Anomalije sistema ledvic - bolezni sečil pri otrocih

Oblika in obliko ledvic kanalizacijskega sistema se lahko spremeni z genetskim malformacije, obstrukcijo ali okužbe. Diverticulum medenice in gidrokalikoz - širitev kurišča s prirojeno ali pridobljeno obstrukcije lijaka včasih z obstrukcijo spodnjega urinarnega trakta s posteriorni sečnice ventila. Lahko razvijejo sekundarne okužbe, ki se oblikuje kamen (kamni). Včasih je ta operacija prikazani. Razlikovati je pridobil od prirojenih anomalij megakalikoza (skupno podaljšanje zaporo medenice) je zelo pomembno, saj je zadnja kirurško zdravljenje neučinkovito.
Polna podvojitev kanalizacijskega sistema se nahaja v nastanek več ureteric kali od mezonefralnogo vodu. Nepopolna podvojitev (v obliki črke Y sečevoda) predstavlja rezultat ga deli z zgodaj zorenjem. Ponavadi se ne spremljajo simptomi razen če zastojev, nihanje v urinu med vejami (ureterouretralny refluks) povzroča, lahko nagnjenost k razvoju infekcije, pri kateri se pojavi bolečina ali nelagodje stanje. Celotno podvojitev pogosto razkrivajo nesrečo pa je lahko povezana z luknjami ectopia sečevod ureteroceles (vključno zgornji sečevod) ali vesicoureteral refluksa (predvsem v spodnjem delu sečevod). Podvojitev je pogostejša pri dekletih, in to je ponavadi enostranska. Sečnice odprtina leži nad spodnjimi odprtin je lokalizirana medialno v sečevod, znotraj ali zunaj mehurja. Zunajmaternična odsek splošno razširjena zaradi obstrukcije in njene displazije. Nepravilnosti od spodnjega odseka so navadno povezana z vesicoureteral refluks kot je intravezikalno del sečevod prekratek. Povratni lahko izgine, vendar bolj pogosto (pri polni podvojitev sečevod ali hipoplazija v parenhima) je shranjen. V tem primeru, kirurško zdravljenje.
Zunajmaternična sečevoda usta konec vzdolž migracijskih poti mezonefralnogo vod ali telesa ob mezonefralnoe izvora, kot vratu mehurja pri fantih in dekletih, prostate in semenske kanalskih fanti. Slednji ektopirovanoe usta sečevod, ki se nahaja vedno nad mišice zapiralke, da je inkontinenca ni označena. Ko je lahko okužba v teh oddelkih disurija, pyuria asimptomatsko, širjenje okužbe sečil, epididimitis ponovi na ustrezni strani. Na fizičnem pregledu, je mogoče zaznati odpade ali povečane semenskih mešičkov. Sistem fantje pogosto zbiranje širi, ki ga spremlja ledvic displazije. V tem primeru, je in sečevod izbriše. Pri dekletih se zunajmaternične sečevod usta mogoče odpreti v sečnici, nožnici, itd včasih maternice. Z lokalizacija luknjo pod mišice zapiralke nenehno uhaja urin, ali izprazniti se mehur ni sprožil, ki posnema izcedek iz nožnice. Ko intravensko urografijom je treba paziti na njihovo asimetrije chashek- zgornji segment, pogosto zmanjša in težko določiti. Če lahko ledvic shranjena odsekih znotraj predprostora zazna visoka vlažnost oziroma urinske uhajanje (sl. 13-14). Obstrukcija, okužbe in ledvice ledvični displazija težko identificirati dvojnega segment. Zdravljenje je sestavljena predvsem iz delno nefrektomijo z odstranitvijo sečevod. Včasih je mogoče reimplantation ali konzervativno zdravljenje.
Oviranje povezave ureteropelvic nanaša na najpogostejši vzrok hidronefroz pri otrocih in je posledica prirojene nepravilnosti lokalnih mišic. Motnje gibljivosti v medenico, sečevod, kar ima za posledico zastoj urina, in nadalje na sekundarni mehanično obstrukcijo. Drugi vzroki so stenoza, Kinks, prepletov, odmik, in ledvičnih vaskularnih nepravilnosti. Razširitveni medenica lahko nastane kot posledica vesicoureteral refluks. V zvezi s tem, da obstaja sum ureteropelvic obstrukcijo krmne obvezno sestavni del študije mora biti cystourethrography pri uriniranju.
Oviranje ureteropelvic spojina, pri majhnih otrocih je običajno spremlja, bruhanje, simptome sepsa, zaostal, in videz tesnila v trebušno votlino. Starejši otroci se pritožujejo zaradi bolečine v trebuhu nedoločen kolika bolečine ali iliac površino, lažje telesne poškodbe, ko se zdi, mikro- ali bruto hematurija, včasih bolečine v predelu ledvic po prejetju velike količine tekočine (akutno prehodno hidronefroz). Diagnostična vrednost ima IVP: kadar je izražena hidronefroz s sodelovanjem v procesu kanalizacijski sistem v zgodnji fazi študije so lahko vidne Žarilna območje, obdano s prvo motnosti polumjeseca (kontrastnega) enote, ki predstavljajo ledvic parenhima raztegne okoli chashek- razvrščeno za te je bil v nasprotju zbiralni sistem (sl . 13-15). Lahko zahteva urografijom zamudo (preko 24), da se ugotovi vzrok in stopnjo obstrukcije. Ko zameglitev nastala slika lahko potrdi diagnozo hidronefroz z metodo ultrazvočne preiskave.

Sl. 13-14. Zunajmaternična sečevoda v mednožje.

Svetle Puščice kažejo, razmak med izstopnim ustjem sečevod in sečnico vlagalischem- črno puščico označuje območje z visoko vlago v presredku.
Sl. 13-15. Radiograph z okluziji na stičišču ledvic medenice in sečevod z hidronefroz (levo) - pravica ledvice se ne spremeni.

Sl. 13-16. Transiluminacijo gosto tvorba (hidronefroza) v trebuhu otroka v starosti 3 tednov.
Rabljeni Fiberoptic vir svetlobe (odprta puščica) - v temni sobi transillyuminiruemaya regiji je zaznana kot rdečkasto luminiscence (črne puščice).

V transiluminacijo, z uporabo fiberoptičnimi vir svetlobe v temnem prostoru, lahko vidimo svetel svetlobni hydronephrotic spremenjena ali policističnih ledvic. Hidronefroz spremenila ledvico v večini primerov, in policističnega skoraj 2/3 primerov enostavno transillyuminiruyutsya (sl. 13-16).
Cilj rekonstruktivna kirurgija zagotoviti toka odvisna od ureteropelvic spojino s kaliber, ki lahko urin prosto steče v sečevod, medenice in zmanjša na velikost, da se zagotovi njihova ustrezna praznjenje. Ker imajo otroci ledvic parenhima ima velik potencial za okrevanje in rast, vsi ukrepi, da se ohrani telo je treba sprejeti. V 20-40% primerov, da je določena stopnja kontralateralni hidronefroz, ali ta lahko razvije po prvem popravku obstrukcije. Zmerno na nasprotni obstrukcija pogosto ostajajo nespremenjeni ali celo zmanjšuje. Po operaciji, mora bolnik redno intravensko urografijom spremljati stanje obeh ledvic. Za končno oceno lahko traja tudi več let.
Retrokavalny sečevoda razmeroma redko povzroča zamašitev zgornjega dela mochesobiratelnoy sistema. Tako sečevoda teče v ozadju vena cava in okoli njega. Najpogosteje se ta patologija nahaja na desni, ko je zaradi vztrajno ne spreminja položaja ventralno infrarenalne venskega sistema sečevod je izoliran za njo. V večini primerov, to pa se ne manifestira klinično in le redko se pojavlja pri otrocih. Če se pojavijo simptomi, če so izraženi, podobne tistim zapore in / ali okužbe zgornjih sečil. Diagnoza je ponavadi temelji na rezultatih intravensko urografii- lahko proizvajajo retrogradno pyelography, vendar ga spremlja tveganje okužbe. Zdravljenje vključuje ločitvi sečevod in drugi reanastomosis z veno kavo.
Megaureter ali napredni sečevoda, ne sme biti povezan z distalnim (idiopatsko) zapore, ki ga spremlja obstrukcijo v bližini mehurja (primarni) ali vesicoureteral reflyuksom- včasih zaradi zunanjih (npr formacijami mase v medenici), ali iatrogene dejavnikov. Megaureter diagnozo na podlagi rezultatov intravensko ali uro cystourethrography namenjeno za nalezljive procesov, hematurija ali bolečine v trebuhu. Najpogosteje se razteza distalni sečevodov segmenta z razvojem sprememb hidronefroz v zgornjih sečil. Zaradi možnega napredovanja ekspanzijskim, okužbe in ledvice funkcija upad obstruktivne megaureter treba razlikovati od idiopatska. Prvi predmet kirurška korekcija, v kateri so po navadi izrezu uničena segment reimplantation. Prepoznavanje ovire najlažje preko perfuzijski tlak in pretok v lohanke- fluoroskopijo lahko izvedemo po retrogradno dajanju kontrastnega sredstva v sečevod. Idiopatska megaureter (sl. 13-17) pogosteje diagnosticirana pri starejših otrocih vozrasta- postopek ne velja do križišča sistema pokal, tako da zdravljenje ni potrebno, dokler je pridružila ponavljajoče se okužbe. Zdravljenje otrok s sekundarnim (glede vesicoureteral refluks) megaureter obravnavana spodaj. Rezultati kirurške korekcije so zadovoljivi, ampak glede na resnost prejšnjih sprememb v ledvicah in sečevod.
Ureteroceles - kongenitalna krogelni segment širijo distalni sečevod in njegovo izboklino v steni mehurja kot posledica zapore sečnice odprtine. Lahko je preprosta (enojna sečevoda pri ustju trikotno obliko) ali ektopična (ob ustju premikom v sečnem kanalu). Ureterocele je 4-6 krat pogostejša pri deklicah in v 10% primerov pa je dvostranski.
Enostavno ureterocele povezana z enim samim kanalizacijskega sistema je običajno majhen in pogosto ne pokažejo, da clinically- manj kot zunajmaternične diagnosticirali v zgodnji mladosti. Zunajmaternična ureterocele je skoraj vedno povezana z zgornjim segmentu dvojne kanalizacijskega sistema. Zaradi svoje velikosti in lokacije, pogosto se kaže v prvih letih življenja z okužbo ali obstrukcije sečil, predvsem pri majhnih otrocih s septikemijo in azotemija.

Sl. 13-17. Megaureter idiopatsko fant pri starosti 14 let. Fusiform razširili distalni odsek sečevod (puščice), zmerno podaljšan zgornji odsek in minimalno medenico. Pravica ledvice in sečevoda se ni spremenilo.

Sl. 13-18. Zunajmaternične ureterocele. Podvojili tekme ledvice in zbiranje sistem: jasno vidno okvara polnilno ureterocele v mehur (črne puščice), okluzijo in hidronefroz zgornjega dela kanalizacijski sistem (bele puščice).

Preproste ureteroceles z intravenozno urografijom zaznani kot izrecna ovalne polnjenje napako, sprva transparenten ampak postaja vedno nejasen, ektopična - (. Slika 13-18) polnilno okvara s široko bazo na dnu mehurja Razmnoževalni na materničnem vratu slednje. Kombinacija ektopična ureteroceles obstrukcija, pielonefritis in ledvična displazija ne zazna izločanja Postopek urografijom vključeni v segmentu ledvic. Na cistogram se pogosto pojavi niso vidni polnjenje pomanjkljivosti v sečnem puzyrya- podlagi po širitvi, ki je posledica inverzije ureteroceles pseudodiverticulum. Zunajmaternična ureteroceles lahko deformira ipsilateralni spodnji segment sečevodov odprtino in povzroči oviranje ali refluks. Velik ektopična ureterocele lahko ovirajo tok urina iz kontralateralni ledvicah in celo prispevajo k zmanjšanju vratu mehurja. Dekleta se lahko spusti skozi sečnega kanala na vulvi.
Ker ektopično ureteroceles povezana z napako v delovanju in ledvic displazijo zgornjem segmentu, obdelave običajno sestavljen iz delno nefrektomijo in odstranitev distalnega dela sečevod in včasih ureterotseleektomii. Včasih zgornji pol ledvice lahko shranijo in reimplanted v sečevod ali mehurja inducirana anastomoze s spodnjimi polovih ledvičnem mehu.
Enostavno ureterocele pogosto majhen, ne povzročajo oviro in ne zahteva popravek. Kamni lahko nastane kot posledica stagnacije urina in / ali okužbo s skupnim pri posameznikih, ki so dosegli zrelo vozrasta- v tem primeru proizvajajo transuretralno meatotomy in odstranimo koščice. Otroci se obravnavajo na velikih procesov z ekspanzijsko medenice in skodelic. Transuretralno resekcijo so lahko povezane z refluksom, to je manj verjetno, če preprosto meatotomy. Ko njegov razvoj lahko zahteva sečevodov reimplantation. V izrazito povečanje v spodnjem delu najbolj učinkovito obnovo in reimplantation.