Gipomelanoz ito

Gipomelanoz Ito (incontinentia pigmenti ashromians) je prirojena bolezen, ki prizadene otroke obeh spolov, in je pogosto povezana z napako drugih organov in sistemov.

Video: Nick

Dokaz njegovega dednega prenosa ni prisoten, vendar pa opisuje kromosomsko Mozaicizem in kromosomske translokacije. Medtem ko je diagnoza gipomelanoza Ito dajo na kliničnih podatkov brez potrditve v laboratoriju ali histoloških študij.

Neločljivo gipomelanozu Ito kožne spremembe se običajno ugotovi ob rojstvu. Manj pogosto se pojavljajo v prvih 2 letih življenja. Te spremembe so podobne negativne podobe sprememb pigmenta inkontinenco. Predstavljajo Uvojak za hypopigmented lise na površini telesa, kot tudi zarisana razpnite, črte in pike po vzoru Blashko (Blaschko). Dlani, podplati in sluznico ne vpliva. Rdeče pike na dlani so redki.

Skozi otroštvu gipomelanoza vzorec ostaja nespremenjena, vendar pa postopoma zbledi pri odraslih. Intenzivnost razbarvanje sega od hipopigmentacija za dokončanje odsotnost pigmenta. Prejšnji vnetne spremembe, ali vezikularnega lezije so inkontinence pigmenta, ne zgodi. Količina hypopigmented kožnih melanocite in njihove dimenzije in količina melanina granul v bazalna plast celic povrhnjice manjša od normalne. Vnetna infiltracija in urina pigment ne zgodi.

Drugih organov in sistemov, najpogosteje prizadene osrednji živčni sistem. V 70% primerov duševne zaostalosti opazili pri 40% - napadov, 25% - mikrocefalija, 15% - mišično hipotonijo. Na 2. mesto pogostosti patologije mišično-skeletnega sistema - skolioza, deformacijo prsnega koša in udov. V 25% primerov so majhne anomalije očesa (strabizem, nistagmus), 10% - pomanjkljivosti srce. Diferencialna diagnoza vključuje sistematične amelanotičnega NEVI, pod katerimi je stabilna razbarvanje kožnih lezij ne spremlja drugi organi in inkontinenco pigmenta, zlasti v 4. koraku (hipopigmentacija). Razlikujejo s slednjimi je še posebej pomembna, saj pigment inkontinence, v nasprotju s gipomelanoza Ito je dedna.