Diagnostična ocena strukture in funkcije ledvic - proteinurija - je bolezen sečil pri otrocih

Povečanje stopnje beljakovine v urinu (proteinurija) je lahko glomerularne izvora, če rezultat filtracijo ovira kršitve skozenj molekul začeli prodirati iz GSM 60000-500000 (predvsem albumin in globulin), cevasto ko moteno absorpcijo proteinskih molekul z majhno GSM (1500- 40 000), na primer, hormoni, encimi, peptidi in immunoproteins. Pretovarjanja večje svojo stopnjo pomnoževanja pojavi, kadar produkcija proteinov vključno reabsorbtsionnuyu sposobnost cevke (npr proteinurija Bens- Jones fibrin cepitvenih). Proteine ​​lahko iz različnih tkiv, na primer neposredno iz ledvic samih (Tamm-Horsfall glikoprotein) ali drugih organov, kar pogosto povzroči smrt ali tkivnih poškodb (npr SGOT, mioglobin).
Izmed številnih metod za določanje beljakovin v urinu Najenostavnejši so naslednji.

1. Albustix postopek, pri katerem se uporablja papir trakovi, impregnirani tetrabromfenolom modro. Rumena barva trak v odsotnosti proteina v 10. pridobi različne odtenke zelene barve v odvisnosti od koncentracije beljakovin.
2. Metoda z uporabo sulfosalicilno kislino 0,5 ml 3% raztopine sulfosalicilno kislino dodamo ekvivalentno količino urina. V navzočnosti urin protein mutneet- motnosti je povezana z njegovo koncentracijo. Za določitev točnega raven beljakovin zatekla k s spektrofotometrijo s sulfosalicilno kislino, biuret in Lowry metodo z vzorčenjem Folin reagent, ki vsebuje fenol.

Razmerje albumina razdaljo, ki je opredeljena z radialnim difuzijo gela in kreatin min, po katerem nekateri raziskovalci, lahko znak resnosti proteinurije in je definirana z eno samo študijo krvi in ​​urina. Običajno je manjša od 0,1, in je razmerje 0,1-1,0- 1-10 in več kot 10 oz kažejo šibko, srednje in hude proteinurije.
Ko se vbrizga v benzalkonijev urina, ki se uporablja za obdelavo presredka lažno pozitivnega rezultata je mogoče dobiti.
Običajno pri dojenčkih in starejših nivo proteinov ne doseže 200 mg / l, najbolj pogosto pa manjša od 50 mg / l. Količina urina je odvisna od količine zaužite tekočine in sposobnost koncentracije pochek- oziroma z določeno količino izločanja proteinov na časovno enoto odvisna od stopnje njegove vzreje v urinu. Iz tega razloga, če je nivo beljakovin večja od 200-300 mg / l treba izmeriti skupno količino nje za določeno časovno obdobje, običajno 24 ur. Običajno je ta številka otrocih, mlajših od 150 mg / dan, in v večini primerov manj kot 50 mg / d. Izraz "proteinurija" se lahko uporablja samo v tistih primerih, v katerih je beljakovina izloči v urinu več kot 150 mg / dan.
Običajno pri zdravih posameznikov, ki so v mirovanju, 70% beljakovin v urinu je elektropotopni lastnosti globulina. Globulini urin so manjši kot v krvi, in več kot polovica jih ne obstaja v plazmi. Obstaja verjetnost, da se tvorijo v ledvice, sečila in semenski žleze. Preostali del proteina ima albumini in elektroforetske lastnosti, verjetno identično plazemski albumin. Glikoproteina Tamm-Horsfall proizveden v ledvicah in je glavna komponenta matrice valja. Ko naporom poveča izolirni plazemskega proteina, ki povzroča njegovo raven v urinu lahko do 85% glede na celoto.
V številnih bolezni, ki jih spremlja proteinurije, nefrotskega sindroma, še posebej, če je druga patologija in glomerulne ravni albumina 60-90%. Z vključitvijo tubul, kot Fanconijevega sindroma, urinske nivo proteina doseže 0,5-1,0 g / dan, toda za razliko od glomerularne patologije kjer prevladuje protein z nizko GSM (1500-1540 000). Hyperglobulinaemia v nekaterih bolezni, kot je poslabšanje kroničnega hepatitisa, lahko spremlja povečanje izločanja globulin.
Uporaba občutljivih imunoloških tehnik veliko beljakovin v plazmi se lahko določi v urinu v normalnih in kadar proteinurije. Taki proteini vključujejo transferin, ceruloplazmin, IgG, IgA, Ar makroglobulina in drugi, kot tudi albumina. V praksi pa je redko, da prepoznajo posamezne beljakovine. Imunološke ali elektroforezne metode za preučevanje proteina v urinu označen nezadostno diagnostične vrednosti, razen v primerih, ko je to potrebno razlikovati med cevastih proteinurije glomerularne. V prvem primeru prevladujejo globuline, v drugem - albumin.
Glede na vrsto in resnost sprememb glomerularne bazalne membrane skozenj filtriramo in izloči proteine ​​z različnimi GSM. Na primer, ko rahlo izražena nefrotski sindrom prednostno loči od proteinov plazme, z majhnim OMM, npr transferina. V nasprotju s tem, ko je bil izražen poškodovano bazalne membrane izgubi sposobnost omejevanja filter z velikimi proteinov GSM, pri čemer so krupnomolekulyarnyh beljakovine določi z urinom. Različne filtriranje proteinov, odvisno od GSM se imenuje selektivnost. Test za selektivnost, se lahko uporabijo pri ocenjevanju stopnje glomerulne škode klet membrane, vendar je skupna količina izločenega beljakovin nima opraviti s tem. V praksi je razmerje očistka IgG (GSM 160 000) in transferin (GSM 88.000) ali albumina (GSM 69.000) uporablja kot indeks selektivnosti. Vrednost manj kot 0,1 (10%), kaže visok nivo kot je opaziti, na primer, v nefrotskega sindroma, minimalna sprememba spremljajo. Pri ocenjevanju proteinurijo je pomembno vzpostaviti stalno eno (npr. E. je odločen vsakodnevno ves dan v zadnjih nekaj tednih in ni odvisna od položaja telesa) ali prehodni. V slednjem primeru se zdi po vadbi z dolgo obstojnost prisilne drže (ortostatske proteinurijo cm. V nadaljevanju), akutne bolezni, ki vključujejo vročino po dajanju epinefrin, transfuzijo krvi ali plazme, kožnih bolezni in obsežnih opeklin.
Ko se števec masa določitev proteinurija beljakovin izločanje v dan zagotavlja nadzor napredovanja bolezni in odziva na zdravljenje. Količina beljakovin izločenega je treba oceniti ob upoštevanju rezultatov študij drugih funkcij ledvic. Na primer, pri boleznih, ki vključujejo postopno uničenje glomerulov, zmanjšanje števila filtrov zaradi zmanjšanja delovanju beljakovin glomerulov (m. E. Zmanjšanje njegovo raven v urinu v tem primeru), ne more služiti kot znak izboljšanja.
Bolniki z dolgotrajno proteinurijo lahko razdelimo v tri skupine glede na količino proteina, izoliranega iz urina podnevi: 1) šibko proteinurijo (150- 500 mg / dan) - 2), zmerne (500-2000 mg / dan) - 3) izgovarja (več kot 2000 mg / dan). V slednjem primeru, proteinurija običajno opredeljujejo spremembe v glomerula, vendar je lahko posledica nezadostne prekrvavitve ali lepilne perikarditis. V akutni streptokoki glomerulonefritis, periodičnega makroskopski hematurija in Alportovim bolezni (dedna nefritis s gluhost), stopnjo resnosti variira od blage do zmerne.
Proteinurija lahko odsoten ali le minimalno na številnih resnih bolezni ledvic: policistično, nefronoftize, nefropatije zaradi zdravljenja z analgetiki, hypercalcemic nefropatije in hypokalemic, v večini primerov, prirojene nepravilnosti ledvic, obstruktivna uropatija, urolitiazo in pielonefritis.
Tubular proteinurija je običajno slabo izražen proteini se razlikujejo malo GSM. Treba je najti v prirojenih metabolnih bolezni z lezijami proksimalnem tubulih (na primer pri cistinoze), kronična zastrupitev s težkimi kovinami, kronični pielonefritis, nefropatije pri jemanju analgetikov, akutna odpoved ledvic, intersticijski nefritis, nefropatije balkanski in po transplantaciji ledvic povzročajo. V urinu posebnih nizko beljakovin molekulsko maso z OMM 1500-40 000 navaja možnost uničenja cevkah. Ti proteini vključujejo lizocima (encima, ki ga proizvaja levkocitov in običajno absorbira v proksimalnem tubulih), Pr mikroglobulin histokompatibilnega antigena (HLA) z GSM 11800, N-acetylglucosaminidase in beta-glukuronidaza.
Ortostatska proteinurija. Običajno je količina beljakovin v urinu na enoto časa v 5-15-krat večja v navpičnem položaju telesa kot v ležečem položaju. Vendar pa je njegova stopnja v navpičnem položaju telesa je manjša od 300 mg / l, in celotni dnevni izločanje ne doseže 150 mg. V nekaterih posameznikih na ravni nad navpičnega položaja telesa in je lahko 1,5-12 g / l. Proteinurija opazili v stoječem položaju ljudi in ni v ležečem položaju, ki se imenuje ortostatsko ali drže. To lahko traja 5-10 let.
Kljub temu, da je ortostatska proteinurija najdemo pri nekaterih boleznih ledvic, otroci s te težave v večini primerov zdravi bolezni ledvic nimajo. Spolna razlika ne zazna, in običajno Čas pojava proteinurije - drugo desetletje življenja. To se navadno določi po naključju med rutinsko metodo preiskave urina. Ta oblika je na voljo v vsaj 50% bolnikov v 10 letih. Zdaj je verjel, da je ortostatska proteinurija varianta norme in ne poveča tveganje za razvoj bolezni ledvic ali hipertenzijo.
Ortostatska proteinurija lahko potrdite s preprostim testom. To se izvaja v dopoldanskem času. V noči pred testiranjem otroka, ki leži v postelji, dobil del urina, ki se ne upošteva. On je dal kozarec vode. Zjutraj po zbujam, vendar pred otroka vstati ali sedel v postelji, vzame vzorec urina in da pečat na tem delu :. "Test v ležečem položaju" Otrok popiti kozarec vode ali sadnega soka, rasti in shranjeni položaj za 20-30 minut. Potem je spet traja urin in označite ta del: ". Vzorca v stoječem položaju" Če primerjamo količino beljakovin v urinu teh dveh odsekov. Stoječem položaju je težko za otroka, tako da mu je dovoljeno nekaj svobode gibanja.
Izmerite skupnih beljakovin v dnevni pločevinko urina pred preskusom. Hkrati je začetek zbiranja urina ni določena, ampak celotno obdobje mora biti 24 ur. Na primer, prvi del jutranjega urina, kar 8 ur, vrgel, zbrati vse urina po tem času, vključno z delom prejeli ob 8. uri naslednji dan . Urin se lahko zberejo v eni posodi in shranimo v hladilniku. Rezultati se upoštevajo pri diagnosticiranju bolezni in prognozo. V rutinsko urina določimo koncentracijo beljakovin v njem, vendar ne dobijo ideje o drugih spremembah. Če vzorec izvedemo v položaju otroško ležanje, raven beljakovin v urinu je 20-250 mg / l, in v stoječem položaju - g / n skupno izločanje proteina 0,75-15 redko preseže 1000 mg.