Diferenciacija shizofrenije, ki temelji na naravi in ​​lokalizacijo sprememb strukture možganov - patološka anatomija in patogeneza duševne bolezni

Želja mnogih tujih avtorjev menijo, shizofrenije, kot v številnih različnih nozokomialne oblik zvezi se odraža v številnih delih, ki se ukvarjajo s tem vprašanjem. Torej, Malatmud piše: "Shizofrenija je še vedno amorfna formoy- verjetno, ta skupina bolezni, ni ena bolezen." Razlika v odzivu na "stres", po njegovem mnenju, vam omogoča, da se razdeli v podskupine shizofrenije. "Ne patofiziološki teorija, da bi se izkazalo enoten način shizofrenije. Možno je, da gre za zelo različnih patofizioloških procesih s kot enak odziv na dražljaj, kot je to primer pri akutni eksogeno reakcijo "(Keir).
Taka negotovost v izjavah o vzrokih za shizofrenijo, ki jih nasprotujočih si rezultatov biokemijskih študij pri shizofreniji znane domače in tuje literature podpira, nas je prisilila, da se obrnejo na histopatološko metodi, še posebej, ker študiji shizofrenije v zvezi s tem v zadnjih letih je dobila povsem nove informacije.
Ob upoštevanju izkušenj sovjetskih avtorjev pri izbiri značilnih histopatoloških lastnosti shizofrenije in dosežkov številnih raziskovalcev, objavljenih v tuji literaturi o anatomiji shizofrenije, menimo, da je mogoče pritrditi tukaj so rezultati njenega histopatoloških študiji 22 primerov shizofrenije, izbranih iz preiskanih 50 primerov, najbolj čista, ni zapletena drugih bolezni (okužbe, tumorji, zastrupitev, podhranjenost).
Kot rezultat proučevanja narave lezij (demielinizacija) dolge in kratke ločno asociativnih sistemov gallyutsinatorno- paranoidne shizofrenije, smo bili sposobni vzpostaviti prednostne sisteme izguba vlaken in parietalnih in časovne regije možganov. Številni preporod thalamo-kortikalna vlakna kortikotalamicheskih pogosto ugotovljene v pripravkih z znamkami in Weigert obarvanih - Palud.

Sl. 42. shizofrenija. Brain. Možganski skorji. Izguba skupine živčnih celic.
Sl. 43. Shizofrenija. Deformacija in pycnosis subtalamičnem regija celice.

Sl. 44. Shizofrenija. otekanje celic v možganski skorji.
Retrolentikulyarnaya del signifikantno obarvana (demyelinated) in polje H. Forel pogosto vsebujejo vlakna degeneracija, ki je jasno izraženo na žigov obarvanje. V središču frontalnega režnja opazili demielinizacija vlakna, vendar v globino, da je bistveno šibkejša kot v parietalnih-časovna režnja možganov.
Študija je pokazala, da je halucinacijsko-paranoidnega, katatoničnega s simptomi demielinizacijo vlaken v parietalnih-časovnih ter frontalnega režnja s podaljšanim delovanjem (3-6 let) je bila izražena skoraj enakomerno. Nazadnje, ko imajo neto katataonični oblike shizofrenije v možganih nagnjeni k bolj hudo demielinizacija premotorična regiji prednjih režnja vlaken. Senzorični sistemi možgani posteriornih regijah čudil šibka. Običajno bo proces demielinizacije katatonsko obliko shizofrenije je bistveno manj izrazita kot pri drugih oblikah bolezni.
Opozoriti je treba na dejstvo, da je paranoična-halucinacijsko oblika-shizofrenija obliki vlaken pod lubje parietalnih gyrus in sulkus interparietalnoy bila včasih bistveno spremenjene in vsebujejo degenerirana vlakna prodrejo korteks. Nasprotno, če vsi katatoničnega oblike poleg razširitvijo in poglabljanjem degeneracijske združevalne dolge in kratke lokasto sistem v frontalnega režnja, z metodo Weigert - so Pal dalo-degeneracija obliki subkortikalno vlakna raztezajo v obliki lokov pod lubjem prvega in drugega prednjega gyri. Pri tej metodi Žigi izzvalo mielinskega vlaken nad tailed tolite in sprednji stegensko notranjo vrečo med glavo caudatus jedra in putamena in telesa.
Iz te študije lahko sklepamo, da shizofrenija je bolezen z izbirni spremembo skorje ničel v različnih oblikah in z volilnim porazom progresivnih hemisfer vlaken v dolgem, asociacijsko in kratke upognjeni in projekcijske sisteme.
Na lokalizaciji spremenjenih področij možganske skorje, kot tudi narave degeneracija mieliniziranih vlaken v središču polobel semiovalnom shizofrenije lahko razdelimo anatomsko v številnih oblikah. Najprej je treba imenuje hitro teče (2-4 tednov) hypertoxic obliko shizofrenije, pogosto usodne. Degeneracija mieliniziranih vlaken v polobli imajo čas, da razvijejo le v zelo omejenem obsegu, vendar jih nauta, lahko še vedno najdete degeneracija aksonov, še posebej razširja na zunanji strani piramidnih sistemov neposredno iz korteksa skozi striopallidarnoy ganglijih za pnevmatiko, na pons. Večje spremembe v skupini sestavljeni iz celic odlaganje v možganski skorji (sl. 42) in globoke kortikalnih nevronov opita gangliji in subkortikalnih talamusa in subtalamičnem regije (sl. 43).

Sl. 45. Shizofrenija. Tigrolysis in odmik jedra v celice možganske skorje.
V živčnih celicah vsej štrlijo otekanja protoplazmi z chromatolysis in jedra (sl. 44, 45), proteinov in distrofije maščob, ectopia jedra (sl. 46) in citolizo (sl. 47). Nevrofibrilarnih Naprava opazili oteklino, vezi, hyperimpregnation, razdrobljenost in razpad znotrajceličnih vlaken in interneuronal omrežja. Vegetativnih celic jedra in retikularnim tvorba možganskega debla, opravijo velike spremembe v tej obliki. celice sinapse v mrežastim formiranje pons in medulla imajo zelo težke deformacije velikimi spremembami in formiranje štrlečih delov in njihovo popolno uničenje.
Obsežno vaskularnih motenj privede do tkivni edem, hiperemijo, krvavitve, vaskularnih stenski elementi nabreknejo, razširiti perivaskularni prostore (sl. 48, 49), gre ven iz plazme iz vaskularnega postelje, označen s strupenimi postopku.
Velike spremembe v aparaturo endokrinega sistema kot atrofija pankreatičnih Langerhansovih otočkov (Slika 50, 51) skorje nadledvične žleze (sl. 52), nekatere skupine hipofiznih celic (sl. 53) in hipertrofija paratiroidni kažejo, da zastrupitev, pogosto vodi v smrt, se je pripravljal dolgo časa v telesu in da je kršitev presnovnih procesov v njej igrala zelo pomembno vlogo. Če so ti procesi skupna degenerativne spremembe v jetrih (sl. 54).

Sl. 46. ​​shizofrenija. Talamus. Izginotje nisslevskoy snovi in ​​ectopia jeder celic Talamus.

Študiral halucinacijsko-paranoidno obliko shizofrenije hyperreactive tipa, s 5-6 mesecev seveda hiter razvoj kliničnih simptomov, visoko splošno reaktivnost elementov tesnobe, strahu, akutno izkušeni blodnje zastrupitve, vpliv "čarovništva", umor, smrt. V klinični obliki dalo velike spremembe živčnih celic, zlasti v plasti III in V lupine, ki nosijo znak skupine in poteka brez ostrih meja na območjih z več kot normalne celice. Proces demielinizacijo vlaken v belem nekaj možganskih polobel selektiven. Še posebej močno vpliva na dolgih in kratkih vlaken ločne parietalnih, časovne in na sencih mešičke manj frontalnega režnja. Thalamocortical in kortikotalamicheskie vezi tvorita kot vlakna med pasov degenerativnih talamus in parietalnih mešičke (barvanje znamk, Campas, Avtsin) (sl. 55).

Sl. 47. Shizofrenija. Chromatolysis, ectopia jedra v celicah Gaulle jedru.
Sl. 48. Lethal katatonijo. Širitev perivaskularnih prostorov v možganski skorji.

Vlakna plasti v obliki črke imajo parietalnih korteks in gyrus interparietalnoy brazda vsebuje veliko degenerativnih anoksijskih prirejena vlaken razmnoževalnega v korteksu (sl. 56). Posebej smo opazili veliko demyelinated vlakna v posteriorni polovici corpus callosum (sl. 57) in navpični kratki svetlobni pramen med polje 37 in parietalnih gyrus (sl. 58).

Sl. 49. Lethal katatonijo. Perivaskularni krvavitev v možganski skorji.
Celice medialni, sprednje in ventralnih talamus jeder in reticular vlaken izhajajo formaciji, kot tudi celice, iz katere prihajajo, smo lahko znatno degeneracija in uničenje. Podobne spremembe so tudi v celicah cingulusne gyrus in subtalamičnem regiji.
Opozoriti je treba, da je ta difuzna morfoloških proces pogosto spremlja strah smrti pri bolnikih, smrti izkušenj, reinkarnacija smislu.
Od glije in žilne bolezni možganov, je treba opredeliti kot nenalezljivih procesov, in ga spravil v stik s presnovno motnjo, ki pa ni izključena možnost, da bi v nekaterih primerih lahko hitrost procesa demielinizacije biti v znanem odvisnosti od vseh zunanjih dejavnikov.

Sl. 50. Lethal katatonijo. Trebušna slinavka.

Raziskali smo halucinatorni - paranoidnega tipa s kronično, počasi, postopno poteku in trajanju od 2 do 5 let. Ta oblika pogosto postane katataonični in konča vztrajno okvarjen. Na histopatološki pregled razkrila bedo v skorji v parietalnih, časovno, sem okcipitalni regije možganov. Posebej prizadeti polja 40, 39, 22, 21, 20, 37. Nižje spremenjene polja 7, 19, 18, 8, 9, hipokampusa in hipokampusa. Postopek je dokaj selektiven in intenzivnost poškodb ali drugih analizatorja se pogosto spreminja, kar je povzročilo opazno razliko v klinično sliko bolezni.
poškodbe celic in izguba v 3, 2 in 5 plasti doseže precejšnje velikosti (sl. 59). To sovpada z Voshpap podatkov, po katerem mu lezije lahko detektiramo v 50% živčnih celic.

Sl. 51. Lethal katatonijo. Trebušna slinavka. Neenakomerna atrofija endo- in eksokrini sistem. Otekanje medcelično tkivo. Hematoxylin-eozin,

Celice medialni, trebušne, hrbtne anterior kali in talamus z nekaterimi nihanji v intenzivnosti procesa so predmet pomembnih sprememb (sl. 60). Pogosto nekaj celic in jeder Gaulle Burdach zmerno spremenile. Precej poudarjeno štrli demielipizatsiya združenj dolgih in kratkih vlaken izbočene sistemov v trikotniku sredi bele snovi na polobli v parietalnih, časovnih in okcipitalnem mešičke (Fig.61, 62), v manjši meri v frontalnega režnja.
V obliki črke U subkortikalnih vlakna zadržijo bolje.
Dodeljeno delne demielinizacije v retrolontikulyarnoy območju in navzven od spodnje vzdolžnega nosilca. Širina medialna zanke v pons včasih nekoliko zmanjšan.
Študiral obliko shizofrenije, v kateri mieliniziranih sistemi vlaken v beli zadevi od hemisfer za dolgo časa ne izgubijo mielin ali proces je bil zelo počasen. V možganske skorje v teh primerih je bilo ugotovljeno, le zmerne spremembe v celicah III in V plasti, ki izvirajo iz dolge in kratke vlaken asociativnega skorje.

Sl. 52. Lethal katatonijo. Nadledvične žleze. Atrofija od glomerulne skorje. Goriščna skleroza STROMA. Hematoxylin-eozin.
Očitno je, da ti obrazci v katerem je mogoče ugoden izid bolezni. Po našem mnenju se pogosto sklicujejo na katataonični.

Sl. 53. Shizofrenija. Hipofize. Vacuolar distrofija protoplazmi ektopisi bazofilno celic z jedri. Hematoxylin-eozin.

Sl. 54. Lethal katatonijo. Jetra. Maščobne degeneracija protoplazme

paranoičen, hipohondrične bolezni so preučevali z dalj časa (približno 25 let)
privide ideje zastrupitev, periodične oslabitev in podaljša remisijo. Hkrati odkrili razpršeno naravo marmor vlaken demielinizacije v belem nekaj možganskih hemisfer (Weigert metoda - PAL) s popolno raztapljanje mielinske ovojnice, vendar z dolgoročno ohranjanje aksonov (metoda Bilshovskogo, Campas, žigi) (Slika 63). Poleg tega je pri obarvali s Weigert s - Pal in drugih metodah v beli in sivih možganskih polobel Zaznali majhno žarišča demielinizacijo od 1-0,5 mm2 (slika 64.). Najdemo jih v velikem številu v parietalnih in časovne mešičke, ki pa so opazili tudi pri čelnem in okcipitalnem režnja in bazalnih ganglijih. Precejšnja selektivnost pri delitvi teh centrov nimajo. Izstopajo proti temno modrem ozadju zdravila zaradi popolnega pomanjkanja barve. Mikroskopska študija lezij ima grozdni obliko ščetke in je sestavljen iz majhnega okrogle ali ovalne oblike svetlobnih lis razmeščenih blizu drug drugega. Vendar je njihova oblika je vedno enaka. Včasih so obarvana tkiva del, ki kot trak razteza vzdolž ladje.

Sl. 55. halucinacijsko-paranoidno obliko 5-6-mesečni tečaj hyperreactive tipa. Huda demielinizacijo vlakna v polobel širine pasu 0,5 cm, ki se nahajajo med talamus in skorje parietalnih klina.

V centru in na strani je skoraj vedno viden kaliber kapilarne plovilo. Včasih je "grozd", ki se nahaja tik ob veje majhnih kapilar plovil. Tako, patogeni razmerje med temi poškodb s plovili nedvomni. Meje majhnih žarišč demielinizacije z normalnim mielinskega snovi ostri, vendar so drugačni od plakov multiple skleroze po obliki, velikosti in strukture. Niso se nahaja v bližini možganskih ventriklov opazovanih kjerkoli možgane, ki niso označene trend rasti.
V svoji sestavi imajo močvirni glialne vlakna in celice so slabe: aksoni iz mieliniziranih vlaken prosto skozi teh področjih, vendar pa je treba opozoriti curl njih in spreminjanje velikosti. Mejijo na rob ognjišča demielinizacija mieliniziranih vlaken so poškodovane tudi v večji ali manjši meri. Tkanina žarišči mogoče videti zrnatih proizvodov tkiva gnilobe, ne madež pa osmij črno.

Sl. 56. Enako kot v želodčkov obliki vlaken pod lubje interparietalnoy brazdo.

Iskanja vnetje živčnega tkiva in membrane so bili neuspešni, vendar perivaskularni prostori plovil pogosto kažejo velike akumulacije granuliranega celic, ki je funkcija resorpcije razgradljiva mielin.
Te žarišč demielinizacijo bili najprej opisal Marcus (1923) in Buscaino (1924) z katatonsko in halucinacijsko-katatonsko obliko shizofrenije.
Greenfield gledal svetle žepe okoli plovila. Med njimi so na sluznico celic, ki jih imenujemo microcytes. Bailey in Shaltenbrand opiše poškodbe, ki se pojavljajo pri njihovem mnenju o oligodeydroglii opaziti tudi Penfield. Ferraro dalo poškodbe, podobne tistim, opisanim Greenfield. Po Ferraro je snov opazili pri žarišč tvorijo mielinske ovojnice. Posebne žarišča so bili opisani pri shizofreniji Laignel-Levastine, jih imenujemo celičnih plakov-maščobne oblikovanih torej iz maščobnih celic in grozdov. Marcus, pridružil mnenje Scholz, meni, da je nastanek žarišč za demielinizacijo je opisal rezultat neuspeha prehranjevalne zmogljivosti glialne tkiva.

Sl. 57. Enako kot v corpus callosum.

Kot je znano, Ramer opisano shizofrenije v zgodnjem otroštvu, v kateri je bila odkrita zamudo mielinacije.
Marcus je prepričan, da tako kot v primerih, ki jih je opisal je vnetni proces ne najde, potem osrednji proces demielinizacija je treba razumeti kot učinek nekaterih endogenih toksinov oslabljen živčni sistem.
Odsotnost vnetnih sprememb in narava plaka strukture nam omogoča, da bi skupaj obliki opisanih primerov Marcus. Vendar pa je nadaljnja preiskava razkrila globlje spremembe v možganih, kot na par s staro sprememb nove mielinske vlaken obstajala pred kratkim razvil preporod. To dejstvo nam omogoča razumeti frekvenco toka.

Sl. 58. isti navpični žarek med poljem 37 in parietalnih
Bashers.
Mark Metoda v beli zadevi od hemisfer je pokazala veliko degeneriranih vlaken, še posebej v parietalnih in časovnih območij. Prikazano kot veriga svezhepererozhdennyh vlakna raztezajo v različnih smereh, in vlaken, s popolno uničenje mielin, ki je adsorbiran (sl. 65, 66). Hkrati pa je pokazala veliko vlaknin, kjer so srednji zapustevshih in mehurčki kože aksialni cilindri brez prekinitev. Imajo zadebelitev in križarjenjem, ne pa razdrobljeni, kljub skupni izpostavljenosti mielina Večina sprememb v deformiranih III-V plasteh skorje celice parietalnih in časovne regijah, ima vzvratno značaj.

Sl. 59. halucinacijsko-paranoična oblika kroničnega, počasi teče in traja od 2 do 5 let in se konča z slabem stanju. Postopek je označen z velikim pustoši v skorji ima nekaj selektivna. Izguba skupina celic v II, III in V plasti včasih doseči večjo velikost.

Velike najdemo v celičnih struktur medialno in ventralnih jeder talamusa in subtalamičnem območju morfološke spremembe. Študija glia in plovila, ki ni pokazala vnetno reakcijo.
Ta oblika shizofrenije, avtorji večkrat opisana, zasluži poudariti v zvezi s izvirnost procesa demielinizacije, ni povezan, vendar z okužbo.

Sl. 60. medialni celice, trebušni, hrbtna anterior kali in talamus izpostavljena zelo jasne spremembe (sev celic, homogena obarvanost protoplazmi ectopia jedra, formaciji jeder gubami izginja) celice.

Raziskali smo halucinacijsko-paranoidne shizofrenije z občasnim tokom in do 22 let. Bolnik je izrazil ideje reference in blodnje preganjanja, "sem se počutil elektrošoki" in vprašal, kdaj bo to privedlo do smrti.
Postopoma pospešitev sprememb osebnosti, trdovratne halucinacije o obravnavi, splošni občutek, vonj in s tem povezane nedostojnega vedenja dovoljeno diagnozo shizofrenije.

Sl. 61 in 62. demielinizacija dolgo asociativno sistemi in kratek ločna vlakna, v nekaterih primerih je zelo demonstrativen na parietalnih, časovne in vretencu mešičke, vsaj v frontalnega režnja. Demielinizacija v možganih ista lokalizacijo in globine procesa s porazom na posameznih področjih. Stopnja degeneracija vlaken tsingulyum (x) je v povezavi z drugi državno celičnem jedru talamusu. Obarvanje Weigert - Palud.

Tam so bili redni proces izboljšav, med katerim je bolnik vrnil na delo.
Značilnost bolezni je koncentrična demielinizacije bele snovi možganskih polobel (sl. 67). Degeneracijo vlaken je bila zlasti izrazita v parietalnih in frontalnega režnja, ki je dosegla visoko intenzivnostjo in omejuje plast združevalne normalnih kratkih vlaken iz skorje in ozek pas barvane - od stranskih prekatov. demielinizacije ploskve bilo v tem primeru 1 cm H2,5. ležišča jasno štrleči odsek degenerirana vlaken je bilo ugotovljeno, pri čemer je najširša notranja plast obarvana v svetlo modro barvo (sl. 68). Zunanjemu je bilo bledo ozek trak širine 1 do 1,5 mm, ki povzema obrisi notranjega odseka in loči od nje s tanko traku bolj intenzivno barvane. Pasivno iz drugega sloja je tretja plast, manj obarvana kot dve notranji. Tretji sloj močno razlikuje od, vendar se nahaja zunaj iz njegove običajne barvne vlakna. Drugi je isti center demielinizacije, vendar manjša je pod kolenom pod lubjem čelnega režnja corpus callosum.
Postopek Campas Bilshovskogo in ugotovili velike površine bele snovi, v kateri je bila uničena veliko število nevrofibrilarnih. Kljub temu, da je mogoče ugotoviti, da so aksoni pogosto bolje ohranjena kot mielinske ovojnice.

Sl. 63. Paranoid oblika hipohonder shizofrenije za dolgih 25 let. Klinika zastrupitev zaznamovala privide idej, hipohondrične pritožb, dolgoročno remisije. Marmor vlaken narava demielinizacije v možganskih polobel. Obarvanje Voygertu - Palud.

Metode Goltsera Cajal in demielinizacije opazili močno proliferacijo glia, ki pa ni bilo v sorazmerju z resnostjo demielinizacije. Glioze bila na splošno razpršeno, včasih pa vlakna gline tvori debelejši mrežno retikularnim njihova koncentracija lahko videli v bližini krvnih žil. Včasih rast vlaken je bil tako tesen, da tvorijo mrežo kompaktnih snopov glialnih vlaken. Kjerkoli je bil širjenje glialnih celic ter izražene v velikem številu astrocitov so opazili znake hiperplazijo in hipertrofijo. V perivaskularni prostori demielinizacijo najdemo v granulozne celic, napolnjenih s mielinskega volokon- padec omejenih količinah izpolnjeni limfocitov.
Anoksijskih spremembe v celici 2, smo v velikih količinah opazili III in V plasti skorje in medialni, stranske in sprednje talamus jeder. Prepričani smo, da je razvoj rednega kliničnega halucinacijsko-paranoidno stanje že dalj časa v določeni meri v harmoniji z občasnim taljenja mielinske polobli snovi. Histološko natančno ugotovi tri napade procesa demielinizacija, v resnici pa bi jih bilo še veliko več. Celoten proces je treba pripisati klasičnih demielinizacijska procesov.
Povečanje lipidov v celicah iz reakcijske razpršenega macroglia in razpršilnega demielinizacijo belega snovi v odsotnosti vaskularne odziva so opisani pri shizofreniji in Winkelman knjige (1948). Ferraro (1924, 1943) je poročal o dveh bolnike z diagnozo shizofrenije pri histopatološko preiskavo, ki je bil določen razprševanja demielinizacijo bele snovi na prednji, časovno in parietalnih klina skorje, pri čemer aksialni valji konzervirane boljši od mielinskega ovoji iz vlaken. Ko slikarstvo na Goltseru in Cajal odkrili močno neenakomerno glioze. Infiltrati so iz veliko maščob vključkov opazili v mikroglialnih celicah.

Sl. 61. Številne razsejane zaplate demielinizacijo v beli in sivih velikosti do 0,5 cm v premeru, ki se uporabljajo kot kup grozdja (demielinizacijo tipa Marcus - Buskaino).

Opisano kontaktni obrazec je zelo podoben atoma glede na primere, Ferraro Njegova posebnost je, da je v histološko sliko zelo jasno v korist stratifikacije, in zato, domnevno, in intervali demielinizacije. Vendar pa je ta oblika tudi razlikuje od koncentrični skleroze Hallervordeu, Spatz (1933) in Ballo, kjer so odkrite žepi izrazito obročasto demielinizacijo z več plastmi raztopljenih mielinskih vlaken.
Vendar pa obstaja tudi neka podobnost med to obliko in oblik drugih avtorjev, ki se izrazi v tem, da raztapljanje mielina izvira iz različnih centrov opisanih. Celično proliferacijo astrocitov glia in astrocitov tvorba drog in gosto mrežo glialnih filamentov v odsotnosti perivaskularnih infiltratov, razpad mielin, velika količina lipidov v območju demielinizacijo in nasičenosti lipoids granulozne celice v perivaskularnih prostorih povečanje podobnost med temi postopki. V sredini, starejši del ognjišča, kjer je demielinizacije končano, izgubljeno del vzdolžnih valjev, obilo vlaken vodi v glialnih skleroze.
In Hallervorden Spatz primerjavi ritmično plastenje demielinizacije plošč Lizeganta tvorijo med difuzije delcev snovi, raztopljene v koloidnem mediju. Značilnost tega postopka je dejstvo, da je proces difuzije demielinizacije poteka ritmično in enakomerno, ne glede na smer, ki obdaja živčna vlakna in plovila v tranzitu. Treba je opozoriti, da je škodljiv dejavnik prodre dlje od centra kaže demielinizacijo kot je glioze pogostejša kot demielinizacije.
Hallervorden in Spatz verjamejo, da so nenormalni mase iz razpadnih produktov znake kršitve presnovo maščob. Scholz v teh prelipoidah ne dosegajo nevtralne maščobe, sem videl izraz narave bolezni in ugotovila, da primarni prirojenim pomanjkanjem glia. Bielschowsky Henneberg in je izražena v imenu procesa - progresivno dedno cerebralno leukodystrophy. delnih produkti razgradnje najdemo v tkivih prosto ležijo v velikem številu in glialnih celic v žarišč popolnoma zamašena z njimi.
Po izkušnjah No, žolčnih soli in natrija taurocholic raztopljenih mielinskega ki zadržujejo aksonov. Podoben učinek pripisujejo encimov Lecithinase in tsefalinaze, kot tudi lecitin in lizetsefalinu.

Sl. 65, 66. Posamezne vlakna degeneracija drugega glavnega raztapljanje in izginotje mielinskega podaljšanim ohranjanje aksonov.