Delno aplazije rdečih krvnih celic

Delno aplazije rdečih krvnih celic označen z ostrim zatiranje rdečih krvnih celic, isolated normochromic anemije in globoko retikulocitopenijo.

epidemiologija
Delno rdečih krvnih celic je redka bolezen (trenutno opisal okoli 300 takih bolnikov), pogosti pri posameznikih vseh starosti, je pogostejša pri starejših ljudeh.

Etiologija in patogeneza
Etiologija delna rdečih krvnih celic, v večini primerov še ni znan, pri nekaterih bolnikih je pojav bolezni je lahko povezana z različnih medicinskih preparatov mielodepressivnogo dejanje. Predpostavka o genezi imunskega bolezni (pri nekaterih bolnikih kažejo plazmi protitelesa, ki pripadajo IgG, pritrjeni jedro normoblasts in eritroblastov in ima citotoksični učinek na celice). Nekateri bolniki so prisotne v inhibitorja plazemske eritropoetinom protitelo za eritropoetin, se nanaša tudi na protitelesa IgG.

Mehanizmi razvoja delnega aplazija rdečih celic kot sindrom, ki spremljajo druge bolezni, ostaja nejasno. Tukaj so navedeni samo zaznavanja v plazmi bolnikov z timomom protiteles, ki imajo ozko poseben učinek na eritroblastov jedrni antigen.

razvrstitev
Razlikovati prirojeno obliko (Blackfan sindrom - karo) in pridobljene oblike delnega aplazije rdečih krvnih celic. Zadnji odziv v obliki kupljenega primarnega eritroblastoftiza (PES) in sindroma pri drugih boleznih (anemijo srpastih celic, prirojeno spherocytosis, pljučnica, mumpsu infekcijske mononukleoze timomom, ulcerozni kolitis, levkemije, hepatitis, bakterijski endokarditis, sistemski eritematozni lupus, Hodgkinova bolezen, pljučni rak, kronična ledvična odpoved, in drugi.).

Primer za formulacijo diagnoze:
Delna aplazija rdečih celic s hudo normochromic anemija retikulocitopenijo, kar pomeni zmanjšanje za eritropoeze v kostnem mozgu.

klinika
Kot pri drugih vrstah anemije, pritožb bolnikov zmanjša utrujenost, postopno slabost, razbijanje srca, težko dihanje ob malo telesnim naporom. Omembe vredno je bledica kože in vidnih slizistyh- na vrhu srca auscultated sistolični šumenje, jetrih in vranici nismo povečana, sindrom hemoragični običajno odsoten.

Osnovne hematološke bolezni znaki: izguba erythro- in normoblasts v kostnem mozgu pogosto relativno ohranjanje preostalega kalčkov hematopoeze in njeno splošno celularnosti, globoko ognjevzdržnih normochromic anemije, retikulotsitopeniya- levkocitov, trombocitov v normalno ali zmanjša, normalno ali WBC pokazala svoje levo premik k myelocytes.

Obstajajo primeri s povečanjem količine erythro- in normoblasts v mozgu, čeprav je zaradi neučinkovitega vsebino eritropoeeom retikulocitov in eritrocitov pri periferni krvi zniža.

Ko običajno ne kostnega mozga hipoplaziji trepanobiopsy zaznal. Vsebnost železa v organih in krvni serum povečana. Neposredna Coombs, navadno negativen. Vendar pa je uporaba hemaglutinacije enoto-vzorec pokaže protiteles na površini rdečih krvničk v večini primerov, povezanih z razreda IgA ali IgG, ali kombinacijo IgA in IgG.

Dovolj jasen opis klinične slike kot sindrom delni rdečih krvnih celic v druge bolezni še ni na voljo. Več informacij o vseh funkcij svoji poti pri bolnikih s timom. Poleg refraktarna anemija retikulocitopenijo, eritroblastopenije opozoriti miastenijski sindrom (diplopija, šibkost mišic, težave s požiranjem in žvečenje, nazalno glasovni) -, se lahko izrazi sindrom mediastinalni stiskanja (dispnejo, cianoza, otekanja vratu, prsih, otekanje vratne žile). Radiografija in tomografija prsnega koša razkriva temnenje sprednjo mediastinuma. Serum vsebnost železa poveča. Elektroforeza proteinov zazna povečanje frakcije y-globulina, imunoelektroforezni - povečanje IgA in IgG.

Kongenitalna oblika delnega aplazije rdečih se pojavlja samo pri dojenčkih (od 1 meseca. do 1 leta), pogosto prezgodnje. Myelogram označen s aplazija eritroblastna kalček v hemogram - anemije, retikulocitopenijo.

preverjanje diagnoze
Ko delna rdečih krvnih celic je potreben skrben pregled bolnika izključiti neoplastični proces. Rdečih krvnih celic primarni delni pretočni količina eritropoeze pri intaktnih celicah je treba ločiti z sideroblastna anemija. Povečanje vranice, izražena blago levkopenijo, včasih z monocytosis v periferni krvi in ​​prebodno premik, običajne količine detekcijskih retikulocitov železa kep, ki obdaja jedrno normoblasts - znaki značilno sideroblastna anemija. Številni bolniki, sledili za zmanjšanje eritropoeze v kostnem mozgu, označena v prihodnosti (do 3 let) razvoj akutne levkemije. Vendar pa se v takih primerih pravočasno pravilno diagnozo v zgodnjih fazah bolezni, je še vedno težko.

Video: Anna Kolosareva, stara 4 leta NUJNO potrebujejo pomoč !!

zdravljenje
Glavni Postopek po zdravljenju delnega rdečih krvnih celic je transfuzijo rdečih krvnih celic. V nekaterih primerih so ugodne rezultate dosegli pri uporabi plazmafereza, kortikosteroidi in anabolne hormone, imunosupresivna zdravila (ciklofosfamid, 6-merkaptopurin, itd). Če Sredstva, ki niso učinkoviti, je treba zateči k mišk.

Pri prirojeni obliki delnega aplazije rdečih celic rdečih krvničk transfundiranih sistematično prispevajo k temu, da otroci živijo do 8-15 let, potem pa nekateri izmed njih prihaja spontano izboljšanje in potrebe po zdravljenju krvi ni več, če izboljšanja ne pride v prihodnosti bolezen dobi enako za, kot pri odraslih. Z razvojem delnega aplazija rdečih celic v ozadju timomom z uporabo sevanja ali kirurško odstranitev.