Fiziologija ledvic - bolezni sečil pri otrocih

glomerulne filtracije

Tvorba urin začne z oblikovanjem v glomerula plazmi ultrafiltrata s filtracijo skozi glomerularne bazalne membrane. Lahkota, s katero se molekule skozi membrano v veliki meri odvisen od njihove relativno molsko maso (GSM) - oblika in električnega naboja modificiranje faktorji povezani z: negativno nabite delce preide v manjši meri kot nevtralni ali pozitivno nabiti enake velikosti in oblike. Običajno molekula z več kot 70.000 GSM ne filtriramo v velikih kolichestvah- membrana prepustnih povečuje kot GMM molekule. Na primer, inulin, fruktozo polimera z GSM 5000, v celoti filtrirali. Njegova koncentracija v ultrafiltrata je enako kot v plazmi. Filtrirni materiali z visoko GSM nemogoče. Na primer, koncentracija proteina v filtratu, je manjša od 20 mg / l na njegove koncentracije v kapilarah približno 70 g / l. Bazalne membrane se lahko šteje kot primarni filtraciji pregradna glomerula, vendar končna filtra za snovi z nizko GSM lahko lokalizirana v epitelijskih celicah microvilli (krtačke meji) v.
Glomerularne filtracije. Volumen filtrata proizvedenega v časovni enoti (navadno izraženo v mililitrih na 1 minuto), kazalnik glomerulne filtracije (GFR). Ledvice filtrira približno 20% plazme, ki teče skozi njih, ki se imenuje filtracija frakcija. Pri otrocih več kot 1 leto GFR je približno 70 ± ± 5 ml / (min-m2) (1 S. D.) ali 100 l / m2 na dan. V zdravem otroku filtracijsko frakcijo vsebuje približno 850 g soli, 100 g glukoze in 5 gramov kalcija.
Fiziološki dejavniki določajo glomerularne ultrafiltracije, so naslednji.
Transcapillary hidravlični tlak je razlika med hidravličnim tlakom v kapilarah in glomerularne kapsulo. Prva vrednost je verjetno konstantna skozi glomerularne kapilarne mreže in je približno 40% krvni tlak (BP), vtoraya- 10- 12 mm Hg. Art. Tako je tlačna razlika 35 mmHg. Art.
Trans-kapilarni onkotski tlak nastane zaradi proteinov in drugih koloidov v kapilare. To je v nasprotju z vodnim tlakom, ki se zahteva za ultrafiltracijo. Ker je filtrat v bistvu brez proteinov, njihov nivo v kapilare progressivno- zvišanja ta stopnja poveča do 30 g / l, in ustreza koloidne osmotski tlak 20 mm Hg. Art. v dovodnih žil in 35 mm Hg. Art. v efferent. Skupni tlak ultrafiltracijo, t. E. Razlika med hidravličnim in onkotski tlak zmanjša od okoli 15 do> 0 mmHg. Art. izhod. Na tej stopnji je filtracija zaustavi in ​​filtracija tlak uravnotežena.
Povečanje pretoka plazme v glomerulih vodi v položaj, kjer koloid osmotski tlak v lumnu plovila se zmanjša gidravlicheskogo- uravnoteženje filtracijski tlak ne pride, s čimer se poveča hitrost ultrafiltracijo.
ultrafiltracija koeficient odvisen glomerularne prepustnost bazalne membrane in velikosti površine filtra. Vrednost okoli 0,08 ml / (c mm Hg. V.) pri sesalcu mogoče dobiti le v eksperimentu. Ravnovesje med tlakom in filtracijo zgodi z visokim koeficientom ultrafiltratsii- nadalje poveča koeficient ne povečanega GFR. Podobno bo zmerno faktorja zmanjšanja, verjetno ne vodi do znatnega zmanjšanja GFR, čeprav se njegovo obsežno zmanjšanje lahko spremlja znatno znižanje v njem.
Ker je onkotski tlak v dovodnih glomerulnimi kapilare določi raven beljakovin v njih, GFR odvisna od zadnjega, tj. E. Zmanjšanje onkotski tlak spremlja povečanje filtracijo. To je kompleksen mehanizem, saj razmerje ultrafiltracije vpliva na raven beljakovin v dovodnih kapilare: koeficient zmanjša z zmanjšanjem koncentracije proteina. Te spremembe vplivajo na hitrost glomerulne filtracije, kar bi sicer privedlo do zmanjšanja onkotski tlak v kapilarah.

Video: Anatomija in fiziologija človeka od rojstva do smrti

Cevni reabsorpcijo in izločanje

Reabsorpcijo. Urin se dodeli le del tekočine in topljenca v filtriranje klubochkah- med prehodom ultrafiltratni tubulov veliko od njega pa se ponovno vsrka in se vrnil v plazmi. Ta postopek preprečuje prekomerno izločanje vode, elektrolitov in druge raztopljene snovi, ki so potrebne za organizem. Ledvice naravnamo koncentracijo snovi v plazmi in v celotnem organizmu, stopnjo izločanja in ponovno absorpcijo. tubulih celice izločajo tudi v njihovih svetlobne različnih snovi.
Cevni reabsorpcijo in izločanje lahko pasivna (glede na elektrokemijskega gradienta, na primer vodo ali urea) ali aktivne (m. E. Mehanizem, s katerim zahteva porabo energije za transport snovi proti elektrokemijsko ali koncentracijskim gradientom). Energija za aktivno prevoz številne snovi, zlasti natrija in kalija tvorjen med razgradnjo pod vplivom ATP Na- ali K-ATPaze.
Aktivne reabsorpcijo poteka z različnimi mehanizmi, od katerih je vsak specifični za določene spojine. Na primer, amino kisline, vključene v reabsorpcijo vsaj pet mehanizmov, enega za vsako od naslednjih skupin: 1) nevtralen aminokisloty- 2) cistin, lizin, arginin in ornitin- 3) in iminokislinski glicin- 4) hidrogenkarbonati kislina- 5) beta aminokisline. Ti mehanizmi delujejo bolj pogosto. Na primer, s povečanjem koncentracije snovi v tekočini lahko zmanjšajo tubularno reabsorpcijo drugih snovi, ki jih nosijo istem sistemu. Sposobnost za aktivno prevoz omejena in količina topljenca izražena v miligramih na liter 1, ki se lahko izločajo ali reabsorbira spreminja. Največja cevni izločanje reabsorpcijo požar znan kot cevni maksimalno (CM). Snovi z KM reabsorpcije so glukoza, sulfat, fosfat, aminokisline, laktat, malat, vitamina C in beta-hidroksibutirat. Ko doseže KM resorpcije
Vanje ne poveča s povečanjem količine filtrata, če je presežek izloča.
Izločanje. Nadalje so mehanizmi absolutno omejitev reabsorbtsionnoy zmogljivosti, dva znana izločanje mehanizem z enakimi lastnostmi: 1) izolacija heterogene skupine snovi, od katerih mnogi nanašajo na karboksilne ali sulfonske kisline (npr paraaminogippurovaya kislina, penicilin, različne glukuronida in žveplove kisline estri, acetilirani sulfonamidi in kontrastno sredstvo uporablja v urologiji - diodrast) - 2) ločevanje organske baze, kot gvanidin, holin, heksametonija in histamina. Kadar raven snovi v plazmi, ki presega dovoljeno sekrecijo, se sprosti v urinu zaradi glomerularne filtracije. Obstajata samo dve omejitve KM izločanje razliko KM reabsorpcijo omejitev, poleg tega je njihova posebnost manj izrazit.

Koncept ledvični očistek

Ledvičnega očistka zastopnika volumen plazme je popolnoma brez snovi, raztopljene v njej, ki poteka v urinu na enoto časovno je ta številka običajno izražena v milimetrih na 1 minuto. Zato, če snov plazemska koncentracija str mg / ml, in stoji v količini X mg / min, bo količina plazme popolnoma očistimo s to snovjo je: -mL / min. Ta količina na časovno enoto označuje ledvic pred in izražen s formulo:
razdalja (ml / min) =
kjer: U - koncentracija snovi v urinu (mg / ml)
izhodna urina (ml / min) - V.
F - koncentracija v plazmi (mg / ml).
Določitev glomerularne filtracije. Če GSM topljenec molekula dovolj majhna, da se prosto skozi bazalne membrane v glomerulih in ne reabsorbira z tubul in ne izloča, potem je količina snovi v urinu (UV) enako filtrirane (SKFHR) ali SKFHR = uv. Tako GFR =, t. e. Stopnja razdalja
enako kot GFR. Snovi s stopnjo carinjenjalahko
uporablja za merjenje GFR. Ti vključujejo inulin (fruktozo polimer z GSM 5000) in druge fruktoza polimeri yotalamat, EDTA, cianokobalamin (vitamin B12) in manitol. Inulin razdalja pri stalni infuziji se nanaša na najbolj natančna metoda določanja GFR.

Obseg očistka kreatinina za 12-24 h sodnika približna vrednost GFR. Koncentracija endogenega kreatinina v majhnem plazmi če GFR zmanjša za več kot 50%, in vsebuje nespecifične chromogens po metodah določene običajno uporabljajo za določanje koncentracije kreatinina. To daje približne podatke o koncentracije kreatinina v plazmi. Vendar pa je razdalja endogenega kreatinina je enostavno določiti, in v kliniki, je ta številka se uporablja pri ocenjevanju GFR.
Merjenje pretoka plazme skozi ledvice. Snov skoraj popolnoma odstranijo iz krvi in ​​izloča v prvem prehodu skozi ledvice, je bila uporabljena za določitev ledvični pretok plazme (PP). Najpogosteje izmerjena razdalja paraaminogippurovoy kisline (PAGK) pri konstantni infuzija 85-90% ee PAGK preverjena v enem prehodu skozi ledvica. Enotna Postopek injekcija, ki temelji na določitvi zmanjšanje hitrosti v ravni PAGK plazmi kot posledica hitrega poudarjajo žogo se uporablja za pridobivanje približne podatke. ledvični pretok krvi (PC) se lahko izračuna iz PP z naslednjo formulo:

rdečih krvnih celic

Mediator eritropoezo med hipoksije ali anemije je eritropoetin - glikoproteinski hormon ledvice izloča med pomanjkanjem kisika. V kostnem mozgu, deluje na občutljivi nanjo sistem celic, jih predelali v gemoglobinsinteziruyuschie proerythroblast. Nadzor nad tvorbe rdečih krvnih celic izvedemo s povratno zvezo v sistemu ledvic - kostnem mozgu, kjer celice rdeče mozga oskrbijo z dodatnim kisikom in izločajo eritropoetin. Tvorba rdečih krvničk vplivajo drugi dejavniki, kot je razvidno iz nizke stopnje eritropoeze pri bolnikih po transfuziji krvi ali odstranitev ledvic. Prekomerno izločanje eritropoetina, kar vodi do policitemija pojavlja pri nekaterih bolnikih z ledvičnimi tumorji in hidronefroz.

prostaglandini

V ledvicah pojavi tako sintezo in metabolizem prostaglandinov. Sinteza je najbolj aktivna v zbirni kanal celice in vmesnih celic možganske skorje v sloya- vsebuje encime dezintegracijska prostaglandini. Njihov predhodnik arahidonska kislina pretvorimo (pod vplivom različnih ciklooksigenaze imenovane prostaglandin) v prostaglandinendoperokspdazy in nato prostaglandina PGE2 (prostaglandina primarna ledvic), PGF2a, PGD2 in po možnosti PGIi (prostaciklina) in tromboksana AZ. Indometacin zavira delovanje encimov.
Komunikacija med ledvično sinteze prostaglandinov in reninan- giotenzivnoy zapleten sistem: Angiotenzin II stimulira nastajanje in sproščanje PGE2 in PGF2a- drugi strani PGE2 poveča, A PGF2a zmanjša nastajanje renina- indometacin inhibira njegovo izločanje.
Od PGE2 in PGF2a dajemo v visokih odmerkih, imajo natriuretični učinek, verjetno zaradi širitve ledvičnih plovil. Vendar ni dokazov za povezavo med ledvic prostaglandinov in izločanje natrija.
Kot odgovor na ishemije in ledvične žilne spazem in PGE2 proizvodnja PGF2e povečuje. Izvor ima vazodilatacijskim lastnosti, in zato povečuje se ishemija stanje pochek- prostaglandini verjetno ne zagotavlja avtoregulacijo ledvičnega krvnega pretoka.
Vloga ledvičnih prostaglandinov pri razvoju hipertenzije ni določena, vendar trenutni podatki kažejo, da so primarno ali sekundarno sodeluje v postopku v mnogih vrstah hipertenzije, ki zagotavlja vazodilatator in natriuretični učinek aktivacijo ali inhibicijo reninangiotenzivnuyu sistem.
Očitno PGEi in PGE2 stimulira proizvodnjo eritropoetina in sprostitve preko ledvic imajo Eritropoetski vpliva na kostni mozeg.
Končno, prostaglandini skupina E vplivajo diureza z zaviranjem vazopresin stimulirani vode reabsorpcijo s kršitvijo njene proizvodnje vazopresina znotrajcelične mediatorja - cAMP. Indometacin uravnava z zmanjšanjem ravni prostaglandinov v možganih in ledvic snovi tako poveča gidroosmolyarnoe vazopressina- učinek, se ta učinek, ki se uporablja pri zdravljenju ledvično diabetes insipidus.
Ledvica encimi sodelujejo pri presnovi prostaglandinov se lahko prepreči morebitno vazodilatacijskim in diuretik učinkov prostaglandinov sintetiziranih v drugih delih telesa.

Razvojni vidiki delovanja ledvic

tvorba urina se začne pri plodu v starosti 9-11 tednov. Domneva se, da je vloga ledvic za vzdrževanje homeostaze. Rezultati eksperimentalnih študij o različnih vrst sesalcev kažejo, da so plod ledvice lahko razmnožujejo in nakisajte urin, absorbirajo fosfat in prevoz organskih snovi. Posteljice zadovoljuje potrebe izločanja ploda- pri novorojenčku, kot zaostajanja obeh ledvic, sestavo telesa
ne razlikuje od norm. Pretok krvi v plodu ledvic GFR in nizka, vendar pa v prvih dneh po rojstvu, se močno poveča. V 1. letu življenja ledvic postopoma povečuje in doseže enak učinek v razmerju do teže ali telesne površine pri odraslih. Da bi ocenili svojo funkcijo dojenčke in majhne otroke, ne more uporabiti standarde, ki se nanašajo na starejših otrocih in odraslih. Vendar pa je pri majhnih otrocih ledvice popolnoma zadovoljiti potrebe telesa, da se osredotoči na ohranjanje homeostaze. 
Močno povečanje ledvični pretok plazme in GFR pri novorojenčku je predvsem posledica zmanjšanja ledvičnega odpornost arteriolar in povečajo srčni iztisni delež, ki prihaja neposredno v ledvicah. Kroženje v nefron deblo in juxtamedullary začne prej kot v zunanji skorji. ledvic rast v poporodnem obdobju, predvsem zaradi večjega števila tubulov. Nastanek novega glomerula se prekine, ko postane masa plodu telesa, 2100-2500
GFR po stopnji inulin potrditve in efektivni ledvični pretok plazme, ki jo raven potrditve aminogippurovoy kisline določi določiti, so otroci v prvih letih življenja prikazani v tabeli. 13-1.
Tabela 13-1. Stopnjo glomerulne filtracije (GFR) in učinkovito ledvični plazemski tok (PPE) pri otrocih, starih do 3 let

Prirejeno po: McGregory W. W. razvojno Nefrology. - Cambridge: Harvard University Press, 1972- Guignard J. P., Torrado A., Da Cunha O. et al. - Pediatr, 1975, 87: 268.
Filtri frakcija plazme pri dojenčkih je višji kot pri odraslih (oziroma 0,32-0,34 in 0.18-0.20). Kljub nizki vrednosti GFR, izražene v enotah glede na telesno površino, glomerulne funkcija je bolj popoln kot tubulih. Ta razlika se imenuje ledvicnih telescih, cevasti neravnovesje. To je skupaj s starejšimi otroki, nizko ponovno absorbirajo v proksimalnih tubulih številnih topil in verjetno predstavlja dejstvo, da otroci v izločkih vsebuje več glukoze, fosfata in aminokislin, kot pri starejših otrocih in odraslih. Prag absorbcija vodika in spodnji (19-21 mmol) v prvih 6 mesecih. življenje. Razmerje med površino glomerulih in proksimalni obseg tubulov v novorojenčka, je večja kot pri odraslih, in v 1. letu življenja se močno zmanjša.
Pri 93% zdravih dojenčkih ne sprosti v urin v 24 urah pri 99% -. 48 ur Maksimalen osmolarnost urina pri novorojenčkih, le 600-700 mOsm / kg vode. Art. Ta številka ne odraža neuspeh nezrelih ledvic koncentracije urina, in da je le majhno število, ki prihaja iz hrane beljakovin presnavlja in se izloča v obliki sečnine. Če je otrok za nekaj tednov po rojstvu, prejme veliko količino sečnine ali beljakovin, največja osmolarnost urina je približno enako, kot da odraslega (1200 mOsm / kg vode. V.). Po 48 urah po rojstvu normalno urinu sprosti v količini 3-4 ml / (kg-H).
Sposobnost ledvicah novorojenčka vzrejo urina je kvalitativno enak kot pri odraslih, in navaja ustrezne uporabnikom zagotovile natrijevih in klorovih ionov v redčenjem nefron segment. Vendar pa je po obremenitvi z vodo, je urin sprosti bistveno manj kot pri srednjih let odraslih, kar novorojenčka ranljivosti na nenadno povečanje vnosa tekočin.
Ledvice imajo možnost, da shranite novorojenčka natrijevega njihovo sposobnost prilagajanja spremembam v njeni količini porabljene je pomemben, čeprav manj izrazit kot pri odraslih. Ker medulla relativno bolj razvita od kortikalnih, novorojenčkov zlahka prilagoditi znižanim dotoka natrija in vode s hrano, kot v presežku.
V prvih dneh življenja, novorojenčkov urin manj kisla, vendar do starosti 2 tednov. se ne razlikuje v kislosti odraslih inkontinence. Za razliko od starejših kislosti otroci urina pri dojenčkih v prvem letu življenja v večji meri je opremljen z vodikovimi ioni namesto amonij.