Nefrotski sindrom z goriščno glomerulosklerozi - bolezen sečil pri otrocih

Nefrotski sindrom z difuzno kontaktno glomerulosklerozi ali širjenju mezangiju
Še vedno ni rešeno vprašanje v zvezi z neenotno glomerulosklerozi VKO (AHC) ali razpršenega mezangijskem orožja (PDM). Nekateri avtorji menijo, da Histomorfološke spremembe v teh različnih bolezni, so avtorji tega oddelka se nagiba k temu, da so del manifestacije idiopatske nefrotskega sindroma pri otrocih. Vendar pa je pomembno razlikovati med bolnih otrok v ACH ali DMP otrok s VKO, saj je vsaka od teh oblik odziva na zdravljenje in prognozo bolezni manj ugodna kot zadnji. Na začetku so spremembe na različnih žarišč GPO ali področnimi in lokalizirana predvsem v glomerulih juxtamedullary coni. Svetlobna mikroskopija, ni vključen v proces se lahko pojavijo nepoškodovano glomerulih, vendar elektronov mikroskopski pregled, da jih odkrijejo razpršeno podocit fuzijo, ki je značilna za VKO. Spremembe, povezana s ACH lahko večplastna na tiste, s PD. V tem primeru, histološki pregled je mogoče opaziti, da se pojavi širjenje mezangijskih celic in matriko v vseh glomerulov v ozadju razpršenega podocit sotočju. Dokazi imunskega patogenezo ACH in PDM manjka, kljub dejstvu, da se IgM, NW in povezani antigeni fibrina lahko najdemo v segmentih območja sklerovirovannyh. Menijo, da so ti proteini pasivno spadajo v disfunkcijo kurišča mezangijskem. Histomorfologija na JLG in PDM nespecifične in nepatognomonichna. Na primer, AHC pojavlja v Alportovim bolezni, odvisnosti od drog ali amiloidoza in PDM - resolucijo fazi akutnega po streptokoki glomerulonefritis. Vendar pa nekateri podatki kliničnih in laboratorijskih raziskav dovoli, da te države razlikuje od tipične VKO. Pri 75% bolnikov razvije neselektivno proteinurijo in skoraj 50%) - hematurija. Še posebej pomembno je dejstvo, da kljub enakosti kliničnih manifestacij pri dojenčkih z visoko odpornostjo na kortikosteroidi tveganje za razvoj ledvične odpovedi zaradi napredovanja razpršenega glomerulosklerozi 50% višje pri GPO. Tako se lahko manifestira v 6 mesecih. po začetku nefrotskega sindroma, vendar v povprečju 6 let.
biopsije rezultati ne pomenijo opustitev aktivnega zdravljenja, tako da bi morali biti otroci s temi pogoji, predpisani prednisone na začetku, kot v NSMI- pri ugotavljanju njihove odpornosti, bi bilo treba njihovo imenovan za oralno alkilirnim sredstvom za približno 3 mesece. v kombinaciji z načinom izmeničnega dajanja prednizona. Po naših izkušnjah, skoraj 1/3 bolnikov s popolno remisijo, čeprav lahko nekatere od njih bo ponovitev ali pa postanejo steroidno odvisnih. Prognoza je manj ugodno, če OCD pride prej ali laminirane z DPM. Obstajajo dokazi, ponovitev nefrotskega sindroma in bolnikih, AHC, ki so imeli ledvic presaditev v končne ledvične odpovedi, vendar to ni kontraindikacija za presaditev, saj je veliko število bolnikov s pozitivnimi rezultati.