Marfan bolezen

Videoposnetki: Boleč dejavnost. Marfanov sindrom

Marfan bolezen (Marfan AV, 1858-1942, francoski pediater) - skupek dednih nepravilnosti. Avtosomno dominantna dedovanje.
Bolezen temelji na kršitve hrustanca na rast mikroorganizmov v smeri izboljšanja funkcije - pomanjkljiva chondrogenesis. Zato so dolge kosti telesa podaljšala nesorazmerno glede na rast vezi-mišični sistem. razlikovati:

Video: Trailer - Glavni prevara v zgodovini človeštva Hidden Vatikana - Marfanov sindrom

1. mesodermal anomalii- skelet - lijak prsih, piščančje prsi, skolioza, kifoza, spreminja Sella nenormalno dolge okončine (ti-spider prste ali Madonno) exostosis, krhke kosti, spina bifida, hallux valgus, je volčje žrelo, visoko žrelo, gipodontiya- mehkega tkiva - mišice hipoplazija in maščobnega tkiva, kite in pererastyazhimost sustavov- notranjih organov - prirojeno srčno boleznijo, aortne anevrizme, dilatativna subkutanih žile, zmanjša število deležev legkih- oko - prihranek pupillyarnoy membrana regex Agen kratkovidnost, pomanjkanje trepalnic, velika roženice, aniridia, modra sklery- anomalij videza - velik nos, brado neizraženo (ptic, kot so obraz), displazijo, ušesne mešičke, senilna obliki (pri otrocih);
2. ektodermalnih anomalii- oko - ectopia leča, premični objektiv, Afakija, koloboma- centralnega živčnega sistema - učenci različnih širin brez odziva na svetlobo in konvergenco, razlika refleksov, piramidalne znake, nistagmus, hidrocefalusa, dys- ali atrofijo hipofize-mozga- diencephalic sistem - visoka rast, akromegaloidnye simptomi, menstrualne motnje, diabetes insipidus, vegetativne motnje, infantilizm- miselnosti - običajno duševna zaostalost;
3. endoderm anomalii- predolgih črevesje, hipoplazijo črevesja.

Bolezen je pogosto v kombinaciji s kongenitalno izpah kolkov, kil, kontraktur, kifoza, podaljšanjem vretenc, kratkovidnosti. Bolniki, ki ne morejo delati.
Radiološko raztezek vretenc, ukrivljenosti hrbtenice, popačenosti prsih.
Zdravljenje je simptomatsko, neučinkovita.
Prognoza je slaba.