Kondradi - bolezen hyunermanna

Video: Mesalazin ne preprečuje ponovitve divertikulitisa. Profesor Belousov EA

Kondradi - Hyunermanna bolezen (Conradi E&bdquo- nemški pediater XX stoletja Hunermann, nemški zdravnik XX stoletja sinonim: chondrodystrophy kalcificiranih) - prirojene hondrodisplazija v prekršku metaepiphyseal kalcifikaciji. To je dedna na avtosomno recesivna način. Bolezen je redka. To se kaže pri otrocih v zgodnjem otroštvu. Opazovano zastoj dolgih kosti (skrajšanje ena ali dve, včasih vseh štirih udov do 2,5 cm ob rojstvu) - hondrodistroficheskoe teloslozhenie- veliko omejitev gibanja v sklepih - upogibanje kontraktury- relativno velike lobanje z depresivno nosnega, včasih prirojene izpah kolka. Bolezen je kombinirana z dvostranskimi prirojene katarakte, spremembe v koži (suha, luskaste odebeljen, prisotnost prečnih nagubanost po kratkih odsekih), prirojeno srčno boleznijo. Pogosto so ti otroci rojeni prezgodaj.
Radiološko vidne drobne depoziti kalcija v hrustanca, epifize predvsem v sklepih, skrajša dolge kosti, pogosto gobe razširitvene metafizah.
Zdravljenje je simptomatsko, vendar neučinkovito.