Ellis - van Creveld bolezen

Video: Prihodnost države: predavanje Martin van Creveld

Ellis - Van Creveld bolezen (Ellis R. W. in Van-Creveld- sinonim: hondroektodermalnaya displazija) - bolezen označena s skrajšanjem hondrodistroficheskogo tip okončine, polydactyly, prirojeno srčno boleznijo, ektodermalnih displazija. Avtosomno recesivno dedovanje.
Klinična slika bolezni ločimo tri skupine: osteohondralni nepravilnosti, ektodermalnih in mesodermal napake. Bolniki z nizko telesno višino, so njihovi robovi skrajša zaradi podlakti in tele. Roke in noge širok, z zelo kratkimi prsti. Pogosto polydactyly. Prtljažnik je skoraj nespremenjena, pa so vitkejša v prsih in sključena drža. Obraz v običajni obliki, vendar je zgornja ustnica se skrajša in besedilu "Tie".
Radiološko opazili skrajšanje segmentov srednjih in končnih okončin. Značilne spremembe v rokah in nogah: kostni povečal epifize o prstnimi v trikotne oblike. Nastavki metacarpals visok valjasto obliko. Nerazvita okostje in spodnjih okončin. V zvezi s tem je treba opozoriti, drugačno stopnjo deformacije v valgus kolenskih sklepov zaradi nerazvitosti zunanjih kondilama in stegnenice golenice. V hrbtenice in lobanje X-ray ni sprememb. Medenica opazimo krilo deformiranja iliac s previsno grebenov navzven.
Kirurško zdravljenje - odstranitev dodatnega prsta na kosti. Stopalo se odstrani samo, če se moti z izbiro čevlja. Če želite popraviti valgusna deformacija na spodnjih okončinah korektivno osteotomije.