Anomalije mehurja in uretro - bolezni urinarnega sistema pri otrocih

Fetus pri starosti 5-7 tednov. urorektalnaya (kloakalnega) particijo razdeli kloake na sprednji del urogenitalnega sinusa (cloaca ventralni) in posteriorni rektalno kanal (hrbtna kloake). Urogenitalna sinusna podaljšana v 6. tednu, pa več proksimalni del ekspandira in sečne mehurček tvorjen odsek sosednje luknje popka urahusa (primarna urinske vod zarodka) postane, razvoj običajno vsaj obliterans plodu. Spodnji del urogenitalnega sinusa privede do zgornje sečnice. Primarna ledvic in končni del njene odprtine kanalov v urogenitalnega sinusa, pri čemer so luknje narejene posebej za sečevodov in vodov (vodi eyakulyatsionnye) v malchikov- vodov pri dekletih so zakrnele. V nadaljnjem razvoju urogenitalnega sinusni fantov večini nje tvori sečnice in prostati, in dekleta - predsoba, distalno sečnice in vagina.
urahusa anomalije so redki, in 2-krat pogosteje pri dečkih kot pri deklicah. Novorojenčki se lahko manifestira v obliki razcepljenim urahusa ali popkovna sinusa, medtem ko starejše otroke v obliki kupole diverticulum mehurja ali urahusa popkovna sinusov ciste. Razcepljeno urahusa pogosto opazili pri sindromu sliv, trebuh ali obstrukcijo spodnjega urinarnega trakta. Ciste urahusa nastala, ko sta oba konca zaprti, in razdalja ne more biti pretipati obliterirovan- včasih oblikovana absces in ustvarja nevarnost svoje vdor v trebušno votlino ali mehurja. V zadnjih centralnih gnojnim sinusov lahko kopičijo maso. kirurško zdravljenje.
Mehur exstrophy z epispadias se nanaša na najbolj značilnih nepravilnosti spodnjega urinarnega trakta in reproduktivnega sistema in se nahajajo v eni od 30 000-40 000 živorojenih otrok, ki so bile ugotovljene bolj pogosto v malchikov- povezanih družinskih nepravilnosti. Ko je ta vrsta nepravilnosti močno povečala kloakalnega membrana preprečuje proliferacijo mesodermal in srednjo Spojina ekto- in endodermal plasti, premikanje zarodka tkivo. Prelom membrane vodi do nepopolnega razvoja v sprednjo trebušno steno, pubis, mehurja in sečnice. Ker se del povezanega zarodka falusa ni priključena, se klitoris in včasih penis ni pripojen na vzdolžne osi.
Obrazec exstrophy je odvisna od velikosti in stopnji razvoja kloake membrane zlomiti čas. Običajno mehur odviti, je njena sluznica izpostavljena je prema trebušna mišica razhajajo in so pritrjeni na široko razmaknjenih sramne kostyam- na vrhu inverzije lokaliziranega popkovine luknjo (sl. 13-19). Presredka stisnjen anus postavljenih več anteriorno kot običajno. Medenične kosti niso zlit spredaj, vodja stegnenice navzven vrti. Otroci se razlikujejo hobbling pohodkoy- druge ortopedske deformacije odsoten. Običajno to v razvoju centralni in dimeljske kile niso prisotni ob rojstvu. Obstajajo anomalije drugih sistemov, vendar niso naravne.
Pri fantih, penis epispadichesky široka, kratka hrbtna hrbtna struna in odpiranje sečnice na hrbtni strani (sl. 13-20). Pri dekletih je klitoris razdeli ali dvakrat, se sramne ustnice delu ločena eden od drugega, vagine se premakne naprej.
Otroci z razvojnimi nepravilnostmi te vrste je treba pregledati pediater in urologu, ki je strokovnjak na tem področju. Sprva je naprava zaznala odvajanjem nepravilnosti, vendar mehurja sluznično vnetje membrana povzroči postopno širitev sečevod, kar prispeva k razvoju hidronefroz in gidrouretra.
Nezašciten mehurja mora zajemati trakov iz gaze, prepojeno z vazelin ali mokrimi trakovi, izdelani iz sintetičnega filma. Pogosto je potrebno zamenjati plenice za zmanjšanje lokalne vnetne reakcije in bolečine, tenezem, in verjetnost rektuma, kar je tipično zaplet. Cilj zdravljenja je, da zaprete napako, da normalizirati obseg mehurja, in nadzor nad uriniranjem, ki je ni vedno mogoče. Pri majhnih vlaknat, ploščata mehurja, niso primerne za zaprtje funkcionalno napak prikazano prvo urinom preusmerjanja in nato istočasno ali v več korakih cistektomija in obnovo v sprednjo trebušno stenki- genitalnega pomanjkljivosti mogoče odpraviti kasneje. Delovanje preusmeritve se lahko odloži do starosti 2-3 let.

Sl. 13-19. Mehur exstrophy. Mehurja exstrophy fant v zgodnjem otroštvu (a), epispadias penis z mostička na svoji hrbtni površini (puščice), kaže pogled na načrt (b) kratek obsežne epispadiyu- Puščice kažejo, sulkus na hrbtni površini penisa.

Sl. 13-20. Polna epispadias.
Kratek spatulate penisa (a) z mostom (puščica) na hrbtni površini (oznaka za označevanje meje trebušno steno kirurškega polja) - epispadias (a) - korito na hrbtni sečnice površini prehaja vratu mehurja (puščice).

Trenutno opravlja dve vrsti delovanja: odstranitev debelega črevesa in sečevod zunaj in ustvarjanje notranjega anastomozo med sigmoidno debelega črevesa in sečevod (ureterosigmoidostomiya). Seveda je ta možnost je zaželeno, ker je pacient ni izpostavljen psihološke travme, kar je možno v prvem izvedbenem primeru. Kontraindikacije za oblikovanje notranjega anastomozni lahko služi kot zmanjšanje delovanja ledvic ekspanzijski sečevod ali specialiteto analni sfinkter.
Zapleti vključujejo ureterosigmoidostomii hiperkloremično acidozo, hipokaliemijo, ponavljajoče pielonefritis, in zaostajanje v rasti. Kalijev, natrijev citrat ali bikarbonat dajemo s hrano lahko zmanjša verjetnost za razvoj kronične metabolične acidoze. Zmanjša njen obseg in postrenal azotemija spodbuja pogosto iztrebljanje, v rednih časovnih presledkih. Z neučinkovitosti ureterosigmoidostomii zahtevajo odstranitev sečevod. Za otroke, ki so v breme katerega koli od teh dejavnosti, je treba opraviti dolgoročno opazovanje.
Bolniki, ki imajo možnost, da zapre mehur, delujejo v več etapov- z možnimi zapleti in neuspeh svoje funkcije. Mehur je treba zapreti kmalu po rojstvu. V prvi fazi zapiranja omejeno okrevanja in detruzorske trebušno steno, brez poskusov, da bi dosegli zamude mochi- ecstrophy epispadias pretvorijo v svoje inkontinenco. Druga faza operacije izvajajo, ko otrok doseže starost 3-4 let-to je rekonstrukcija vratu mehurja in posteriorni sečnice, da se zagotovi zadrževanje urina in reimplantation sečnice, da prepreči razvoj ali popravi svojo refluks. Epispadias popravljena z velikim uspehom po rekonstrukcijo vratu mehurja (cm. Spodaj). Če uspe, morate odteče urina.
Fantje z epispadias uretre odpira na hrbtni površini penisa. Epispadias lahko na glavi, dela telesa ali polni, pri katerem je penis kratki hrbtni zožitev se sečnice deljiva je sfinkter in vratu mehurja so vzdrži. Najbolj značilne polne epispadias pogosto spremlja exstrophy. korekcijo, vključno drugi učinki po tem, ko je kozmetični in funkcionalno rekonstrukcijo penisa in sečnice. Urinska inkontinenca je lahko posledica nerazvitosti vratu mehurja in nazaj uretry- sfinkter je mogoče vsaditi umetne mišice zapiralke.
Dekleta z epispadias klitorisa je split, sečnice je kratka in shirokaya- pogosto trpijo zaradi urinske inkontinence zaradi interesa vratu sečnega mehurja. Ta anomalija je zaznati le s skrbnim pregledom genitalij urinske inkontinence. Inkontinenca kirurška korekcija se priporoča.
Kloake exstrophy se nanaša na najbolj zapletenih in resnih prirojenih nepravilnosti je pogosto povezana z drugimi napakami. V tem primeru, perforacija membrane pred popolne opustitve cloaca urorektalnoy septuma prispeva epispadias epigastru med ploščicama mehurja. Večina otrok umre v tem primeru, preživele, ki potrebujejo nujno pozornost, predvsem s preučevanjem urogenitalne, živčni in kardiovaskularni sistem. Priporočen nadzor prekomerna izguba tekočine skozi skrajšanem črevesju kot začetnih ukrepov. kirurgija v sili ni vedno upravičena, vendar je ločitev sečil in črevesja skupaj s korekcijo spolnih organov je treba ob primernem času. Treba je oceniti spolno identiteto v obdobju novorojenčka kot dvojni penisa pri moških s kloake exstrophy običajno zmanjšati velikost.
Mehurja diverticulum pri otrocih običajno nanaša na malformacije, včasih pa so povezana z obstrukcijo sečil ali nevrogenega mehurja. Diverticulum predstavlja gryzhevidnoe izboklino sluznico preko defekta stene mehurja blizu ustja sečevod. identificirati z rentgensko ugotovljenih študij glede okužbe sečil ali motenj mehurja. Diverticulum [okrog sečevod lahko določijo vesicoureteral refluks ali ovirajo. V veliki diverticula nabrali preostali urin, tako da naj bi udalyat- lahko zahtevajo sečevodov reimplantation.
Dvojna sečnica je redka, in prihajajo v različnih oblikah. Običajno je to sagitalni vsaj vodoravno, pogosto povezan s podvojitvijo penisa. Pri dečkih, pravi lokalizacija sečnice skoraj vedno ostaja v normalnih mejah, in usta se doda v glavi ali telesu penisa. Primarni sečnice pogosto povzroči nastanek hrbtne vrvi, slepo končala suprapubic ali doseže vratu mehurja zapiralke mimo. Kot rezultat, s tem dodatno kanal neprestano pušča urin. Zelo redko res sečnica konča v analni ali perianalnih območju.
Dekleta dodatno sečnica lahko prodrli klitoris. Vodoravni dvojno sečnice je lahko povezano s podvojitvijo mehurja, vagine ali klitorisa.
V nekaterih primerih, simptomi so odsotni. Kirurško zdravljenje je za inkontinenco, lokalno okužbo ali sečnice ectopia pravi v mednožje potrebna.
Zadnji del sečnice ventili so sestavljeni iz hiperplastičnih gubami sluznice, ki se nahaja v zadnjem delu sečnice tik pod semena bugorkom- so največkrat vzrok za obstrukcijo spodnje dela sečil pri novorojenih dečkov, dojenčke in predšolske starosti. Embriogeneza jim ni jasno. Klinična slika je protislovna. Najpomembnejše diagnostične funkcije pri novorojenčkih in dojenčkih se poveča, izločanje mehurja in urina šibek tok ali po kapljicah. Obstrukcijo sečil lahko privede do ploda oligohidramnija, rast aretacijo, sepse, odpovedi ledvic in anemijo. Do konca prvega leta življenja se lahko pridruži disurija, hematurija, okužbe sečil, ali azotemija. Pri starejših otrocih z manj obstrukcije je treba opozoriti, da konstantno kapljično uhajanja urina in včasih infektsii redkejši sečevod in hidronefroz. Pri otrocih z zadnji uretre ventilov ali obstrukcije, ki jih povzročajo drugi dejavniki, mora biti v roku nekaj dni, da jo catheterize, uporabljajo za to sondo namene za otroke hranjenje. Z diagnostično dragocene metode vključujejo izločanja cystourethrography, ki pomaga, da prepoznajo širitev in raztezek posteriorni sečnice, mehurja in dela ventila mostovi zgib (sl. 13-21).
Sl. 13-21. Cistogram. obstrukcija uretralni vidni vzvratnih ventila kanala- Nastalo raztegne sečnico (bela puščica), tanko ventil (črne puščice).

Možnost vesicoureteral refluks. Intravensko urografijom je običajno mogoče videti obsežno hidronefroz in sečevod, včasih ni mogoče prepoznati odstopanja od norme.
Zdravljenje običajno vključuje transuretralno uničenje ventilov. Odstranjevanje jih lahko spremlja obilo odvajanja vode, ki jih je treba izogniti, da hitro prepozna in pravilno. Zelo redko (v hudo bolnega otroka v razvoj sepse) je potrebna začasna koža cystotomy nadpuvyrny drenaža ali oddaljeni ventili in zmanjšala sečil. Prognoza je odvisna od stopnje vključenosti v ledvic procesu displazijo in v času diagnoze. Previdno pooperativna oskrba sedaj omogoča veliko otrok otrok s težkim teče kronično ledvično odpovedjo, da živijo do starosti, pri kateri je mogoče presaditi ledvico.
Prirojene diverticula in anteriorni sečnice ventili so redke. V večini primerov, sprednja zavihki prikazani kot non-self-napake, ampak neokluzivni zunanji rob majhno diverticulum sečnice, v začetku pogosto ni priznana.
V pred puberteto dekleti, to je zelo redko deformacije. Fantje diverticula so pogosto odraz nenormalnega razvoja penasto telo. Lahko so saccular in fusiform. Megauretra in difuzno širitev sprednji del sečnice povezana. Divergikuly lokalizirana v globokem delu bulbarna zaradi nepravilnostih lukenj Namesto tega je žleznih kanale.
Starost, pri kateri razkriva sprednje lopute je odvisna od stopnje obstrukcije. Sum na njih pride, ko otrok
uriniranje šibek curek ali proksimalni del sečnice nabrekne med uriniranje. Težave pri uriniranju se lahko pojavijo, ko saccular diverticula. V hudo obstrukcijo pridruži zastoj urina, okužbe sečil in urina puščanje po mocheispuskaniya- to pa lahko privede do udeležbe v postopku zgornjih sečil. Na ventralni površini penisa ali perineja lahko palpacijo pečat. Fusiform diverticulum, idiopatsko in megauretra megauretra s sindromom sliv, trebuh pojavijo se lahko upogne v smeri hrbta ali raztegnjena mlahav penis z uretro v mikcijskega izboklino na njeni trebušni površinske obstruktivne komponente odsoten.
Ko izločanja cystourethrography ugotoviti vzrok in obseg anomaliy- izločanja urografijom pomaga prepoznati del zgornjega urinarnega trakta. Sprednji ušesne plošče ali diverticula povzročajo obstrukcije odstranimo z transmuralnim resekcijo obliterans robnega zavihka ali sečnice. Za velike diverticula zahteva popolno izrezu od njih.
slivov-trebuh sindrom (Eagle-Barrett triad), se pojavi s frekvenco enega od 30 000-40 000 živorojenih otrok (skoraj izključno pri moških) in ima široko paleto oblik in klinične manifestacije. To je značilno okvare trebušno steno mišice, raztegovanje in displazija obstruktivne sečil in kriptohidizem. Večina dojenčki so mrtvorojeni ali umre v obdobju novorojenčka zaradi pljučne hipoplazije in okvare tkiv, povezanih z mišično pomanjkanjem. Na nižji resnost sindroma, lahko ti simptomi ne opazi, do takrat, dokler ne boste našli kršitev s strani sečil v x-ray, ki ga proizvaja drugih bolezni. To je mogoče videti raztegne in razširjena ureterje nezadostne gibljivosti, povečana mehurja diverticulum urahusa, ki je slabo prepustna. Raztegnjenega posteriorni sečnice in prostate zmanjšati velikost ali je odsoten. Spongiosum in sečnice spredaj tkanine so nerazviti, zaradi česar služi megauretra. Včasih stenoza ali atrezija sečnice, povezane s shranjeno urahusa. Obstajajo različne ledvičnih nepravilnosti strukture, testisi so skoraj vedno najdemo v trebušni votlini. Možne pomanjkljivosti v razvoju kosti, kardiovaskularni sistem in prebavnem traktu (z nepopolnim obratov).
V zgodnjih fazah zdravljenja je simptomatsko. To je lahko očitno širitev sečil z hidronefroz zaradi nizkega tlaka-brez potrebe po operaciji, če ni povezan okužbe. Nekateri otroci z očitnim anatomsko obstrukcijo ali okužbo je potrebno, da se začasno cystostomy ali operacijo na več bližnjih delov sečil, da se zmanjša pritisk in imajo urina ustrezno protibakterijsko zdravljenje. V nekaterih primerih, druge izvedbe kirurškega zdravljenja obnoviti delovanje mehurja in sečnice se lahko uporabljajo.