Kronična limfocitna levkemija

Video: Akutna levkemija

izraz kronična limfocitna levkemija (kronična limfocitna levkemija, KLL), Vključuje heterogena v svojih kliničnih, morfoloških in imunoloških značilnosti bolezni tumorja narave, s pomočjo katerih razvoj je monoklonovaya patološko proliferacije limfnih celic.

epidemiologija
Med levkemije strukturo in povprečno letno incidenco kronične limfocitne levkemije le akutne levkemije drugo.

Kronično limfocitno levkemijo je pogosto najdemo med prebivalci evropskih držav, Kanade, Združenih držav Amerike, hkrati pa je opaziti zelo redko v jugovzhodni in vzhodni Aziji. Bolezen se večinoma zabeležili pri osebah, starejših od 50 let. Bolniki, stari 30-40 let, s kronično limfnem levkemijo v 8,5% primerov in je zelo redka pri mladih in otrocih. Pri bolnikih z tipični izvedbi bolezni prevladujejo moški (67,7%).

Etiologija in patogeneza
Večina primerov te bolezni - oblika B-celic. Patološke limfoidne elementov v tej bolezni pride iz enega matičnih celic, večina od njih vsebuje citoplazemsko monoklonskega imunoglobulina.

. Video: Maschan AA: kronične mieloične levkemije - od bolnika do znanosti in obratno

KLL B celice ne razlikujejo za oblikovanje plazemske celice, ki proizvajajo imunoglobuline, tako v pojavi pri bolnikih s hudimi okužbami, so pogosto vzrok smrti. Skupaj z oslabljenim tvorbo protiteles v krvi pacientov zmanjšal titer dopolnilo, v manjšem obsegu - 0-lizina.

Nezadostna količina in funkcionalno pomanjkanje limfocitov T določijo pogostost nekaterih virusnih bolezni, hude reakcije na cepljenje. Kršitev imunološki homeostazo je vzrok avtoimunske hemolitične anemije in trombocitopenije odkrita KLL pri 13- 15% primerov. Morda je to posledica in večjo incidenco raka v KLL. Končno, funkcionalno inertne limfocitov v tipičnem KLL, z zelo dolgim ​​življenjskim ciklom (mesecev, let), se kopičijo v parenhimskih organov in obtočil organov, ki omejuje njihovo funkcijo.

Video: 30.11 34-letni prebivalec Petropavlovsk diagnosticiran - kronične mieloične levkemije

Sporočilo bolezni, še posebej pri ljudeh, starejših od 50 let, družinskih primerih KLL in drugih Limfoproliferativna v sorodniki različnih generacij ali jih prepoznajo v družinah - dokaz o prisotnosti genetskih dejavnikov pri razvoju bolezni.

razvrstitev
Skupaj z tipično izolirano KLL njegovih variant - prolimfocitna prednostno splenomegalic, medularni, kosmat, tumorja, T-celice.

Primer za formulacijo diagnoze:
1. Značilni kronična limfocitna levkemija, ki teče z večjim periferno intratorakalnih ter retroperitonealni bezgavke, vranico, anemija, hyperskeocytosis, trombocitopenijo in sindrom hemoragične.
2. prolimfocitna (morfološko netipično) Varianta kronične limfatične levkemije s Splenomegalija, hyperskeocytosis z rahlim povečanjem vranice.
3. tumorja izvedba kronična limfocitna levkemija s hudo rasti različnih bezgavk, nizko limfocitoza v krvi, znatno infiltracijo levkemična kostnega mozga z relativno ohranjanje eritro in trombopoeza.
4. medularni izvedba kronična limfatična levkemija, ki teče z globokim pancitopenijo, infiltracijo razpršenega kostnega mozga malih limfocitov.
5. lasnih levkemije z blago povečano vranico, jetra in perifernih bezgavk, anemija, trombocitopenija, odkrivanje "kosmate" celic na ozadju limfocitoza v krvi in ​​kostnega mozga.
6. splenomegalic Varianta kronične limfocitne levkemije z znatno povečano vranico v ozadju subleukemic limfocitoza.

klinika
Tipična varianta KLL. Prvi znaki, ki omogočajo, da sum na to bolezen, je povečanje števila levkocitov za 10-15 x 10^9./ L, 60-80%, pri čemer so majhne limfociti. V naslednjih letih je absolutna povečan krvni limfocitoza in včasih doseže 2 x 10¹²/ L.
V večini primerov je pokazala splošno povečanje perifernega sistema, intratorakalnih in retroperitonealni bezgavk. Skladnost njihovega gosta, velikosti razlikujejo.

Resnost anemije lahko neodvisno od trajanja bolezni - 40% bolnikov v prvem letu kažejo bolezni različnimi stopnjami anemije. Narava njegovega drugačna. Avtoimunske hemoliza je potrjeno v večini primerov pozitiven neposredni Coombsov test in učinek z uporabo glukokortikoidnih hormonov povzroča. se sumi, da je razvoj tako imenovanega skritega hemolize, da se zmanjša čas promet radioaktivno označenih rdečih krvnih celic, ki je pogostejša pri slabokrvnosti, skupaj z znatnim povečanjem vranice.

Pozitivni rezultati splenektomijo v teh primerih dokazati vlogo splenomegalija pri razvoju anemije. Histološki dokaz povečane uničenja rdečih krvnih celic, povezane z oslabljenimi mikrocirkulacijo elementi v precej razširjeni vranica, zaznavni njem hemosiderosis.

Anemija povzročajo predvsem z infiltracijo levkemična kostnega mozga se navadno pojavi 3-6 let bolezen. To je značilno, da ni znakov gipergemoliza (nizko serumski bilirubin, urobilin urin retikulocitopenijo). Antianemic učinek hormonsko terapijo nepomembno dne. Anemija je običajno v kombinaciji z hiperlevkocitoze in trombocitopenijo, s postopnim povečanjem velikosti vranice, ki lahko kažejo na prisotnost nepravilnosti v njenem mikrocirkulacije. Pogosto je avtoimunska trombocitopenija s hudim sindromom hemoragične, odpravlja prejemajo glukokortikoide. Gipergemoliza kombinaciji s trombocitopenijo avtoimunskega izvora je opisana v literaturi kot Fischer sindroma - Evans. Trombocitopenija je lahko tudi posledica infiltracije levkemična kostnega mozga.

Prolimfocitna (morfološko netipično) varianta je redka. Poleg primerov, je značilno predvsem splenomegalija in Hiperlevkocitoza redko variante s pomembno hiperplazijo bezgavk. V krvi, kostnega mozga, bezgavke zazna do 50-60% celic, ki imajo več kot limfocit, v tipični obliki velikosti KLL širše citoplazme in jedra precej grobega kromatina vsebuje nukleoli. Cytochemical značilne lastnosti nimajo te celice. Pri imunoloških raziskavah morfološko nenormalnih celic imajo visoko gostoto površinskih imunoglobulina, večina M ali D-tip. Poleg tega je odstotek limfocitov tvorijo rozete s eritrocitih miško manj kot tipični izvedbi kronične limfatične levkemije. Tako je paket patoloških limfatičnih elementov sestavlja imunološko bolj zrele limfatičnih elementov kot tipičen izvedbenem B-kronično limfocitno levkemijo.

za tumorja Tipična izvedba izrazita rast bezgavk različno lokalizacijo (vključno mediastinuma) pri relativno nizki limfocitoza krvi (10-20 x 10^9.). Opozoriti je treba, da je relativno mladosti bolnikov. Kljub infiltracijo izrazitega kostnega mozga, označen z relativno varnost mielopoeze. natisne eksponat limfna vozlišča večja kot v tipični obliki obrazcev trobljenje ter limfnih celic s bazofilno citoplazmo.

Splenomegalic možnost pojavljajo v manj kot 5% primeri, označen s preferencialno Splenomegalija, pomanjkanje hiperplazije ali blagim limfadenopatija limfocitoza subleykemi-cal. Difuzna vrsta limfne infiltracijo kostnega mozga razlikuje to različico od limfotsitomy vranico.

Medularni možnost. Ne povečanje bezgavk, jeter in vranice. Globoko pancitopenija opazili ob difuzni infiltracijo limfocitov kostnega mozga z majhno gosto kromatina jedra. Anemija komaj ustavili transfuzijah eritrocitov.

Dlakavocelične levkemije. Večina raziskovalcev je pripisati redko varianto KLL. Na površini membrane celic Zaznali imunološke determinante navedene njihove B-celično poreklo, čeprav je opisano posameznih primerih T-celični limfom dlakavih celic narave. Pogostost dlakavih celic je 1-3% vseh levkemij. Starost bolnikov je bila od 19 do 90 let, več moških trpi. V večini primerov zazna povečano vranico in jetra nekoliko manj. Periferne bezgavke so običajno majhna. Kri je bila citopenija. Subleukemic posebej levkemična različice bolezni so redke. Hemogram večjega števila limfocitov, pogosto najdemo "dlakavih" celic, zmanjšano število granulocitov in monotsitov- označena z anemijo in trombocitopenijo.

"Hairy" celice imajo relativno velik obseg (10-18 mikronov), ekscentrično nahaja jedra polimorfno konfiguracijo z več nežen, kot je limfocit, kromatina. Včasih je pokazala majhno nukleoli. Citoplazmo je pogosto v izobilju, svetlo sivo-modre barve. Tipični tanke citoplazemska procesi, ki daje značilno podobo celic. Za "dlakavih" celice tipične svetlo razpršenega odziv na kislinsko fosfatazo, ki je pomemben za diagnostiko značilnost. Histološka preiskava pokaže, kostnega mozga levkemična infiltracijo in fibroza učinki v vranici v ozadju infiltracijo "kosmat" celic psevdosinusov izobraževanje, napolnjena s krvjo in podložene z "kosmat" celice.

T-celična Varianta KLL. Diagnoza v 1.55% primeri. Najpogosteje se pojavlja z izolirano Splenomegalija& in lezije kože, štetje belih krvnih celic, ne več kot 15 "10^9./ L. V kosteh aspirati mozga in biopsije kažejo limfocitne infiltracije. Hemogram je označena z enim, dvema ali trehrostkovoy citopenije. Pogosto Zaznali poliklonskega gamopatije (v nasprotju s klasično B-celično varianto).

Nenormalne celice T so morfološko ne razlikujejo od majhnega B limfotsitov- imajo nekoliko večji citoplazmi cono, ki vsebuje azurophilic granule. Zahtevani cytochemical značilnost teh celic - visoka aktivnost kisline fosfataze z lokalizacijo na lizosomski granulah- jasno pozitivna reakcija na 0 in 0-glukoronidaznih-glyukozaminazu. Imunološko limfociti lahko T-celice pomagalke, T supresorja ali oboje.

T-celične kronične limfocitne levkemije izvedba je treba ločiti od kronične celic T limfocitoza, ki je benigna lymphoproliferation ali redistributivnega limfocitoza.

Napredovanje tumorjev pri kronične limfoidne leukemije. Najpogosteje opazimo ti Richter sindrom, klinično značilna hitra povečanja velikosti enega ali več bezgavk in vranice na ozadju relativno mirni ali, nasprotno, postopno potek kroničnih limfnih leykoza- bezgavk pridobiti gosto teksturo, pogosto povzročajo stiskanje organov, kar je nenavadno za tipično utelešenje bolezni. nastanek tumorja pojavijo zunaj hemopoetičnih tkiva (kosti, prepona, CNS, kožo, itd).

Praviloma med maligne transformacije kronične limfocitne levkemije z vročino, znaki toksičnosti (hujšanje, pomanjkanje apetita, prekomerno potenje). Pogosto zmanjšano število levkocitov in majhnih limfocitov v hemogram. Glede na napredovanje tumorja lahko izgine klinične in morfološke značilnosti, ki jih vključuje kronično limfocitno levkemijo.

Histološka slika prevladujejo tumorskih formacije limfoidne blastov (manj ne-limfoblastne) tipa, histiocytes in drugih celicah v eni ali več žarišč, medtem ko v drugih ohranjeni strukturi vzorca značilnega kronične limfatične levkemije. "Prolimfocitna" razvoj preoblikovanje limfoblastno kriza v končnem stadiju kronične limfocitne levkemije, kot je opisano casuistic primerih. V začetni fazi subleukemic diagnosticiranje kronične limfoidne levkemije, biopsijo limfnih vozlov, kostni mozeg omogoča nastavitev v zgodnjih fazah bolezni eno ali drugo varianto limfosarkom.