Akutne levkemije - hemoblastoses

Razširjenost.
Akutne levkemije prevladuje povsod, v različnih državah, je bila povprečna letna stopnja pojavnosti se giblje od 1,8 do 4,3 na milijon prebivalcev. Pri odraslih, 80% akutne mieloične levkemije je njihova možnost, za otroke do 90% primerov pride v akutno limfoblastno levkemijo.
Klinična slika.
Med akutne levkemije, se lahko razdeli na 3 faze: začetno, faza označena klinične manifestacije in terminal. Začetni znaki bolezni niso patogomonichnyh funkcije.
Izvedbeni začetni fazi.
Izberete lahko naslednje možnosti za pojav akutne levkemije:
1.akutni pojav - opazili pri 50% bolnikov in označen visoka vročina telo (včasih mrzlica), huda pomanjkljivost, zastrupitev, bolečine, bolečine pri požiranju, bolečine v trebuhu. Ta pojav bolezni se običajno obravnavajo kot gripa, boleče grlo, revmatična vročina, akutni respiratorni zabolevanie-
2. Pojav bolezni s hudimi hemoragičnih dogodkov - opazili pri 10% bolnikov, ki je označen z obilno krvavitev različnih lokalizacije (Nosna, gastrointestinalne, cerebralna, itd.) -
3. počasen začetek označen z razvojem nespecifične simptom: Povečanje slabost, postopno zmanjšanje zdravje, huda utrujenost, bolečine v kosteh, mišicah, sklepih, rahlo povečanje bezgavk, zmernih krvavitvah in videz majhnih krvavitve v koži v obliki "modric" -
4.Asimptomatski (skrito) začetek - opazili pri 5% bolnikov, je splošno stanje bolnikov lomljeno, občutek precej zadovoljivo, z objektivnimi raziskavami, kot pravilo, je bilo zaznati večjih sprememb, čeprav je včasih pri nekaterih bolnikih ciljno raziskave lahko razkrije rahlo povečanje jeter in vranice. Bolezen se zazna z naključnim raziskovanje periferni krvi (Pri polnjenju Ambulantna izkaznice, zdravniški pregled pri registraciji za delo, itd).

Faza razvite klinične slike.
Korak razvito klinično sliko akutne levkemije - razvija zaradi intenzivnega širjenja, kopičenje malignih levkemične celice in izrazil vnekostnomozgovyh manifestacije. Bolniki imajo izrazito progresivno slabost, utrujenost, bolečine v kosti in sklepov, bolečina v jetrih in vranici, vročina, glavobol.
Klinični znaki razporejeni obdobje lahko razdelimo v pet glavnih sindromov:
•    giperplasticheskiy-
• gemorragicheskiy-
• anemicheskiy-
• intoksikatsionnyy-
• imunske pomanjkljivosti.
hiperplastični sindrom zaradi levkemična infiltracijo tkiv.
Levkemičnih infiltracija - glavna sestavina bolezni in se lahko pojavi v vseh organov in sistemov. Ustni levkemična infiltracija sledi nekrotično razpad lahko ustvari sliko hipertrofično gingivitis, nekrotizirajoči ulcerozni stomatitis, tonzilitis.
Levkemična infiltracijo bezgavk daje limfadenopatija, ki je za akutno levkemijo ni značilen simptom (pogostejša pri otrocih, pri odraslih - v 30-35% primerov). Bezgavke v akutno levkemijo gosto, neboleče, vendar je ob vstopu v vnetni proces, postanejo boleče.
Vranica in jetra, kot tudi bezgavke, izpostavljena levkemična infiltracijo le pri 25% bolnikov z akutno levkemijo. Vranica gosto, neboleče, le v primerih perisplenita združitve ali postane boleče, ko je pojav srčnih napadov. Jetra se pri skoraj vseh bolnikih povečala, vendar le malo - običajno le 1-2 cm.
obtočila
Levkemična infiltracijo srca v akutno levkemijo redko definirana. Njegovi klinične manifestacije so tahikardija, aritmija, difuzna spremembe EKG, zmanjšan iztisni delež glede ehokardiogram
dihala
Pri lahkih levkemična izrastki lahko simulirajo goriščno specifične in nespecifične spremembe. Levkemična pljučnica ne odzivajo na zdravljenje z antibiotiki. Pogosto levkemična izrastki pojavijo na poprsnice in podobni sliko suhe plevritisa. Včasih se spremenijo v hemoragične plevralni izliv v končni fazi bolezni.
prebavni trakt
Zelo pogosto v akutno levkemijo vplivalo na prebavila. Opažene v črevesju spremembe podobne spremembe v tifus, griža. Levkemična infiltracija se lahko pojavi v katerem koli delu gastrointestinalnega trakta in v odvisnosti od resnosti in mesto vzrok anoreksije, riganje, hemoragični driska in končno, "akutni abdomen" (infiltracijsko slepiča, obstrukcija črevesa).
Sečil
Včasih je pojav bolezni, povezanih z hematurija, metroragija, menoragija, ali obratno, amenoreja. old-school zdravniki pozorni na priapizem, da jo vidijo kot izraz simptom levkemije. Ta simptom povzroča neizmerne bolečine bolnika. To je posledica levkemična infiltracijo levkocitov in razvoja krvnih strdkov v pećini prostorih. Levkemična infiltracija na modih se pojavi v vseh akutno levkemijo, ampak bolj pogosto z limfoblastni. Infiltrati lahko pojavijo v ledvicah, kar lahko privede do odpovedi ledvic do anurijo.
Kosti in sklepov
V začetku bolezni specifičen del dolgočasno bolečine bolnih pojasnila v sklepih in kosteh (ossalgii). Hude bolečine v kosteh, pogostejša pri otrocih, ki jih subperikostalnymi levkemična infiltratov v epifize povzročil.
neuroleukemia
V zadnjih desetletjih pa poudarja levkemična infiltracijo v možgane, možgansko mreno in živčnih debla. Živčno tkivo, je ireverzibilen, tako neuroleukemia so najbolj huda zaplet levkemije. Neuroleukemia klinična slika se ne razlikuje od drugih procesov obsega klinike. Sprva je bolnik glavobol, nato pa so slabost, bruhanje. Objektivnih simptomov, za katere je značilna otrdelim vratom, Kernig simptom, I Brudzinskogo, kontaktne nevroloških simptomov, ki se nanaša na lokalizacijo levkemična infiltracije. V akutno levkemijo, je tudi možno snov infiltracija hrbtenjače daje, odvisno od lokacije ravni, ki ustreza nevrološke simptome (parapareza noge z motnjami občutljivosti in medenične motenj). Redek Prvenec neuroleukemia lahko izoliramo možganski živec.
endokrini sistem
Pogosto in Clinic brez resnega diabetesa levkemije komplicirane lezije z levkemična pankreasa adissonovoy bolezen Nastalo lezije nadledvične myxedema v ščitnici lezij in n.
sindrom hemoragični  To je najbolj pomembna manifestacija bolezni. To je posledica trombotsitopenisy, povečana prepustnost žil, pomanjkanjem strjevanja krvi dejavnikov. sindrom hemoragični kaže intradermalni mi obsežne krvavitve, nazalno, želodca, črevesja, ledvic, pljuč, maternici, intracerebralno krvavitev.
anemični sindrom - naravno pojavlja pri vseh bolnikih z akutno levkemijo, zaradi močnega zmanjšanja rdečega krvotvornih kalček v kostnem mozgu, zastrupitve in krvavitve. Resnost anemije v korelaciji s stopnjo širjenja levkemična celic v kostnem mozgu.
sindrom zastrupitevoznačen s poudarjenim splošna šibkost, visoke telesne temperature, potenje (zlasti ponoči), glavobol, pomanjkanje apetita, padec telesne teže, mišična atrofija, ossalgiya, slabost in bruhanje.                                                
sindrom imunske pomanjkljivosti označena z razvojem različnih infekcijskih in vnetnih procesov, ki se nagibajo k bo hudo tečaj, ki se pogosto razvije septičnega stanja. Nalezljive-vnetne bolezni, še posebej huda pljučnica, pogosto privede do smrti bolnikov.
Vedite, da je lahko povišana telesna temperatura manifestacija levkemije manifestacije. Vročina zaradi samega levkemijo (neoplastična kuge) razlikuje od značilnosti infekcijskih in vnetnih telesne temperature naslednjim:
• dnevna telesna temperatura višja od 38,0 ° C
• trajanje zvišane telesne temperature več kot 2 nedel-
• Ni klinične manifestacije infektsii
• Ni mehanizmi alergijske lihoradki-
• Pomanjkanje pozitivnega terapevtskega odziva na empirični protimikrobno terapiyu-
• hitro izgine po dajanju naproksena in drugimi nesteroidnimi protivnetnimi sredstv-
• krvne kulture in urina za bakterije, glivične rastlinske vrste, virusne infekcije otritsatelnye-
• zdravljenje programska akutne levkemije citostatikov povzroči trajno normalizacijo telesne temperature.
Ena izmed najbolj pomembnih značilnosti akutno levkemijo, je dovolj hitro in zgodaj metastaze levkemične celice, kar vodi v razvoj vnekostnomozgovyh manifestacij na bolezni.

Video: TATIANA BAYMYASHKINA-akutne levkemije

Laboratorijske podatke in instrumentalne RAZISKAVE

1. Popolna krvna slika.
Glavne spremembe skupne krvno preiskavo za akutne levkemije, so:
• anemiya-
• retikulotsitopeniya- |
• trombotsitopeniya-
• spremeniti celotno število belih krvničk - znatno povečanje števila levkocitov se pojavi pri 15% bolnikov z akutno levkemijo (več kot 100 x 10 / l) zaradi levkemije celic (levkemičnih oblika levkemije), drugi bolniki količina levkocitov v periferni krvi lahko rahlo povečalo (subleukemic tvorita ) ali zmanjša (aleukemic oblika). Tako je pantsitopenii- sindrom opazimo v obliki levkemije aleukemic
• Blastemia -
• zmanjšanje števila zrelih neytrofilov-
• pojav "potapljanja" - odsotnost (izguba) vmesnih oblik med curka celicami in zrelimi nevtrofilnih granulocitov, tj skoraj popolna odsotnost mladih, zabodel levkocitov in majhno število segmentirane levkocitov. V nekaterih primerih se lahko pojavi v periferni krvi mladih celic, vendar je bolj zrel od eksplozije (npr promyelocytes), vendar njihovo število in število jih je po več kot zrelih celic je majhna in pojav "neuspeh" sohranyaetsya-
• izginotje eozinofilcev in bazofilov-
• povečanje ESR.
2. Analiza pikčasti kostnega mozga (myelogram) - je potrebna pri diagnozi akutne levkemije. Treba je poudariti, da je vsebina curka celic v kostnem mozgu odločilni element pri diagnozi bolezni.
Za akutne levkemije je označen z naslednjo podatkov myelogram:
• število blastov je 30% ali več glede na število vseh kletok-
• hudo zmanjšanje eritroidnih, granulocitne in megakariocitnih kalčkov, ki se kaže z močnim znižanjem števila posameznih celic.
3. biopsija ilium proizvaja ko citološke analize myelogram ne omogoča zanesljivo diagnozo akutno levkemijo. V trepanate Zaznali karakteristične značilnosti: histološko značilna prisotnost dediferenciranih blastnimi elementov kletok- eritroblastna granulocitne serije in kalčki skoraj popolnoma vytesneny- drastično zmanjša vsebnost megakariocitov ali pa popolnoma otsutstvuyut- prečki atrofičnega kosti in zmanjšati količino.
4. cytochemical študijski droge prsnice vbodne - je zelo pomembno, da se opredeli različne možnosti za akutno levkemijo, kar je pomembno predvsem za izbiro metode lecheniya-
5. Imunološki študije in citogenetski metode, identifikacija celičnih površinskih antigenov dopuščajo razlikovanja različne izvedbe akutne levkemije.

Video: Popov AM diagnozo akutne levkemije UPORABO pretočno citometrijo