Neonatalna trombocitopenija - krvne bolezni pri otrocih

neonatalna trombocitopenija lahko manifestacija primarnih bolezni sistema hemopoetičnih ali nenormalnih dejavnikov prenosa iz matere.
Trombocitopenija. Različne okužbe ploda in novorojenčka lahko spremljajo trombocitopenijo. To lahko povzroči hude spontane krvavitve. Za morajo take infekcije vključujejo virusne (zlasti rdečke in cytomegaly), praživali, kot toksoplazmoze, sifilis in bakterij, zlasti tistih, ki jih povzročajo gram negativne bakterije. Otrok običajno tudi označeni hemolizo v kombinaciji s hudo anemijo in zlatenico. Povečanje jetra in vranico velikosti, lahko spremembe v kostnem mozgu razlikujejo, vendar na splošno, da zmanjša število megakariocitov.
Imunski trombocitopenija novorojenčki. Približno 30% otrok rojenih žensk z aktivnim idiopatska trombocitopenična purpura, neonatalna rok razkril trombocitopenije zaradi prehajanje prenos antiagregacijskih protiteles. V redkih primerih, je bila bolezen diagnosticirana v neonatalnem obdobju, pri dojenčkih, rojenih žensk z navedbo idiopatska trombocitopenična purpura v preteklosti, v kateri je bilo število trombocitov normalno, in osnovno bolezen v neaktivni fazi za več let. Ob rojstvu otrok ni petehije, ampak v nekaj minutah so petehialne skupni elementi po njej. Se lahko pojavi krvavitev v črevesju, krvavitev ledvic in intrakranialno krvavitev. V blagih primerih so bili simptomi skromen. Hepatosplenomegalija odsoten. Trombocitopenija je shranjen za 2-3 mesece. Čeprav je zdravljenje ne spremlja izrazito smislu lahko akutne krvavitve prekiniti s transfuzijo sveže krvi, njene uporabe ali izmenjalni transfuziji maso trombocitov. Podatki, ki podpirajo učinkovitost kortikosteroidov se ni dosežena, vendar slednje je mogoče uporabiti v hudo trombocitopenijo, v kateri je število trombocitov ne doseže 20 ° 10 / L. Ker je bolezen prehodna, je splenektomija kontraindicirana. Zdravljenje brejih en teden pred dostavni kortikosteroidi ali intravenski gama globulin, s čimer se zmanjša resnost bolezni pri novorojenčkih.
Če se lahko pojavi telo antigenov zarodka krožeči trombociti, ki so odsotne v telesu matere isoimmunization. Pri dovolj visoki titer materinih protiteles na trombocitni ploda antigeni števila protiteles, ki so speljani skozi placento v svojem telesu, lahko zadostuje, da povzroči trombocitopenijo. Bolezen lahko poteka v družinah nositi, in pogosto vpliva na prvorojenca. Kliničnih znakov je treba opozoriti, petehije in drugih krvavitvah. Z uporabo občutljivih testi, ki temeljijo na vezavo komplementa, lahko protitelesa antitrombocitna odkriti pri približno 50% otrok. Najpogosteje je postopek povezan z antigenom-PLA-1. Krvavitve se lahko začasno ustavi med izmenjalno transfuzijo. Ker lahko posamezen učinkovito zdravljenje zmes trombocitov, ki jih kuhanje oprano konc materinih najlažje pripravljene. Bolni otroci so tudi na naslednjih nosečnostih. Da bi zaščitili otrokovo glavo iz poškodb pri porodu način dostave treba upoštevati carski rez izvaja načrtno.
Če lahko dozirna trombocitopenije pri brejih obeh protiteles in neposredno drog prehajajo skozi posteljico, ki povzroča novorojenčka trombocitopenijo. V takih primerih, ko je bil izražen krvavitvah je treba upoštevati izvajanje zdravljenja s kortikosteroidi, in zlasti izmenjavo transfuzijo.
Kongenitalna hipoplastične trombocitopenija v kombinaciji z razvojem abnormalnosti (sindrom trombocitopenije - odsotnost polmera). Zavedajoč bolezni v družini, v kateri je izražen trombocitopenija kombinaciji z aplazijo polmera in palcem, kakor tudi okvare srca in ledvic. Krvavitvah postanejo vidne v prvih dneh življenja. koncentracija hemoglobina je v normalnih mejah, v nekaterih primerih, označeni levkocitoza in celo leukemoid reakcijo. V megakariocitov kostnega mozga, manjka.
Hkrati sindrom zaznal okvare, da naredite Fanconijeve pancitopenija, na katere spremembe v krvi ni običajno pojavijo pred 3-4 let življenja. Za razliko od Fanconijeve bolezenske sindrom kromosomske ne zazna. Nobeden od otrok s prirojeno hipoplastična trombocitopenijo ni bilo mogoče slediti razvoju popolno sliko Fanconijevim sindromom. Rezultati obeh pripombe bolnikov s pogojem, in drugi v isti družini manjka.

Trombocitoza (trombocitemija)

Število trombocitov nad 750 -10^9./ L je treba opredeliti kot trombocitemijo. On lahko postane bolj izrazite s krvavitvijo, pomanjkanje železa in hemolitična anemija in mieloproliferativne bolezni primarne. Akutna in kronična vnetna stanja lahko spremljajo tudi tej reakciji. V Kawasakijevo bolezen štetje trombocitov dosledno presega • 60 10 / L. To je velika in pri otrocih z asplenija in odraslih z anemijo srpastih celic. Po splenektomijo za idiopatska trombocitopenična purpura ali hemolitična anemija, trombocitov pogosto ostro po 10-14 dni po operaciji, ki sega več kot 1000-10h / l povečuje. Na splošno velja, da je treba za posebno obravnavo, na primer, antikoagulanti se ne pojavljajo zaradi dejstva, da je tromboza izjemno redko. Pri prepoznavanju dejavnikov nagnjena k razvoju, bi morali razmisliti o uporabi acetilsalicilne kisline (ali dipiridamol) depresivno delovanje agregacije trombocitov.
Primer primarne trombocitoze, skupaj z epizodami tromboze in miokardnega infarkta.