Cerebralno hipoplaziji v Downovim sindromom - Patološka anatomija in patogeneza duševne bolezni

Nerazvitost malih možganov in njegovih sistemov v Downovim sindromom

Sl. 157. Pomanjkanje velikosti in teže malih možganov in Downovega sindroma. Za primerjavo, male možgane predstavila duševno zdravega otroka iste starosti (spodnja fotografija).
O. Vogt, van Scheer, Davidoff, VV ruski opozoril na majhnosti malih možganov pri osebah z Downovim sindromom. Male možgane pri tej bolezni običajno pojavi znatno nerazvit (sl. 157). To je več kot 2-krat manj kot v malih možganih, možgani, ki spada v normalnih otrok iste starosti.
Maldevelopment je še posebej izrazita v majhnem vrednosti polobel. Osrednji del malih možganov so nekoliko bolje razviti. Weigert metoda -Palya našel hipoplazija Pons sistemov, zlasti njene osnove, vsaj 2-krat glede na standarde (referenčni material - možgani otrok duševno polno). Bazalne del pons (sl. 158) v Downovega sindroma širine na splošno enak pokrov, in spodnji tretjini bolj ozko. En vlaken pons * skoraj brez mielinskega plošče, mnogi izmed celic, ki se nahajajo na dnu mostu, so embrionalne oblike, med drugim znatno količino deformira. Spodnji del noge v malih možganih v verevchatogo delih telesa ima v svojem osrednjem dovolj medullated cerebralno svežnja obdaja prestavi izven jedra malih možganih.
* Vsaka od 16 primerov Downovega sindroma so se v primerjavi z možgani duševno zdravih otrok iste starosti.

Zunanje verevchatogo oddelek sestoji iz vlaken nasprotnih oljk, rahlo obarvane. Ta vlakna so še vedno v spodnjem vratih opiv nezadostnega mielinacije. Celice so bile slabše olivno ohrani zadovoljivo.

Imajo zelo pravilne oblike in zaobljen jedro, ki se nahaja nekoliko bočno. V citoplazmi našel nisslevskaya snov. V zvezi s jedro prestavno slabše oljk celice so bolj izenačeni po velikosti, in nobeden od njih je očitno patološki vzorci. Jeder motoričnih in senzoričnih lobanjsko živcev v podaljšana hrbtenjača je zelo dobro razvita. Veliko sorte v obliki celic v oblikovanju mrežastim. Nekateri od njih so precej različen strukture najdemo v nekaterih patološke strukture. Deiter je jedro in spondilitis vključuje številne spremembe in nezrele celice. Nekateri od njih so fino vakuoliziranega, v drugih pa je več velikih vakuole. Nisslevskaya snov se pogosto zbirajo v samem obodu protoplazmi ali splošno slabo zastopana.

Sl. 158. Downov sindrom. Pons. Hipoplazija sistemi pons. Podlaga pons ožji od pnevmatike. Običajno je treba 2-krat širše pnevmatike. Pravilno most vlaken in piramidno pot Mielinizirana nezadostna. Mielinizirana medialno zanka je dovolj, vendar pa je že normalno. Brachium conjunctivum in spinalno-talamusa žarek viden, vendar pobarvane šibkejše medialno šarnir.

Zgornja možgansko deblo Mielinizirana nezadostna, zlasti v Brachium conjunctivum in iz vlaken, ki izhajajo iz dentate jedru celic. Ta jedra so precej spremenili. Nekatere celice so ovalne s koničastim na polih. Celice smo dovolj razlikujejo. Kisielewski majhne grude. Nahajajo se predvsem na obodu protoplazmi. Pogosto so celice, ki je bleda obarvanost, z majhno del Protoplazmatski. V drugih celic z deformirane in structureless protoplazmi smo gledali piknomorfnoe in zunajmaternično jedro, pogosto, kot če deluje ven. Sodeč po naravi sprememb, lahko celo govorimo o degeneracijo celic, ne pa njihovo distrofije. Del celic zarodka struktura. V tem primeru so razporejeni svetlo jedro, ki se nahaja tik majhno parcelo šibko obarvajo protoplazmi. Tako jedro zobnik ne vsebuje samo dovolj diferenciranih celic, ampak tudi celice z globokimi spremembami njihovi strukturi.

Sl. 159. Downov sindrom. Na malih možganov in Sredica pripravo vidno hipoplazije in popolno odsotnost barve piramidni poti. Medialni zanka Mielinizirana zadovoljivo. Vlakna, ki izhajajo iz spodnje oljk, bledo. Cerebralno žarki gredo skozi verevchatye telesa Mielinizirana zadovoljivo. V polkroglice malih možganov je vidno pomanjkanje mielinacije med zobatih jedra in cerebelarne skorje. Nezadostna Mielinizirana vlakna razporejena v vrata dentate jedru s.

Število spremenjenih celic, prevlada nad nekaj zadovoljivo izvajanje in preživetje celic. B in. eniboius in n. fastigium je velika neenakomernost voljo v velikosti celice. Nekateri od njih so velike, svetlo jedro in citoplazmo slabo obarvajo. Velike elementi celice so obdani z veliko majhnih celic akutne oblike dovolj diferencirane.
Kot je bilo že navedeno, dohodni skozi spodnji krak cerebelarni polobel vlaken v cerebelum hematoksilinom madež tudi, medtem ko so vlakna, ki se nahajajo med možganske skorje in cerebelarne pramen obarvan s svetlo modro. Mielinskega snov med ovoje malih možganih tvori ozek sloj in cerebelarna skorjo nerazvito tanka gyri. Cerebelarna lupina dobro definirano zunanjo plast zrn, ki se običajno razvoju malih možganov ponavadi izgine ob določenem datumu. Spodnja plast zrn predstavlja zadostno število velikih celic. Sedeži niso dovolj, in ozek rob protoplazmi so izrazili zelo šibko. Kljub intenzivni barva zrn celic, Purkynjevih celice zaznavajo barve ni dovolj. So močno zmanjšana v primerjavi z normativom. Njihova citoplazmo vsebuje skoraj ni nisslevskoy snovi in ​​so pogosto napolnjeni z majhnimi votlinic. Vacuolization postavlja zelo opazen. Mala vakuole lahko Povezati v večje.

Sl. 160. Downov sindrom. Nazobčani jedro malih možganih. Večina dentate jedra celic je pogosto globoko strukturno spremenila. Lahko se celo govori o degeneracijo celic, namesto degeneracije. Del embrionalne celice je: neke vrste, velike jedrca, ki so premaknilo na obrobje.

V tem primeru, bledo barvanje celičnih jeder Purkynjevih vsebuje intenzivno obarvana nukleoli obdane dodatno teleta. Purkynjevih celice, ki se nahajajo okoli veliko satelitov. Dendriti dovolj diferencirane celice, in del se deformira in uniči celic samih. V nekaterih Purkynjevih celice jedro premaknilo na obrobje celice, je slika karyorhexis. Non-enotnost akumulacije nisslevskogo snovi v celicah ali skoraj popolna odsotnost njegov mali izrazita. Iz tega lahko sklepamo, da so naloge malih možganov skorje in bazalnih ganglijih močno oslabljen in ne more ustrezno izraziti svojo dejavnost zaradi majhnosti svojih sistemov.
Pomanjkljivosti pri razvoju malih možganov skorje je še posebej pojavijo, ko obarvali s srebrom malih možganov, ki opredeljuje nerazvit nevrofibrilarnih omrežje v Purkynjevih celic in slabe diferenciacije njihovih dendritov. V zvezi s sistematično izpolnjujejo veliko nerazvitosti male možgane in most v Downovim sindromom lahko rečemo, da je njegova globina precej razlikuje, vendar je vedno tako. Pokazali smo, koliko škode je male možgane in njegovih sistemov mogoče z Downovim sindromom. Te ugotovitve sovpadajo do neke mere s porazom konceptom van Scheer pri Downovim sindromom možgani, ki ležijo v bližini sredi svoje linije. V teh primerih je celoten hipoplastične male možgane kot celote, še posebej njeno polobli. Nekoliko manj izpostavljena procesu nerazvitosti vermis in bazalnih ganglijih. Sistemi, naraščajoče hrbtenjačo, in precej bolje razviti dodeljena v malih možganih. Sistem, ki prihajajo iz malih možganov skorje in dentate jedra, nerazvita močnejši. Še posebej slabo razvito sistem, ki prihaja iz malih možganov korteksa na most in od tam do možganskih polobel.

Sl. 161. Najljubši predstavljajo bolnikov K. (Downovim sindromom).
Ta zamuda pri razvoju njene intenzivnosti je približno enako kot v temporo-fronto-most in most sistema.
To je razvidno ne zaznavajo barve na področjih mielinskih vlaken, razporejenih navzven in navznoter od piramidnega trakta v cerebralni peclja.
Ker ti nerazvitih sistem pons povezana z skorji malih možganov in možgansko skorjo od možganskih hemisfer in so odvisne od nerazvitosti kortikalnih nevronov, kolikor je mogoče govoriti o nerazvitosti le anatomskih možganskih struktur, ki se nahajajo v sredi svoje linije.

Sl. 162. Patološke upogljivih krakov v Downovim sindromom.

Zato, če glede na naravo procesa nerazvitosti in možganske poškodbe pri Downovim sindromom, lahko govorimo le o kršenju morfoloških elementov v sredini možganov črte, vendar počasen razvoj nekaterih njegovih prevodnih sistemov in ustreznih jedra. To je zelo pomembno rešiti problem patogenezo Downovim sindromom, saj se srednja linija strukture možganov lahko vpliva zaradi nerazvitosti lobanje v clivus Blumenbachii, Sella in spodnjem delu možganov na splošno. Tako je nerazvitost možganov v Downovim sindromom, nekateri avtorji se poskuša postaviti v odvisnosti od nerazvitosti lobanjskem dnu. Možno je, da bi dvomili v pravilnost te nekoliko mehanizmov teorije van Scheer. Mehanistične korenine tukaj zdi preveč očitno. Osnova te teorije ni dovolj natančna študija centralnega živčnega sistema, Downovega sindroma. Če objektivno povezane z rezultati, potem je to določa poraz nerazvitosti in nekatere sisteme v možganih in malih možganih. To je od spodaj navzgor sistem - Back-talamusa, mišično-sklepnega, cerebralno - razvijanje povsem zadovoljivo, medtem ko je centrifugalna sistem - Brachium conjunctivum in cerebralno-most - večinoma zaostajajo v razvoju. Tak položaj s prevlado nerazvitost nekaterih možganskih sistemov govori proti mehanskim stiskanjem možganov malformed lobanje.
Morate tudi pozoren na dejstvo, da v dentate jedru, je pokazala ne samo nezrele celice v Downovim sindromom, ampak tudi celice z degenerativnimi spremembami. To dejstvo je zanimivo, ker lahko govorimo o degenerativnih sprememb v sistemu vlaken, ki gredo skozi Brachium conjunctivum {Sl. 159, 160). Če bomo upoštevali nerazvitosti malih možganih, globoka nerazvitost cerebralno-krmilje, in degenerativne spremembe v sistemu dentate jedra - rdeče jedro - v talamus, na eni strani, ter zelo ovira razvoj piramidno poti - na drugi strani, se je celotna slika je do neke mere spominja klinični Marie sindrom cerebelarna ataksija, še posebej, ker zadnje klinični obliki vedno spremljajo s postopnim razvojem demence. Nedvomno, med temi boleznimi je velika razlika v strukturi, simptomih in tok, vendar na ataksijo dedne bolezni lahko Marie prevzeti prirojeno cerebralno hipoplazijo in znano pomanjkljivost v delovanju cerebelarni sistemov, ki zgodaj začne postopoma povečevati.
Kot smo proučevali anatomsko 16 primerov Downovega sindroma so ponovili iste osnovne značilnosti nerazvitosti malih možganov in sistemov, ki pripada njim. Po kliničnih podatkih enaka, čeprav je v prvih letih svojega delovanja izboljšala nekoliko kasneje ob različnih časih, je kot da bi ustavili razvoj teh sistemov, od rojstva močno oslabljen v svoji differentsirovke- nikoli ne delujejo v celoti. To stanje se je nadaljevalo skozi vse življenje bolnikov z Downovim sindromom, vodi k nerazvitosti funkcij, povezanih s temi sistemi. Simptomi nerazvitosti malih možganov in cerebelarni povezav, smo vključujejo spremembe v mišični tonus, oslabljeno refleksno aktivnost, ataksija in discoordination neravnovesje. Hipotenzija mišice dobro opredeljene bolnikov ostane za vse življenje. Gibanje vedno do neke mere in atactic negotov. Natančni gibanje pri hoji in ročno delo je vedno razdeljena. Dolgoročne bolni otroci potrebujejo pomoč pri hoji, ki jih je težko naučiti, da kakršno koli koristno dejavnost, ne le v povezavi z duševno nerazvitost, ampak tudi z zgoraj slabosti motorja. Praktično delo zahteva polno delovanje malih možganov in njegovih sistemov. Če se še vedno premalo razvito, bo gibanje vedno ataktičen (sl. 161, 162). Omeniti je treba tudi, da lahko hipoplazija temporomandibularnega fronto-mostov in krmilja v Downovim sindromom ns omogoča zadosten nadzor in izboljšati gibanje, ki se ponavadi izvaja možgansko skorjo. Vsi ti zapleti razvojni proces praksa poraz veliko sistemov zmanjša sposobnost, da si opomore in težkih pristopov k razvoju ustreznega zdravljenja.