Klinična slika pomanjkanja rastnega hormona - oslabljena rast in spolni razvoj pri otrocih

1. Rast.

Dolžina telo ob rojstvu pri otrocih s pomanjkanjem GH v povprečju nižja prebivalstva normo. Odstopanje od rasti precentilnega krivulje je opaziti od drugega leta življenja. Vendar pa je opazen zaostanek v rasti vrstnikov postane očitno šele po 4 letih.
Pomanjkanje rasti otroka je večja od 3 standardni odkloni (- 3SD), s poznim zaznavanje pomanjkanja GH rasti SDS more biti nižja od -5. Pri majhnih otrocih, ali otroke višine visokih staršev se SDS lahko nekoliko zniža. Rast za dolgo časa lahko ostanejo nad 3. percentilo, pa bomo praznovali neskladje med diagrama individualne rasti in pričakovani časovni razpored za rast družine.
Bolj občutljiv ukrep je hitrost rasti. V GH pomanjkljivost v stopnji rasti absolutno vrednostjo ne več kot 1,5 cm / leto, ko je bil izražen pomanjkljivost - 3,2 cm / leto.

1. telesna razmerja.

Za pomanjkanje GH je značilna za sorazmerni sliki. Včasih je nesorazmerno majhne roke in noge (acromicria).
Pri ocenjevanju porazdelitev telesne maščobe opazili prekomerno nalaganje njej na telesu, še posebej opazno pri starejših otrocih in odraslih. Ob rojstvu, pravi, prekomerno telesno težo glede na svojo dolžino.

1. Koža in priveski.

Koža je pogosto stanjšano. Značilnost prezgodnje staranje kože, gube. Opozoriti je treba, prav tako redka in počasno rast las, nohtov hipoplazija.

1. Mišično-skeletni sistem.

Manjše lastnosti ("punči". "obraz keruba") Zaradi nerazvitosti obraznega skeleta z zadovoljivo rastjo lobanjskih kosti.
Izbruh in sprememba zob je retardirani, pogosto zob s kariesom prizadeti.
Tam je zmanjšanje mineralne gostote kosti, različnih variant displazija kolkov.
Bone starost v prirojenim pomanjkanjem rastnega hormona precej zadaj kronološko, ampak pred starostjo za rast (starost, pri kateri je to povečanje ustreza 50. percentil).
Ena od manifestacij pomanjkanja GH je slabost skeletnih mišic. Kot rezultat, ti otroci imajo kasneje nastanek motoričnih sposobnosti.
Hipoplaziji hrustanca v grlo nezadostnem razvoju mišičnega tkiva privede do značilnega visokega tona glasu pri otrocih in odraslih.

1. Spolna razvoj.

Spolovila pri otrocih s prirojenim pomanjkanjem rastnega hormona so pravilno oblikovani. Fantje mogoče opaziti hipoplazija mošnjo in micropenis (zaradi pomanjkanja vpliva GH in IGF-1 v maternici in v prvih mesecih življenja).
Odsotnost skupnega učinka gonadotropinov in sistemov Gr IGF-1 pojasnjuje zamude spolnega razvoja, značilnosti bolnikov s pomanjkanjem GH. Večina bolnikov puberteta pojavi, neodvisno, vendar bistveno zamudo. Starost pubertete ustreza stopnji diferenciacije kostne starosti.
Ko gre za osamljen pomanjkljivost GH spontano puberteto in rodnost zadržani. V kombinaciji z izgubo več funkcij hipofize lahko pojavijo simptomi hipogonadizem.

1. Psiho-intelektualni razvoj.

V osamljenem GH pomanjkanje intelektualnega razvoja bistveno ne trpijo. Hkrati je pri teh bolnikih lahko pride do težav z akademsko delo in razvoj branja, pisanja, aritmetiko, vedenjske težave. Ta odstopanja so posledica, najverjetneje, s psihosocialnih dejavnikov, povezanih s hudo nizko telesno višino.
Taki otroci imajo nizko samopodobo, povečano potrebo po starševske skrbi, težave v stiku z vrstniki.

1. Hipoglikemija.

GH igra pomembno vlogo pri regulaciji metabolizma glukoze z aktiviranjem tvorbe glukoze v jetrih in upočasnjuje njeno odstranjevanje. Kdaj lahko pomanjkanje GH razvije hipoglikemija (bolj značilno za mlajše otroke). Obstajajo primeri, ko je hipoglikemija prvi znak pomanjkanja rastnega hormona.
Klinična slika je raznolika: lakota, bledica, potenje, glavobol, spremembe razpoloženja, slabost, tresenje, krči razporejeno. Včasih je asimptomatski tešče hipoglikemija.
Hipoglikemija pri otrocih s pomanjkanjem rastnega lahko pomeni, da sočasno pomanjkanjem ACTH in insuficience nadledvične žleze.

1. Pomanjkanje GH pri odraslih.

V nasprotju ospredju presnovnih funkcij GH. Tipičen manifestacija je debelost, prekomerno usedanje maščevju opažene visceralnih in podkožnih skladišč. V tem primeru se količina mišičnega tkiva in mišične moči zmanjšana. Bistveno zmanjša telesne zmogljivosti.
Pomanjkanje GH povečuje tveganje za kardiovaskularne umrljivosti 2-krat tako zaradi degenerativnih sprememb miokarda, in motnje lipidnega metabolizma (povišane koncentracije celokupnega holesterola, preventiva pred rakavimi obolenji indeks, zmanjšal HDL holesterola, povečanje trigliceridov, LDL in VLDL). Tudi pri teh bolnikih opazilo zmanjšanje fibrinolitično aktivnost in povečana občutljivost za aterosklerozo.