slv.ruspromedic.ru

Albers-Schonberg bolezen

Albers-Schonberg bolezen (Heinrich Ernst Albers-Schoi berg, 1865-1921, A nemščina kirurg in radiolog) - marmor bolezen kosti. Prirojena generalizirana razpršeno osteosclerosis. fosilnih kosti giperostaticheskaya displazija EU. Avtosomno recesivno dedovanje. Bolezen je redka, da je sistemska bolezen disharmonija pri razvoju kosti in krvotvornih tkiva prekršku presnove vodi do prekomernega razvoja kompaktne kosti snovi, ki zapolni vdolbino in medularni kanal.
Izraženo bolečine v udih, utrujenost pri hoji. Tam imajo krhke kosti, povečanje jeter in vranice, poznejše rast motenj hoje. V nekaterih primerih pa atpofiyu vidnega živca, hipokromna anemija, levkocitoza, levkopenijo pri otrocih in pri odraslih. Težnja k osteomielitis in zobni karies. Pogosto razkriva kalcifikacijo notranjih organov, anemija, sepsa, tetanus.
Radiograme vse kosti skleroze, označenega z vrsto "marmorirana" vzorec kosti, votlina kostni mozeg ni viden.
Zdravljenje lahko simptomatsko. Zlomi kosti - omet litega premike.
Napoved - običajno smrtna v otroštvu. Opisana so tudi z avtosomno dominantno dedovanje, kjer ugodno toka.

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný
Jaffe-Lichtenstein bolezenJaffe-Lichtenstein bolezen
MeloreosteozMeloreosteoz
OsteosclerosisOsteosclerosis
Bekuina-ager bolezenBekuina-ager bolezen
Xanthelasmatosis kostiXanthelasmatosis kosti
Loozera beljenje conaLoozera beljenje cona
Fairbank sindromFairbank sindrom
Pyle bolezenPyle bolezen
Alveolarne kostiAlveolarne kosti
Osteodysplasia vlaknatOsteodysplasia vlaknat
» » » Albers-Schonberg bolezen
© 2018 slv.ruspromedic.ru