Renovaskularna hipertenzija in bolezni ledvične arterije - bolezni sečil pri otrocih

Video: Elena Malysheva. FIBRO-mišična displazija

Video: Kaj je prenos dejavnik je jasna razlaga Eremin EV

Renovaskularna hipertenzija (VRG) nastopi pri lezije ali stiskanjem ledvične arterije ali enega od njegovih vej, kar ima za posledico zmanjšanje pretoka krvi v celotnem ledvicah ali v ustreznih delih. Lokaliziran brazgotinjenja, uničenje ali druge lokalne procesi lahko povzročijo spremembe v pretoku krvi in ​​v zelo omejeno količino parenhima, ki jo spremljajo razvoj VRG. V patogenezi vloge spremembami imela v aktivnosti sistema renin - angiotenzin. Renovaskularna hipertenzija je odgovorna za 10-15% primerov hude bolezni pri otrocih, ki izhajajo. Glavni razlogi za to so predstavljeni v tabeli. 13-19.
Tabela 13-19. Vzroki za ledvične žilne hipertenzije pri otrocih
Enostransko ali obojestransko kortikokapillyarny segmentni skleroza (segmentni hipoplazija)
Fibromyshechnaya displazija ledvičnih arterij
Sekundarni tromboza ledvične arterije kot posledica kateterizacijo s popkovna arterije, kot posledica travme idr.
Nevrofibromatoza s stenozo ledvične arterije Prirojena izoliramo stenozo ledvične arterije
Sekundarna stenoza ledvičnih arterij kot posledica uničenja abdominalne aorte, kot Takayasu bolezen, Marfan sindrom, koarktacija aortne anevrizme, ledvične arterije
Kongenitalna ali travma Intrarenalna arteriovenske fistule povzroča
Stiskanje ali izravna navzven od ledvične arterije, kot Wilmsov tumor, nevrom Vključevanje stenoza ledvične arterije poliartritis sindrom ledvične arterije Wilms (hiperkalcemije s supravalvular aortno stenozo ali pljučni arteriji, "obrnjene vila")
Stenoza ledvične arterije po ledvic transplaptatsii
Kongenitalno malformacijo ledvičnih nepravilnosti povezane s ledvične arterije je manjša npr
Fibro-mišična displazija ledvičnih arterij in njene podružnice pogosto povzroči njihovo zoženje vodi do VRG. Ta hiperplastični proces, ki vključuje srednji membrano, pripelje do zoženja svetlino plovil. V 40% primerov so prizadeti obe ledvici. Arterij stenoza lahko tesno povezana z poststenotic dilatacije ali anevrizme, kar je razvidno tudi iz ledvic angiografijo. Prizadeta ledvic je lahko manjša. Patologija je pogostejša pri dekletih.
Eden izmed glavnih razlogov za AWG lahko služijo kot žarišč skleroze v parenhimu enega ledvic ali oboje - dolgoročna posledic vesicoureteral refluks.
Ledvične arterije tromboze se nanaša tudi na pomembnih razlogov VRG pri dojenčkih. To je lahko posledica podaljšanega bivanja v kateter popkovna arterije, sepsa, offset trombus po operaciji ductus arteriosus. Hipertenzija je mogoče zaznati pri nedonošenčkih in dolgoročnih rodil otrok, katerih sistolični in diastolični krvni tlak večji od 80/50 in 90/60 oz. Znaki hipertenzije pri majhnih otrocih vključujejo odpoved dihal, kongestivno srčno popuščanje, nevrološke simptome (zaradi krvavitve v možganih včasih povzroča). Ledvice lahko poveča po velikosti pa proteinurijo in hematurija, plazemske ravni renina in kreatinina in dušika sečnine v krvi povečana. Ko je kritična stanje pacienta imeti ustrezno zdravljenje z diuretiki, hidralazin in propranolol (0,5 do 2,0 mg / kg i.v.),. Dolgoročna prognoza je običajno ugoden, tako da zdravilo lahko ustavi po 3-6 mesecih.
Neyrofibromatoznaya hiperplazija arterije srednji in notranjih lupin lahko povzroči stenoze, zlasti v proksimalnem (1 cm) narazen. Nasprotno, če fibromuskularne displazije, obstaja težnja, da se vključijo v postopek bolj distalni del arterije. Drugi možni vzroki vključujejo VRG v nevrofibromatoza anevrizma ledvične arterije in stiskanje nog in ledvic nevrom feokromocitom. Fantje zbolijo pogosteje dekleta.
Renovaskularna hipertenzija lahko pojavijo pri prirojenih ali pridobljenih motenj dotoka arterijske krvi odseka ledvic.
Klinične manifestacije. Simptomi bolezni so neposredno tako s hipertenzijo, in razlogi povzročajo (glej. Tabelo. 13-19). Pri bolnikih z zmernimi simptomi hipertenzijo lahko odsoten. Vendar pa je najbolj pogosto bolnik trpi za glavoboli, postane razdražljiv, občasno očita zamegljen vid. V skrajnih primerih, možnih napadov in encefalopatije. Pri dojenčkih se lahko razvije kongestivnega srčnega popuščanja in odpoved dihanja.

laboratorijski izvidi. Pri bolnikih s sumom VRG IVP je prvi in ​​pogosto najbolj uporabna metoda raziskovanja, saj lahko pomaga pri določanju verjetnosti VRG, razširjenosti procesa (ena ali dve ledvice) in etiologiji bolezni. Asimetrični nanaša na velikost ledvic glavne manifestacije že sam normalne levi ledvico 0,5 cm daljše kot prava. Če je manj, kot je pravica za več kot 1 cm manjše od leve ali desne več kot 1,5 cm, je diagnostične vrednosti. Delay dajemo kontrastna sredstva lahko kaže na zmanjšanje prekrvavitve na prizadetem območju. segmentnih patologija ali brazgotine, se lahko identificira. Radioizotop rentgenski je zelo dragocen Postopek dinamičnih študijah perfuzijskih ledvice in GFR. Ledvična angiografijo lahko označujejo lokacijo, vrsto in stopnjo poškodbe ledvic arterije. To se lahko pokaže in selektiven študija posameznih segmentov ledvic.
Če sumite, da je potrebno VRG preučiti stanje renin sistema - angiotenzin. renin dejavnost v periferni plazmi lahko poveča, ki se nanaša na pomembne značilnosti bolezni, ampak pogosto se niti takrat, ko diagnosticirali VRG spremeniti. Veliko demonstracijski ravni renina v ledvično veno, v povezavi s tem, kar je pogosto prikazan selektivno študijo delež ledvične segmentov. Več kot 90% prizadete ledvice aktivnosti renina zgoraj (1,5: 1 ali več).
zdravljenje. Izbira načina zdravljenja je odvisna od etiologiji bolezni. Začne se z uporabo antihipertenzivnih zdravil. Učinek se pogosto pojavi po uporabi propranolol v kombinaciji z hidralazin in dihlotiazidom. Deluje kot kaptopril, uporabljen samostojno ali v kombinaciji z drugimi antihipertenzivi. Ko je nameščen lokalizacije in povečati stopnjo renin kirurškega zdravljenja, da bi rekonstruirati plovila ali odstranite segmente. Zelo redko pokaže opravljena nefrektomija. Navedbe v njem mogoče razpravljati šele po neuspehu konzervativnega zdravljenja. Na dvostranski proces dramatično zmanjša možnosti za uspeh kirurškega zdravljenja.
Prognoza je odvisna od vrste in obsega poškodbe plovila, stanje kontralateralni ledvic in razpršenih sprememb. Predvsem v zgodnjem diagnosticiranju in optimalno konzervativno in / ali kirurško zdravljenje to ugodno.

Video: Ženske rakavih bolezni "pomlajena"