Nefrotski sindrom - bolezen sečil pri otrocih

Video: Zdravljenje Ledvice - urina vsak od nas

Nefrotski sindrom lahko manifestacija različnih bolezni, ki jih spremlja povečana prepustnost glomerularne membranskega proteina in označenih proteinurije. Klinični znaki vključujejo generalizirani edem in hypoproteinemia (serumski albumin navadno pod 20 g / l), hiperlipidemijo (nivo holesterola v urinu je 2 g / m2 na dan ali več). Proteinurija je osnovna sindromov. Otroci v procesu ponavadi sodeluje samo ledvice, tako da v tem primeru se lahko imenuje glavni nefrotski sindrom. To se lahko razvije v sistemskih bolezni, v zvezi s katerimi se lahko štejejo kot sekundarne. Razlikovanje med primarnimi in sekundarnimi sindromov težkih, ker je videz kliničnih in morfoloških simptome povzroča le navidezno spremembe v ledvicah, in ponavadi vplivajo nepriznanih sistemske dejavnike.
Skupina primarne nefrotskega sindroma vključujejo: 1) z minimalnimi spremembami (VKO), difuzna širjenje mezangiju struktur in osrednja glomerulosklerozi (nekateri raziskovalci menijo, te manifestacije neodvisni boleznimi, vendar je zelo verjetno, da so različice iste protsessa- dvoma, da VKO otroci pojavlja najpogosteje) - 2) bolezen, difuzna postopek označen s glomerulih, vključno MPGI I in vrste II in idiopatsko membranskih da se tvori protitelesa proti bazalnih m embrane ledvicnih telescih. Vsaka bolezen je prepoznavna po histomorfološkimi in imunoloških raziskavah, in vsi pripadajo skupini imunoloških bolezni ledvic.
Sekundarni nefrotski sindrom razvije pod različnimi pogoji, kot je sladkorna bolezen, Alportovim sindromom, sistemski eritematozni lupus, sifilis, malarija, anafilaktične purpura, amiloidoze, limfoproliferativnih tumorjev, po streptokoki glomerulonefritis in sistemskih okužb, kot bakterijski endokarditis ali subakutni infekciozni atrioventrikularni spoju. Immunopathogenetic mehanizmi, nekateri od njih so enaki niz v razpršenih procesov v glomerulih iz skupine primarnega nefrotskega sindroma- v drugih primerih, ki niso bili vzpostavljeni mehanizmi glomerulne poškodb klet membrane. Glavne klinične manifestacije teh bolezni pogosto ne velja za tiste, ki imajo nefrotskega sindroma.
Nekateri raziskovalci identificirati tretjo skupino nefrotskega sindroma pri otrocih. To se kaže v dveh oblikah: finska, difuzna skleroza mezangiya- v redkih primerih je lahko vzrok nefrotskega sindroma pri otrocih v prvem letu življenja še druge bolezni.
Proteinurija. Izločanje Masivni protein pojavi kot posledica povečanja njegove filtracijo v glomerula zaradi povečane prepustnosti glomerularne bazalne membrane. Značilno je, da plazemske proteine ​​z majhno OMM, IgG in transferina, na primer, izloča lažje kot beljakovine z visoko GSM, npr lipoproteinov. Ta relativna razdalja plazemskih proteinov v obratnem sorazmerju z velikostjo njihovega molekul ali GSM, obravnavati kot selektivne proteinurije.
Hypoproteinemia. Znižanje serumskih proteinov, zlasti z majhno molekulsko maso, po svoji ledvičnega izločanja določene. Obstaja nekaj reabsorpcijo filtriranega proteina povečati katabolizma v celicah in cevkami paradoksalno povišanje serumskih nekaterih proteinov z visoko GSM, zlasti ar-globulinov- nahaja v tej frakciji in plazemskih lipoproteinov. V zvezi s tem je izbira proteina s povečanjem prepustnost v glomerulih le delno razložimo s količino izloča, ampak. Plazemski lahko zniža koncentracijo kalcija zaradi nižje ravni albumina, saj gre za približno polovico kalcijeve plazmy- toda njena koncentracija ionov ostane v normalnih mejah.
oteklina. Kljub temu, da je oteklina skoraj vedno spremlja bolezen in so med glavnimi kliničnih manifestacij, je najbolj spremenljivi element nefrotskega sindroma. Spada med sekundarne značilnosti, ki razvijajo vplivala ne samo hypoproteinemia, ampak tudi druge dejavnike, kot so količine potrošnih tekočin in soli. Mehanizem tvorbe edemov slozhnyy- da delujejo dejavniki vključujejo: 1) zmanjšanje plazemske koloidne osmotski pritisk z zmanjšanjem koncentracijo albumina v syvorotke- to pojasnjuje prehod ekstracelularni tekočini s plovil v intersticijski tkiva s tvorbo edema in zmanjšanje intravaskularne volumna zhidkosti- 2) občutno zmanjšanje izločanje natrija s povečanjem reabsorpcijo v kanaltsah- mehanizmov, ki prispevajo k reabsorpcije še ne razumemo popolnoma, ampak je v glavnem posledica zmanjšanja vnutrisosudi drobnozrnat zmanjšanje volumna in osmotskega izločanje večjih pritiskov koloidov in izločanje renina aldosterona- 3) zadrževanje vode. Zmanjšanje koloidnih osmotski pritisk in zadrževanje plazme v telesu le porabljeno količino natrijevega ne zadošča za razvoj edema v nefrotskega sindroma. V ta namen je treba tkanina odložiti vodo. Če koncentracija elektrolitov v tkivnih je, da so izotonična zadel zamudo bistvu ves natrijevega klorida, porabljenega v telesu je treba prestaviti in vode (na 140 mmol natrija mora imeti na 1 liter vode). Izotonično vzdržuje sekrecije antidiuretičnega hormona (ADH), ki povzroča reabsorpcijo vode v distalnih tubulih in kanalizacijske kanale in formiranje hipertonična, ali koncentriranega urina. To je lahko glavna razlaga za zamudo vode, večina otrok z nefrotskim sindromom- z znatnim zmanjšanjem porabljene količine natrija ni treba omejiti porabo tekočine, saj njegova izločanje običajno ni bistveno spremenila. Obstajajo lahko tudi druge vzroke za zadrževanje vode v telesu, saj se nekateri bolni otroci opazili tudi pri izključitvi prehrane natrija. Voda se lahko ostajal v telesu kot posledica neustrezne ADH izpustu v odziv na zmanjšanje intravaskularnega volumna. Možno je tudi, da povečanje natrijevega reabsorpcije v proksimalnem Cjevčica skupaj s pasivno reabsorpcijo vode z osmotski gradient v segmentu zmanjša volumen filtrata, ki prihajajo v naraščajočem del glomerulne zank in distalni zviti cevkami, da se tvori razredčen urin. V tem primeru, prekomerna poraba vode vodi do zastajanja tekočine in zmanjšanje ravni natrija v osmolarnost seruma in plazme.
Pri bolnikih z nefrotskim sindromom soljo in zadrževanja vode zaradi zmanjšanja onkotski tlak v plazmi in njeno hypertonicity nepopravljive zmanjšuje intravaskularni volumen, saj je dolgotrajen tekočina pride v vmesni prostor in edema bolnikov povečuje v skladu s količino porabljene natrija in vode.
Hiperlipidemija. Stopnja večini lipidi, ki so normalno prisotne v plazmi poveča s nefrotskega sindroma. Obratno razmerje med težo hiperlipidemije in zmanjšanje nivojev plazemskega albumina. Povečanje raven lipoproteinov lahko zaradi njihove relativno visoke OMM in nepomemben v primerjavi z razvojem albumina v urinu. Ker so vključeni v lipidni prometu, povečanje njihove plazemske koncentracije lahko vplivajo na raven lipidov v njej.