenčka ali v prvih nekaj tednih ali mesecih življenja.

Sl. 49. Kontrast rentgenski debelega črevesa. Ozek pas je lokalizirana v manjši meri v začetnem delu danke. Rektalni oblika Hirschsprung bolezni.

Če je zaprtje pojavi kasneje, je potrebna diagnoza Hirschsprung bolezni na vprašanje in si za drugo patologijo.
Na klinične simptomatike, smo podrobno razpravljali zgoraj v.
Na predstavitvi je treba dodati, da je veriga diagnostična tehnika digitalni pregled danke.
In skoraj vedno našli prazno stekleničko tudi po daljšem zamude pri stolu in le v redkih primerih, lahko prepoznate odpade kamen, "preskočiti" skozi zmanjšala aganglionarnuyu območje.
Rektalno sfinktra ton pogosto povišana, pri čemer daljši aganglionarnaya cona, bolj razvidna na lastnost.