Akutna porfirija - diagnoza bolečine v trebuhu

Video: Napad porfirijo. Klinični znaki. YS Pustovoyt

Video: Porfir. predavanje MD Natalia Suponeva za zdravnike. 2. del.

Abdominalna bolečina pri motnjah presnove porfirina lahko tako intenzivna, da pacient včasih podvržemo laparotomy preskušanja. Akutne motnje metabolizma porfirina lahko razdelimo prirojene in pridobljene. sama po sebi porfirija so dedne bolezni, ki se pogosto pojavljajo v različnih generacij iste družine. Bolečine v trebuhu so še posebej pogoste v akutno intermitentno porfirijo, ki je v Sovjetski zvezi je izredno redek. Pogostejša pri ženskah kot pri moških.
Bolezen se običajno začne v starosti od 20-30 let in se kaže napadov količnih bolečine v trebuhu. Osnova te bolečine je krč gladkih mišic želodca ali črevesno steno. Na začetku bolezni lahko količnih bolečine v popku biti glavni ali celo edini izmed svojih pojavnih oblikah. Spastično oddelek debelega črevesa je pogosto zamenjajo za tumor, ki povzroča laparotomijo. Včasih hkrati s trebušno kolike razvija krč centralne mrežnice arterije z razvojem začasno Sledilo. Količnih bolečine v trebuhu je pogosto spremlja bruhanje. Razvoj kolike so običajno pred hudo zaprtje. V trebuhu krize pogosto označeni levkocitoza, blago zvišana telesna temperatura, povišan krvni tlak.
Če so trebušne kriza ponovi, nato pa v klinični sliki zgoraj opisanega, pridružili znake živčnega sistema. Včasih so duševne motnje: blodnje, halucinacije, napadi. Veliko prej in bolj pogosto razvijejo polinevriti. Značilna poškodba velja iztegovalk v rokah in nogah. V kasnejših fazah bolezni se pojavijo motnje bulbarna. Poraz dihalnih mišic lahko privede do hude okvare dihal.
Med napadom bolečine v trebuhu v urinu bolnikov, imajo večjo vsebnost porfirina. Urin zdravega človeka, so našli le v sledovih. Kadar vsebnost preseže 1 ml na dan, postane urin obarvana. V običajnih primerih svezhevypuschennoy urinu je barva pristaniškem vina. Veliko manj zaradi tvorbe kompleksa cink-porfirina, ki ima rdeče barve, urin postane rožnata ali rdeča. Včasih urinu svezhevypuschennoy brezbarvne porfirin prekurzorje - porfobilinogen ali delta-aminolevulinske kisline. Ob stanju, so urin v luči teh brezbarvnih spojin pretvori v porfirina. Izolacija normalno obarvan urin ne izključuje purpurinuria, torej v primerih suma akutno porfirijo je treba urin treba poslati v laboratorij za posebne študije o porfirinov.
Hkrati znake trebušne kolike pri nekaterih bolnikih obstaja povečana občutljivost kože na svetlobo. Obsevanje jih vodi do nastanka eritem, srbenje, nato pa mehurčki ( "hydroa aestivale"). V nekaterih oblikah porfirina zob ima rožnat odtenek in praznovali svojo rdečo fluorescenco pod ultravijolično svetlobo. Napadi krči v trebuhu pojavijo pri bolnikih s tako normalno in patološko z visoko občutljivost na svetlobo. Identifikacija preobčutljivosti bolnika na svetlobo, polinevriti in rdečo urina vam omogoča razlikovanje med napadi akutno intermitentno porfirijo z akutnega abdomna.
Porphyrin izločanje z urinom in blatom se poveča pod vplivom nekaterih zdravil. Zlasti izrazita motnje metabolizma porfirina izmerjene po sprejemnem sedormida, sulfonamide, barbiturati, alkohol, Griseofulvina, arzena pripravke, fosfor, selen, svinec. Ko klinični tsriznaki porfirija se pojavijo po zaužitju majhnih odmerkov teh zdravil, se lahko vedno domnevajo, da se aktivirajo samo obstoječo latentno porfirijo.

Video: 12. bolečine v trebuhu otroka