Hemofilijo v

Spol vezana genetske nepravilnosti pogojeno pomanjkanje faktorja IX, so vzrok za ponavljajoče krvavitve različne lokalizacije in imenuje hemofilija B ali božična bolezen. Koagulacijski faktor IX - ta encim sestavni del sistema koagulacije krvi, iz katere je fiziološka funkcija za aktiviranje glavnega sestavnega tenaznogo kompleks - Stuart faktorja-Prauera.

Hemofilija B se pojavlja približno pri eni od 30.000 moških rojstev, in delež teh bolnikov, skupno število hemofilijo je 20-25%. Bolezen prizadene samcev v vseh etničnih skupin, lahko teoretično ustreza, in pri ženskah, ki so v teh primerih so nosilci bolezni. Kot hemofilija A, ni mogoče identificirati približno 30% bolnikov primerov hemofilije v družini, tj bolezni pri teh pacientov zaradi pojava mutacij v genu za faktor IX.

Dedovanje hemofilija B je vezana na X-hromosomon, zato se v praksi vse hemofilijo -muzhskogo tla. Rojstvo bolnega otroka, je mogoče v poroko moškega z ženskim nosilcem.

Simptomi hemofilija B

V anamneze bolnikov z hemofilija B zazna hemarthrosis, intramuskularno hematom, krvavitev trajajo iztrebljenju zob in krvavitve med operacijo ali po operaciji. Tako, klinične manifestacije te bolezni ne razlikujejo od hemofilija A.

Video: Resurrection Bishop Savva je molitev za zdravje bolnikov s hemofilijo v Novospassky samostanu

diagnostika

Laboratorijska diagnoza hemofilija B mora temeljiti na rezultatih določitev aktivnosti FIX: C. Koagulacija aktivnost prokoagulantno določena v testnem sistemu, ki temelji na oceni notranjega mehanizma koagulacije uporabo APTV- reagent in faktor IX pomanjkljiva plazemski vzorec. Na podoben preskus sistema preiskovanega plazme razredčenega v razmerju 1: 5. Prokoagulantno aktivnost ampak definira umeritveno krivuljo, ki je izdelano na osnovi določanja s strjevanjem rezultatov časovnih razredčene vzorce z znano koncentracijo FIX: C. Razpon normalnih vrednosti aktivnost koagulacijski faktor IX je 50-150%.

Zdravljenje hemofilija B

Glavni in najbolj učinkovito zdravljenje za vsako krvavitve imajo nadomestno zdravljenje koncentrati faktor IX. Obstajata dve glavni koncentrati uporaba neuspeh način, ko faktorja IX: preventivno in na zahtevo.

Video: Hemofilija: Zgodba Inter TV Channel

Profilakse predlaga, da se ohrani raven faktorja IX vsaj 2,0% intravensko infuzijo faktorja IX koncentratov 20-40 ME / kg dvakrat / teden pri bolnikih s hudim obolenjem (brez zaviralcev).

"Na zahtevo" načinu (terapija ob nastanku krvavitve) vključuje uporabo faktorja IX osredotoča na prvih akutnih hemarthrosis predhodnimi sestavinami, travme in drugih primerih, ki zahtevajo hemostazo.