Statična in razvojna škoda perinatalno dobo - bolezen živčnega sistema pri otrocih

Bolezni živčnega sistema
Statične in POŠKODBA RAZVOJ v perinatalnem obdobju
V večini primerov, nevrološke motnje pri otrocih so prirojene ali poškodbe možganov v perinatalno dobo povzročili, in ponavadi ne napredujejo. Etiologija pogosto ni jasno, in vsaka razvrstitev v najboljšem primeru le delno izpolnjuje zahteve zdravniki. Zmanjšati klasifikacija temelji na čas nastanka napake, vrhovi prizadetih struktur in etiologiji, če je znan.
razvrstitev

1. Malformacije živčnega sistema
2. Napake pri oblikovanju anencefalija za nevralne cevi

encefalokela
Myelomeningocele in vice Arnold razvoj - Chiari Hidden spina bifida Dermoid sinusov cista Neyrenteralnaya B. Kršitev diferenciacijo in rast možganskih hemisfer Kromosomske nepravilnosti (glej druga poglavja.)
Morfološke sindromi duševno prizadetih Goloprozentsefaliya (arhinentsefaliya)
Agenesis iz korpusa collosum
Vsakokrat in Hydranencephaly
Lissencephaly
polymicrogyria
mikrocefalija
Megaentsefaliya

1. Kongenitalna kroženje cerebrospinalni tekočini (prirojeno hidrocefalus)

Stenoze kanali malformacije Dandy - Walker "Komunikacija" G. hidrocefalus malformacije možganskega debla Moebius sindrom

1. možganske poškodbe pojavila kot perinatalno dobo
2. Plodu in novorojenčku okužbe prirojenih sifilis živčnega sistema

Kongenitalna toksoplazmoza citomegalovirusom okužba herpes okužbe novorojenčkov Drugi virusni encefalitis B. bakterijskega meningitisa pri novorojenčku perinatalno anoksičnega encefalopatije

1. generična poškodbe

Krvavitev v možganskih prekatov (v danem primeru travmatske narave)
Krvavitve v možganih in modrice Subarhnoidalnye krvavitve subduralni krvavitve G. Metabolna encefalopatija pri novorojenčku bilirubina encefalopatija (kernicterus)
hipoglikemijo encefalopatija
acidaminuria
kretenizem

Napake v nevralne postavitev cevnega

Razvojne abnormalnosti postanejo Po zbistritvi stopnjah oblikovanja živčnega sistema (sl. 20-7) bolj očitna. Prvi znaki nevrološkega tkiva pri ljudeh pojavi približno 20. dan embrionalnega obdobja, ko je jasno postane vidna vdolbina (utor živec) na hrbtni stanja zarodka ectoderm (glej. Sl. 20-7, b). V naslednjih nekaj dneh in poglobljeno utora robov konvergenčne združena, pri čemer se tvori cev. Zagon skoraj osrednji del zarodka, raste v proksimalnem in distalnem smeri. Njen nastanek konča približno 23 th dan embrionalnega obdobja, razen dveh koncih precepu, sprednji in zadnji neuropore (gl. Sl. 20-7, b). Razcepljeno spredaj neuropore posledično vodi do razvoja anencefalija in encefalokela, napak in zapiranje zadnje neuropore - da spina bifida Lv - S, (spina bifida) in meningomielokelo. Ko razcepljeno ročaji večino ali vse prsne, ledvenih in križnim vretencem včasih uporabljajo izraz "rachischisis».
Anencefalija. Ta anomalija je očitno takoj po rojstvu: odsotnost tako membranska del lobanje in možganov polobli. Možgansko deblo in bazalnih ganglijih lahko dovolj razvite in vidne na spodnjem delu lobanje. Otroci so zato mrtvorojenih ali umrejo v nekaj dneh po rojstvu.
Encefalokela. Napaka izražena v vrečki nastavek možganov in možganskih ovojnic skozi lobanjo napake. Izboklina možganskih ovojnic imenuje le lobanjskih meningocele. V 75% primerov encefalokela pojavlja v temenske regiji, v drugih primerih - v časovni Prednji in nazofaringealni regije.

Sl. 20-7. V zgodnjih fazah razvoja centralnega živčnega sistema pri človeku.
Na hrbtni rezino zarodka pri starosti 20 dni se prihodnji živčni sistem predstavljen kot depresije vzdolžne osi nevronske utora (a) - na 23. dan embrionalnega razvoja je hrbtni del nevronske utora zaprt, z izjemo dveh koncih (spredaj in zadaj neuropore), od katerih nato se nevralne cevi tvorjen (b) - na dan 28. fetalnih možganov polobli predstavlja enega nahaja v vzdolžne osi, s strukturo prozentsefalon (c) - 36. dan razvoja tvorjen paru stranskih prekati in golovnog poloblo možganov sledljivost sistema obris prekata vključno z prekata III, cerebralne vodovoda in IV prekata (g).

Encefalokela se običajno ugotovi pri novorojenčku kot lobanje napake na svoji sredinske, prek katerega opravlja "sedi" ali postavi na oblikovanje stebla. Izjema je encefalokela v nazofaringealnega območju, v katerem ne pride do očitne patologije opazili. Otrok je lahko ovira nosne votline ali delitev trdega neba. Po pregledu nosnih prehodov kažejo Zaobljene linije, izseka navzdol. Encefalokela v prednjem območju se lahko razširi na pušo očesa, pri čemer štrli oko (proptosis).
Encefalokela razlikujejo od lobanjske meningocele na podlagi podatkov, otipavanje, transiluminacijo in računalniške tomografije. V slednjem primeru, približno 2/3 otrok kažejo sočasno hidrocefalusa. Encefalokela nazofaringealni površina je treba ločiti od nosnih polipov.
Zdravljenje je sestavljen iz kirurškega zaprtje napake (če ni hudo sočasna možganov anomalija), ki zagotavlja možnost ugodnega izida. Ko sočasna hidrocefalus pogosto zahtevajo bypass operacijo. Prognoza možganskega meningocele pri 60% otrok prijazno, mora njihov intelektualni in telesni razvoj ne stradaet- bolj previden pristop napovedati z temenske encefalokela, v kateri je intelektualni razvoj ne vpliva na približno 10% otrok.
Spina bifida kombinaciji z meningomyelocoele. Spina bifida je koža napaka, spina bifida (večinoma LV-S,) in nevralne cevi. Ta malformacije živčnega sistema pojavi pogosteje kot drugi: v različnih populacijah, njegova frekvenca 0,2-0,5 na 1000 živorojenih, zlasti skupne v Walesu in na Irskem. Etiologija slabo razumel, čeprav je to napaka verjetno povezano z anencefalija. Pri ženskah, ki so imele otroke z anencefalija ali meningomyelocoele, obstaja velika verjetnost, da bodo prihodnje otroci trpijo enako zlo. Razvojne nepravilnosti ugotovili pri otrocih vsakič, če je bila ženska v 1. mesecu nosečnosti zdraviti aminopterin.
Meningomyelocoele opredeljena v novorojenčka napak kožo na hrbtu, omejena na obeh straneh hrbtenice loka razpoko. Napako običajno pokrita s prozorno membrano, včasih pritrjena na notranjo površino živčnega tkiva. Potek likvorju skozi membrano kmalu po rojstvu, saj suši in zmanjšajo prepustnost prekine. S kopičenjem cerebrospinalni membrane tekočine začne izbuljene, in če je velika torba lahko oblikuje pravočasno ne proizvajajo kirurški popravek. Meningomyelocoele skoraj vseh primerih, v kombinaciji s okvare možganskega debla in mozzhechka- v tem primeru okvare imenovano bolezen Arnold - (. Slika 20-8) Chiari. Deformnost premakne navzdol (pri hrbtnega Division kanal materničnega vratu) nerazvitih male možgane, IV ventrikel in možgansko deblo. Poleg tega, lahko pride do druge sorodne malformacije živčnega tkiva, vključno s stenozo cerebralnih kanalov, migracije zaključevanja živčnih nevronov. Približno 90% otrok z nepravilnost Arnold - Chiari malformacija ali stenoza cerebralnih kanalov razvoj hidrocefalusa.
Nevrološki pregled otrok s meningomyelocoele določiti stopnjo funkcionalne motnje je treba opraviti takoj po rojstvu. Zgornji nivo motenj spinalne funkcije vrvi se običajno določimo z reakcijo z ščepec v nogah in trup. V odsotnosti funkcionalnih motenj kažejo njegove roke in noge gibanje kot odgovor na stimulacijo bolečine, vznemirjenja in dojenček joka. udi gibanje brez vedenjske spremembe ne predstavljajo veliko diagnostično vrednost, saj jih je mogoče Reflex povezana s posebnimi segmentih hrbtenjače, ne pa tudi z višjimi centri. Kršitev inervacije mehurja pojavi inkontinence, perianalnih predel - odprtje analnega sfinktra in odsotnost analnega refleksa.

Sl. 20-8. Meningomyelocoele in malformacije Arnold - Chiari.
Eno lahko vidite tipično deformacije hrbtenjače: pravilno oblikovan prsni koš (a) postopno izravna ledvenem delu izgleda kot krožnik, s obkroža gosto coalesced kozhey- ledveno hrbtenjačo živcev traja od obolele nevronske ploščo. Enako velja, če malformacije Arnold - Chiarijeva (b): sta podaljšana hrbtenjača in IV prekata (puščica) premakne navzdol, nad vidno malformed malih možganih.

Pogosto so take poškodbe, kot strephopodia in prirojene izpah kolka. Denervirati udi popolnoma sproščeni, refleksi so odsotni. Ko anomalije Arnold - Chiari pogosto kršene delovanje možganov in nižje parov možganskih živcev, ki izhajajo pri napredovanju težave pri požiranju, piskanje in atrofijo jezika.
Edino učinkovito zdravljenje je na meningomielokelo takojšen kirurški zaprtje okvare kože, po možnosti v roku 48 ur po rojstvu, z namenom preprečevanja meningitisa. Širok disekcija membrana prekriti kontraindicirana, saj lahko vsebujejo delujoč živčno tkivo. Po zaprtju napake se določi stalno opazovanje otroka, saj je možno, razvoj hidrocefalusa, kjer v nekaterih primerih tudi kirurško zdravljenje. V primeru kršitve funkcije mehurja v sečilih opravljanje različnih spotikanja operacije, vključno z ustvarjanjem anastomozo med tankega in mehurja in proizvajajo ureterostomy. Popravni ortopedska operacija za prirojenih motenj od deformacij kolka in noge so včasih upravičena le, če obstaja možnost, da se ohrani delovanje okončin. Velikega pomena je sodelovanje zdravnikov različnih specialitet v razpravi o načrtu zdravljenja, in v procesu it.
Prognoza je odvisna od resnosti motoričnih motenj pri novorojenčku, inervacijskega mehurja in pripadajoče nenormalnosti razvoj možganov. Neželena izid, čeprav v ozadju optimalnega zdravljenja se pojavi pri skupni paralizo nog in mehurja. Večina otrok v tem primeru umre zaradi zapletov zdravljenja, katerih cilj je odpraviti hidrocefalusa in kronično ledvično odpoved. Otroci, ki preživijo hudo okvaro motorja, in 50% izmed njih - zamuda duševnem razvoju. Slaba napoved je mogoče pričakovati s hudo hidrocefalusa novorozhennogo. Otroci z manj hude okvare spina bifida in meningocele brez očitnih nevroloških motenj ob rojstvu razvijajo normalno. Odločitev o kirurškem zdravljenju z izrazito pomanjkljivosti ali primerno, da bi vsako prizadevanje sploh je resen etični problem. Več kot 90% brez upravlja otrok do starosti 1 leta umre.
Spina bifida occulta. Ta anomalija je spina bifida nepopolnega stapljanjem del hrbtne plošče z vretenc in pogosto nimajo morskega procesov. Bolj pogosto kot ne, je anomalija v ravni Lv - S1, vendar pa se lahko pojavi v katerem koli delu hrbtenice. Napako včasih povezane z nepravilnosti vertebralnih teles v obliki pomanjkanja njihove polovice. povezane tkiva Koža in jih ni mogoče spreminjati ali na območju, označenem nenormalno rast las (kot nosilci) pojavljajo telangiektazije ali podkožne limfom. Izolirano spina bifida je približno 20% vseh radioloških ugotovitev. Le majhen odstotek otrok odkrili, izražena s tem povezane z nepravilnostmi v hrbtenjači in njegovih korenin.
Nevrološke simptome, kot tudi na meningomyelocoele z motorjem in senzorične izgube v stopalih in / ali okvaro mehurja in črevesnih mišic zapiralk izraza. Najpogostejše nepravilnosti so enostranski sev in oslabelost mišic v nogah, njihovih krajšanje, rane in votlo nogo. Lahko so povezana s senzorično izgubo, običajno na področju inervacije Lv - S1. Mehurja sfinktra disfunkcija pojavi pri približno 25% otrok z nevrološkimi motnjami in urinske inkontinence skupaj, ločevanje pade in se ponavlja vnetje sečil. To je pogosto v kombinaciji s pomanjkljivimi analnega sfinktra in senzorične motnje na področju presredka. Pri starejših otrocih, zlasti mladostnikov, nevroloških simptomov, postopno slabše.
Razlikujejo spina bifida occulta spinalnih tumorjev vrvi, otroška paraliza, spinalna deformacij, npr diastematomielii in stop deformacije. Diagnostičnih metod preiskave samo v hrbtenici lahko X-ray omejili odsotnosti napredovanja nevroloških simptomov. V nasprotnem primeru, da bi se izognili napak, ki jih je treba popraviti za kirurško zdravljenje, zatekla k uporabi mielografijo uporabo metrizamid ali zraka. Najpogostejši lipom, ki se nahaja med operacijo v približno 40% otrok z nevrološkimi simptomi, ki jih spina bifida occulta- dermoid ciste povzročajo najdemo pri približno 5% primerov. Ti tumorji so odstranjeni, če je to mogoče, ne da bi pri tem poškodovali živčni struktur.
Diastematomieliya. Anomalija je delitev hrbtenjače ali kostni vlaknastega septuma splošno v ledvenem delu. Particija preprečuje normalno gibanje hrbtenjače ga hrbteničnega kanala otrok raste. Pritrditev hrbtenjače v spinalni kanal lahko povzroči poslabšanje nevroloških simptomov in razvoja pareza, šibkost ene noge ali disfunkcija mehurja. Od lahko spremlja nepravilnosti je spina bifida z meningomyelocoele, spina bifida occulta, dermalna sinusov in odsotnost polovici vretenca. Na kožo v območju poškodbe pogosto razkrivajo kožnega hemangiom, lipoma, ali rast las v obliki paketov.
Diagnoza temelji na odkrivanje na rentgensko kostnih fragmentov v spinalni kanal. Ko naknadno mielografijo opredeliti defektne obrise. Kirurško zdravljenje z resekcijo patološkega kosti na fibroznega tkiva je prikazan v primeru, da je bila nepravilnost odkrita v novorojenega ali majhnega otroka.
Dermoid sinusov. Anomalija je majhen zaprt napaka, ki je glavna nevarnost je v tem, da lahko postane vhodna vrata okužbe v subarahnoidno prostor in vodi k razvoju ponavljajočega meningitisa. Dermoid sine ponavadi lokalizirana v ledvenokrižnicne regijo, lahko pa se pojavijo v katerem koli delu hrbtenice ali vzdolžne osi lobanje. Leglo svojo projekcijo na kožo Izgleda se depresija pogosto obdano s šop las ali majhnega hemangioma. Izobraževanje v sakralni regiji, znan kot las počitnicami ali fistule, ponavadi končajo slepo, ne komunicira s prostorom subarahnoidno, in zato ne predstavlja nobene posebne nevarnosti. Sinus prehodi nad tej ravni bo zahtevalo ponovitve operacije in zapiranje.
Neyrenteralnye ciste. To redko pojavljajo nepravilnosti v razvoju zaradi vključitve endodermal tkiva v živčnem tkivu zarodka v zgodnjih fazah razvoja. To je prekrita s epitelija gibov in cist, ki štrli v hrbtenični kanal. Najpogosteje se nahajajo v prsni in spodnjem vratne hrbtenice. Nevrološke motnje, povezane z hrbtenjače cistično mas.
Klinična slika je podobna tisti za tumorjev hrbtenjače. Nekateri otroci okuži s subarahnoidno prostor, ki vodi k razvoju ponavljajočega ali kroničnega meningitisa. Identifikacija na preprostem filmu hrbtenice zaokroži telesne okvare enega od vretenc ter odpadki iz svojega kap v smeri spinalnega kanala omogoča sum neyrenteralnuyu ciste. V drugih primerih je okvara v celoti lokaliziran v hrbtenični kanal brez sočasnega kostni defekt. Končna diagnoza je določena le na podlagi mielografijo in histološko preiskavo tkiva, odvzetega med operacijo. Zdravljenje je sestavljen iz kirurške izrezu ciste.