Bulozni pemfigoid

Bulozni pemfigoid je bolezen, ki je redka pri otrocih, se spomniš o njem delajo inšpekcijske preglede, kronično bulozni dermatoze.

simptomi

Bulozni izpuščaji pojavijo valovi na nepoškodovano kožo ali urtikarijo ali eritematozni bazo. Priljubljen lokalizacija mehurčki - upogibalk površino okončin, aksilarno in dimeljski regiji, v osrednjem delu trebuha. Pri dojenčkih, dlani, podplati in obraz je prizadela bolj pogosto kot po enem letu. Mehurčki različnih velikosti, napeto, s serozne vsebino, ki lahko postanejo motna ali hemoragični. Oralna s sluznico zgodi manj pogosto (50%) in manj huda kot vulgarnega pemfigusa. Pri otrocih, se pojavlja pogosteje kot pri odraslih. Izpuščaj spremlja pekoč občutek, srbenje, oteklina podkožnega tkiva, vendar ti simptomi niso pomembne v klinično sliko.

Diagnoza in diferencialna diagnoza

Biopsijo morala izbrati nov mehurček na eritematozni bazo. Histološka preiskava z subepidermalnih bulozni pemfigoid zazna mehurja lokalizacijo in vnetne infiltracije dermis, predvsem eozinofilni. V neposredni imunofluorescenco odsekov s trakov imunoglobulinov in določenih dopolnjujejo DS komponento v bazalne membrane. Neposredni študije imunofluorescenčnih seruma v približno 70% primerov je dalo pozitiven na protitelesa v bazalne membrane, ki pa korespondenco med njimi in titra potek bolezni tam.

Diferencialna diagnoza vključuje polimorfna eksudativne eritem z buloznih izbruhi, pemfigus, linearno A-dermatoze, bulozni izpuščaji drog, dermatitis herpetiformis, herpes kože, sluznice, bulozni impetigo in zahteva histoloških, imunofluorescence in mikrobiološkimi študije. Velike napete mehurji bulozni pemfigoid, kot pravilo, je težko razlikovati od majhnih mehurčkov ohlapne pemfigus vulgaris. Protitelesa s bulozni pemfigoid predvsem usmerjen proti proteini z molekulsko maso 230 in 180 kDa. Prvi del gemidesmosom, protein z molekulsko maso 180 kDa - sestavka kot gemidesmosom in zgornjo prozorne plošče. To je transmembranski protein kolagen a.

zdravljenje

Bulozni pemfigoid dobro odzivajo na zdravljenje s kortikosteroidi lokalno ali sistemsko, in njihova kombinacija azatioprina, dapson ali sulfapyridine. Klobetazol ima lokalno blagodejno deluje z minimalno strani. Sčasoma pride odpust.