Ledvična glikozurija - obolenja sečil pri otrocih

V tem podedovane motnje glukoze prometa se izloča v urinu, tudi če je njegova raven v krvi ostane v normalnem območju. Glikozurija, zaradi kršitve ponovno absorpcijo glukoze, se lahko razvije Fanconijevo sindrom, vendar se izraz "ledvičnih glikozurija" se nanaša na cevasto patologije, v kateri je izolacija razdeljene le prevoz glukoze. Količina glukoze izloči spreminja, pri otrocih lahko variira od 1 do 30 g / dan. Stopnja glikozurije v veliki meri neodvisne od prehrane, čeprav se izločanje glukoze lahko poveča, če prekomerno uživanje ogljikovih hidratov. Ponavadi je to določeno v vseh vzorcih urina. Izguba glukoze v urinu imajo malo vpliva na njegovo raven v krvi, in toleranca krivulja z njim se ni spremenilo. Skupne motnje presnove glukoze niso zaznali.
Bolezni glikozurija razkrijejo običajno v starosti od 10-20 let, kljub dejstvu, da poteka od trenutka rojstva. Med njo benigne in brez simptomov, razen, da se lahko razvije ketoza in dehidracijo obdobjih podhranjenosti ali nosečnosti, še posebej, ki jih spremljata bruhanje in driska. Ta pogoj ni povezan s sladkorno boleznijo. Bolezni glikozurija lahko diagnosticiramo s svojo kombinaciji z nespremenjenih ali rahlo znižanje ravni glukoze v krovi- druge znake motenj glukoze presnove so običajno odsotni. Uporaba kemijske teste za izključitev drugih bolezni, za katere se pojavljajo v urinu ali druge sladkorja zmanjšuje snovi. Ti vključujejo pento-, fruktozo, galaktozo, saharozo in maltozuriya.
Izražanje fenotipa ledvic glikozurije je lahko posledica številnih mutacij. Po enem izmed razvrstitev, ločiti na dva načina: tipa A in tipa B. reabsorpcijo glukoze je oslabljena v vseh nefron z zmanjšanjem njegove Tm. Ko tipkate v glikozurija znamke in na določenih koncentracij v krvni sladkor, vendar na splošno glukoze Tm ostaja v normy- ločenih skupinah nephrons, se zdi, da se razlikujejo glede na njihovo sposobnost, da resorbira glukoze. Obe vrsti se pojavljajo v družinah.
V nekaterih družinah se bolezen deduje avtosomno dominantnega, v drugih - v avtosomno recesivna.