Idiopatska trombocitopenična purpura - krvne bolezni pri otrocih

Trombocitopenična purpura idiopatska trombocitopenična purpura
Akutna idiopatska trombocitopenična purpura (ITP), t. E. najpogostejši obliki trombocitopenična purpura pri otrocih, ki jo spremlja petehialnih, krvavitve sluznic in kože, ter v nekaterih primerih, krvavitev v tkivu. Poleg tega je število trombocitov v periferni krvi bistveno zmanjšal, kljub ustreznega števila megakariocitov v kostnem mozgu.
Etiologija. Bolezen je pogosto povezana s senzibilizacijo po virusne okužbe, saj približno 70% otrok, potem ko je odkrita rdečke, ošpice ali okužbe virusne dihal. Pretečeni čas po njih k razvoju purpure, v povprečju za 2 tedna. Kot pri odraslih je bolezen pri otrocih je, očitno, v bistvu imunski mehanizmi. Skozi študij metod, ki se trenutno uporabljajo v akutnih primerih redko odkrijejo trombocitov antitela drugi strani, v povezanem stanju s trombociti IgG visoki ravni je bilo ugotovljeno, so lahko imunski kompleksi adsorbiranih na površini trombocitov.
klinične manifestacije. Bolezen se pogosto začne akutno. Po 1-4 tednih. po virusni okužbi ali brez predhodne bolezni pri otroku pojavijo posplošeno petehialne izpuščaj, in težnjo k lažji modrice. Nedavne asimetrično nahaja in bolj izrazita na nogah. Opazno krvavitve v sluznico, da se tvori hemoragični mehurčkov na dlesni in ustnic. Krvavitev iz nosu je lahko težka in težko ustaviti. Najresnejši zapleti vključujejo intrakranialnega krvavitev, ki se pojavlja pri približno 1% bolnikov. Jetra, vranica in bezgavke niso razširjeni. Razen znake povečane krvavitve, splošno stanje bolnika ne trpi. fazi akutne bolezni, ki jih spremlja spontanih krvavitev, traja le 1-2 tednov. Trombocitopenija se potem lahko shranijo, vendar spontane krvavitve v koži in sluznicah je postopoma prenehalo. V nekaterih primerih se bolezen razvija postopoma, skupaj z zmerno težnjo po podplutb in videz majhnih petehialne elementov na kožo.
laboratorijski izvidi. Število trombocitov v periferni krvi je manjša od 20 * 10^9./ L. V krvnih madežev, so predstavljeni tudi velika celic (megatrombotsity) in odražajo krepitev proizvodnih procesov v kostnem mozgu. Rezultati testov manšeta je čas krvavitve in umik krvnega strdka kažejo na spremembe v funkciji trombocitov. Število levkocitov je v normalnem območju, anemija brez znatne izgube krvi ne pride.
aspirat kostnega mozga kaže nespremenjeno granulocitov in eritrocitov serije in pogosto blage eozinofilijo. Število megakariocitov je normalna ali povečana. Nekateri od njih so nezrele oblike, značilno temno bazofilno tsitoplazmoy- trombocitov otshnurovki procesu pojavlja v majhnih mestih, vendar ni pathognomonic ali diagnostične morfoloških lastnosti niso na voljo. Te spremembe odražajo poglobitev megakariocitične serije.
diferencialna diagnostika. Idiomatično trombocitopenična purpura je treba razlikovati na podlagi študije kostnega mozga aplastičnih ali infiltracijsko procesov v njej. Če ni odstopanja v rezultatih fizičnega pregleda verjetnosti aplazije kostnega mozga ali premestiti svoje tkiva patoloških tkiv je nizka. Poleg tega, krvna slika, razen za zmanjšano število trombocitov, se ni spremenilo. Po drugi strani pa je v nekaterih primerih lahko pregled mozga neupoštevanje kosti privede do diagnostičnih napak in s tem zamude vrh pravilno zdravljenje. Izrazito povečanje v vranici kaže osnovno bolezen jeter v kombinaciji s kongestivno splenomegalija, lipidoze ali reticuloendotheliosis. Trombocitopenična purpura lahko primarni manifestacija sistemski lupus eritematozus, ali limfomom, ampak za majhne otroke je netipichno- pri mladostnikih, ta odvisnost je bolj verjetno, zaradi katerih so prikazane seroloških testov za odkrivanje sistemski lupus eritematozus. Z zmanjšanjem števila trombocitov pri majhnih otrocih (predvsem dečkov), da se izključi možnost genetsko povzročene trombocitopenije.
zdravljenje. Napoved tudi brez posebnega zdravljenja je zelo ugodna. V 3 mesecih. izterja v celoti 75% bolnikov, vendar je večina bolnikov okreva v 8 tednih. Izraženo spontane krvavitve in možganskih krvavitev običajno pojavi v začetni fazi bolezni. Na koncu akutne faze, ki so nagnjene k spontanih krvavitev postopoma izgine. V 9-12 mesecev. Približno 90% otrok na normalne ravni trombocitov v krvi. Ponovitve so redki.
Transfuziji sveže krvi ali konc učinkovito bodisi priloži začasni učinek, ki je povezan s kratko pot življenja, ujetih v telesu krvnih ploščic pacientov. Vendar pa je treba izvesti za krvavitve, ogroža življenje bolnika.
V blago boleznijo in odsotnost krvavitve v mrežnico ali v mukozno posebno zdravljenje ni prikazana. Je treba skrbno spremljati, da se prepreči otrok pade in poškodbe. O bakterijske okužbe je treba ustrezno antibiotično terapijo. Vitamini K in C nimajo terapevtski učinek. Intravensko v plazmi in v novejšem času visokih odmerkov (400 mg / kg za 4 dni) gama globulin sledi podaljšanim povečanje števila trombocitov, znatno Pospešeno remisije pri akutnih in kroničnih včasih primerov. Najdragocenejši so kortikosteroidi. Kljub temu, da je njihova obdelava ne zmanjšuje števila kroničnih primerih pomagajo zmanjšati svojo resnost in skrajša trajanje akutne faze. Hudo bolan prikazano prednizolon v odmerku 1-2 mg / kg ali ustreznega enakovrednega zdravila. Potreba kortikosteroidno zdravljenje pri blagih primerih so se že večkrat spraševali, kljub temu, da je pod njunim vplivom števila strjevanja krvi trombocitov doseže raven hitreje. Pri hudih krvavitvah ali sum intrakranialnih krvavitev (glavobol ali drugih pojavov meningizma nevroloških znakov), ki se daje v masivni odmerki prednizolona (5-10 mg / kg). Ta ureditev je treba upoštevati, dokler normalno raven trombocitov, ali v 3 Ved, in nato preklicali zdravilo, tudi če število trombocitov ostaja nizka. Poleg Cushingoidne značilnosti in zamikom rasti, dolgotrajno zdravljenje s kortikosteroidi spremlja zaviranje delovanja kostnega mozga. Ko trombocitopenija traja več kot 4-6 mesecev, je mogoče ponovno zdravljenje, kratek tečaj. Splenektomija proizvaja samo za kronične bolnike, ki imajo trombocitopenija traja več kot eno leto, kot tudi pri bolnikih, ki niso podvrženi zdravljenju s kortikosteroidi. V večini primerov, bolnikovo stanje izboljša. Le 2% otrok bolezen kaže težnjo k kronične predmeta, ki je označen z visokim tališčem ukrepom zdravljenja. V takih primerih se lahko zatečejo k pomoči imunosupresivnih zdravil (azatioprin, vinkristin).

Video: Bioseminars.ru: Sodobna eksperimentalna hematologija 5.