Gipoprokonvertinemiya

Hemoragični bolezni zaradi pomanjkanja sintezo in molekularnih nepravilnostmi koagulacijski faktor VII imenovano gipoprokonvertinemiey.

simptomi

sindrom hemoragični v gipoprokonvertinemii kaže spontanih modrice, različnih velikosti in lokalizacijo hematom, in krvavitev iz nosu, dlesni, prebavil, krvavitve iz maternice in krvavitve drugih mest. V nasprotju s hemofilijo, spontano krvavitev v mišice so redke in se pojavijo le v hemarthrosises travmo spojev. Bolezni pri ženskah, zaradi narave fiziologije, pogosto hujši. Pri ponavljajoči potek hemoragične sindrom železa anemija seveda otežuje bolezen. V nekaterih kliničnih situacijah ugotovili sindrom družinsko hemoragični.

Oblike gipoprokonvertinemii z zmanjšano koncentracijo v območju od 10-50%, običajno okrog> s predhodno heterozigotno in nepravilnosti in iztoka bessimptomno- krvavitve večini teh bolnikov samo občasno lahko pojavijo pri hudo multiplo travmo ali po operaciji. Je homozigotna in heterozigotna dvojno zlorabo pojavljajo z globokim pomanjkanja koagulacijskih faktorjev (manj kot 2-3%), so prikazani v novorojene krvavitev iz nosne sluznice, cephalohematoma, intrakranialno hematomov in druge krvavitve.

Pri nosečnicah z globokim prokonvertina primanjkljaj dejavnosti prokoagulacijski čas dobave ne poveča, tako da med porodom lahko poporodna krvavitev, smrtno nevarna, ker zmerno pomanjkanja koagulacijskih faktorjev v številnih primerih je mogoče zaznati povečanje ravni iz konca nosečnosti, tako da heterozigotnih nosilci postnatalno krvavitev razvoj.

Laboratorijska diagnoza gipoprokonvertinemii

Trenutno je diagnoza bolezni, ki temelji na rezultatih za določanje aktivnosti faktorja strjevanja krvi VII. Za ta koagulacije čas ovrednotena v testnem sistemu, po zunajbesedilno mehanizma strjevanja krvi, t.j. uporabi tromboplastinskega reagenta in faktor strjevanja pomanjkljiva plazmi 7.

gipoprokonvertinemii zdravljenje

V asimptomatsko gipoprokonvertinemii koli zdravljenje ne uporablja. V anemiziruyuschih zdravljenje krvavitve pri teh bolnikih je treba obravnavati kot najbolj učinkovito uporabo rekombinantnega faktorja VII. V hudo bolezen se zdravilo mogoče uporabiti za preprečevanje, vendar je treba upoštevati, da je delovanje rekombinantnega aktiviranega faktorja VII kratko, zato je treba uporabiti pripravek uporablja v odmerku 30-60 mg / kg na 3-6 ur. Treba je omeniti, da je to območje odmerkov to se razlikuje od tradicionalno priporoča v večini vodnikov (20-30 ug / kg) zaradi izkušenj avtorjev s tem zdravilom pri 70 bolnikih z različnimi krvavitve, vključno z gipoprokonvertinemiey. Pri zdravljenju rekombinantnega faktorja 7 jalov za določanje ravni faktorja VII, kot bi se dalo lažno zvišan.

Poleg tega se za zdravljenje hemoragičnih epizod, ki spremljajo to bolezen, uporabite sveže zamrznjene plazme. Znano je, da je razpolovna doba dejavnik zelo kratek in VII samo 3,6 ure, tako da je nadomestno zdravljenje, je zelo težko, da imenovanje FFP dolgo, da je koncentracija faktorja VII je višja od 10%. Nakladanje in vzdrževalni odmerek za zdravljenje teh bolnikov se ne izoliramo, ampak FFP dajemo v odmerku 10-15 ml / kg 2-3-krat na dan. S takšno terapijo lahko gemofansfuzionnoy alergični Reakcijsko, hemodinamski preobremenitvi in ​​zahteva dnevno kontrolo hemostazo, da se prepreči zmanjšanje VII koagulacijskega aktivnosti koagulacijski faktor manj kot 15%. tako pri načrtovanju kirurških posegov in porodu je treba poiskati načine za kritje preventivno rekombinantni aktivirani faktor VII. Način uporabe in doziranje sveže zamrznjene plazme (na kilogram telesne mase) pri otrocih se ne razlikuje od tistih odraslih.

Trenutno razvili koncentrati proconvertin (faktor VIT, Baxter- faktorja VII, bio izdelki laboratorijsko Facteur VII LFB), se uporabljajo v dozi 5-10 IU / kg.

obeti

S pravočasno diagnozo in pravilno zdravljenje je v večini primerov gipoprokonvertinemii ugodno prognozo. Pri bolnikih s stopnjo v zgodovini prokonvertina biti manj kot 2%, lahko zazna intrakranialni hematom, hemarthrosis, epizode hude krvavitve iz prebavil. Prijavljeni primeri smrti bolnikov z intrakranialnih krvavitvah povzroča gipoprokonvertinemiey.