Zaviralni hemofilijo

Inhibitorni hemofilija je nastanek alloantibodies do antihemofiličen globulin kršijo svoje prokoagulantno aktivnost, zato jih imenujemo inhibitor ali inhibitor koagulacijski faktor VIII. Pojav teh protiteles ima resen zaplet hemofilija A. Ko inhibitor pri pacientu gemifiliey nadomestno učinkovitosti terapije za krvavitve znatno zmanjšano ali popolnoma v odsotnosti. Trenutno ne obstajajo načini za preprečevanje inhibitor hemofilija, in obstoječe zdravljenje, ki je veliko tehnične omejitve. Poleg tega to niso standardizirani protokoli zdravljenja, so zelo drage in v nekaterih kliničnih situacijah neučinkovite.

Inhibitorji se pojavijo pri približno 30% otrok s hudo hemofilijo A, redno uporabo koncentrate antihemofiličen globulin najobičajnejšega inhibitorja hemofilija najdemo pri otrocih do 5 let. Inhibitor hemofilija B pogostost bolnikov stradayushih od 10-krat manjši (3%).

Diagnoza inhibitorja hemofilija

Kot pri nezapleteno hemofilija A pri preiskovanju hemostaze pri bolnikih s prisotnosti inhibitorja koagulacijski faktor VIII Zaznali raztezek časa koagulacije v APTT / APTT, motnje kaolin, kefalinovogo preskus in številne druge tehnike, ki merijo mehanizem zjutraj koagulacijske kaskade in protrombina, trombin, lebetoksovy testi niso spremenile (normalna beljakovine in sintetične delovanja jeter). Vendar pa mešanje z običajnim preskusom v plazmi, ki temelji na stimulacijo notranjega mehanizma koagulacije (APTT / APTT), ni normalizacija časa strjevanja.

Titer inhibitorji koagulacijski faktor VIII smo merili z metodo, opisano Carol K. Kasper.

Zdravljenje inhibitorja hemofilija

Zdravljenje krvavitev v hemofilijo z zaviralci pogosto postane draga, zapletena, in v nekaterih primerih popolnoma neučinkovita. Najbolj učinkovita obdelava - koncentrat profilaktično FVIII: C - z inhibitorjem hemofilija treba prekiniti, saj v večini kliničnih situacijah ta obdelava ne zagotavlja želenega učinka, ki ga zlahka preveri s pregledom razpolovno dobo koagulacijski faktor VIII v. Za preprečevanje krvavitev je neuporabna, saj je zaviralec hitro deaktivira, koncentrat, in v nekaterih primerih in škodljiva kot stimulira proizvodnjo alloantibodies.

V prisotnosti FVIII alloantibodies na: C v večini kliničnih situacijah, pri bolnikih s hemofilijo narediti tri stvari: zaustavitev krvavitve, pripravo bolnika za operacije, odstrani inhibitor s krvjo.

naloge izvrševanja №1 (prenehanje krvavitve). Večina bolnikov z inhibitorjem hemofilijo in visoko odziven praktično neozdravljive, saj stopnjo inaktivacije FVIII: C, od vstopnega koncentrata je zelo visoka, vendar ti bolniki dobro odzivajo na dejavnike koncentrata protrombinskega kompleksa (FEIBA), rekombinantni aktivirani faktor VII (eptakog alfa, NovoSeven in "Coagil") in proizvodi iz krvi živali (prašiči koagulacijski faktor VIII, ni registriran v RF). Najširše aktivirani protrombinski kompleks koncentrat - FEIBA, ki se v prisotnosti inhibitorjev koagulacijski faktor VIII dajemo v odmerku 50-100 ME 2-krat / dan. Trajanje eptakoga-alfa je majhna, približno 2-3 ure, da se dodeli 90-120 mcg / kg, nato ponovili isto dozirno vsake 2-3 ure 1-3 dni.

Izvajanje naloge №2 (priprava za operacijo). Redno delovanje hemofilijo z inhibitomega odloži do odprave zaviralca indukciji imunske tolerance. Če ni mogoče zamudo kirurški poseg, kot tudi v sili klinične situacije pri bolnikih, ki imajo nizko imunski odziv, je mogoče povečati odmerek in pogostost uporabe FVIII koncentratov: C, medtem ko je prav tako pomembno, da se nadzoruje stopnjo koagulacije faktorja VIII v starosti 2, 4, 8 ur po nanosu in pred enkrat infuzijski koncentrat). V primeru nizke učinkovitosti uporabe velikih odmerkov antihemofiličen globulin je treba uporabljati s spojem droge.

Video: MaxLoboduk Gemofilia

Izvajanje №3 problema (odstranitev inhibitorja). Največjo učinkovitost za odpravo inhibitorjev koagulacijski faktor 8 imajo različne protokole induciranje imunske tolerance z inhibitorjem hemofilijo.

obeti

Z zadostno terapijo in pravočasno odpravo inhibitorja s strani imunske tolerance prognoza ugodno hemofilija inhibitorno. Ko so bolniki z zaviralci pogosto razvijejo življenjsko nevarne krvavitve po poškodbi, operaciji in porodu, kot tudi oblikovanje sistemsko skeletno deformacijo zaradi napredovanja hemofilni artropatiji.

Video: Maxim Lobodyuk