Angiokeratoma

Video: mozolji na člana

angiokeratoma - giperkeratoticheskie benignih vaskularnih lezij.

epidemiologija

Fabryjeva bolezen se kaže pri fantih v adolescenci.
Mibelli je angiokeratoma običajno razvije v starosti od 10-15 let.
Angiokeratoma mošnja in vulva (Fordyce bolezen) razvije v starosti med 16 in 70 let.

razvrstitev

Limited angiokeratoma.
Angiokeratoma Mibelli je.
Angiokeratoma moda in vulve (Fordyce bolezen).
Difuzna angiokeratoma prtljažnik (Fabry bolezen).

Etiologija in patogeneza

Difuzna angiokeratoma naklon bolezen je kopičenje sfingolipidov in glikolipidov, za dednega-X vezana recesivna lastnost. Akumulacija v koži in notranjih organov nastane kot posledica pomanjkanja lizosomskega encima - a-galaktozidaze A (tseramidtrigeksidazy). Pripombe difuznega angiokeratoma na fucosidosis, sialidosis, odpoved beta-manosidazna in nobenih očitnih presnovne motnje.
Angiokeratoma Mibelli je podedovala v avtosomno dominantnega vzorca v družinah z zgodovino ozebline.
Za omejeno angiokeratoma in angiokeratoma mošnjo in vulve - ni določena

Klinični znaki in simptomi

Omejeni obliki lahko obstaja že od rojstva ali razvoj v prvih desetletjih življenja prvotno združenih v obliki rdečih papul, ki bo sčasoma tvorijo plaketo z bradavičasto površino.

Fabry bolezen je značilna prisotnost več sto mikropapul premera 1-2 mm, rdeče barve, ki pokriva kožo na spodnjih okončinah, spodnji del trupa.

Ko angiokeratoma Mibelli je zaznana množico okroglih, rdečih papul premera 1-5 mm, s površinsko hiperkeratoza na koži hrbta površin roke, noge, nogi.

Ko scrotal oblika (Fordyce bolezen) temno rdeče papule lokalizirana na kožo mošnjo, vulve.

Video: Kako odstraniti Fordyce pike na ustnicah in gredi hitro čez noč

Diagnoza in priporočene klinične študije
Prikaz:
• študija periferne krvi pod polarizirano svetlobo, da prepoznajo lipidov-
• ugotoviti stopnjo a-galaktozidazy-
• mochi- analiza
• biopsija je omejen poudarek.
Z omejenim angiokeratoma označen s acanthosis, hiperkeratoza in papilomatoza. Nenadoma razširjene kapilare blizu povrhnjice in so včasih zaprti v svojih povrhnjice izrastkov. Čeprav večino plovila napolnjene s krvjo, nekatere od njih s tankimi stenami, ki vsebujejo limfo. Značilno širitev skozi žilne mreže usnjice in podkožnega tkiva. Razširjene kapilare včasih tromboze.
V difuzni obliki bolezenskih sprememb so podobni.

diferencialna diagnostika
Ko je angiokeratoma diferencialno diagnozo izvedemo z omejenim obliki verrucous obliki lichen planus, melanom.
Difuzna oblika ne zahteva diferencialne diagnoze.

Video: Kako za zdravljenje pike Fordyce na penisu? - Dr. Amee Daxini

Splošna načela zdravljenja
Na omejen način - kirurški izrezu, lasersko izparevanja. V difuzni obliki - simptomatskem zdravljenju, vključno bolečine blažitev, hemodializi zaradi zdravstvenih razlogov - transplantaciji ledvic.

obeti

Ugodno v omejenih oblikah na nedoločenimi sistemskimi lezij. Zapleti bolezni, povezanih z visceralno (hipertrofije levega prekata, pomotnenja roženice, epizodnega kuge, renalne disfunkcije, bolečine).

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný