Bolezni živčnomišičnem sinapse - bolezen živčnega sistema pri otrocih

Video: receptorji in nevrotransmiterjev v avtonomnega živčnega sistema | Receptorje avtonomnega živčnega sistema

Video: Physiology. Filmska 1: živčne celice

V nekaterih bolezni, mišična šibkost je posledica kršitve živčno-mišičnega prenosa. Običajno postopek prenosa živčnega impulza mišice sestavljen iz treh stopnjah: 1) sproščanje acetilholina v živčnem okonchanii- 2) z njegovim učinkom na receptorje mišične membrane volokna- 3) odstranjevanje na račun večjih količin hidrolize vključujejo holinesteraze. Nevromuskularni prenos lahko blokiramo zaradi kršitve postopka v katerem koli od teh korakov.
Nekatere vrste toksinov, kot so botulinum ali vpenjalne glave, procesno bloka v 1. stopnji, curare - pri 2 minutah. V središču miastenijo gravis, očitno temelji na različnih motenj, povezanih z mišičnih receptorjev. V tretjem postopku stopnjo zlomi zaradi delovanja inhibitorjev acetilholinesteraze, kot so nekatere organske insekticidov fosfat in nekaterih zdravil, kot neostigmina metilsulfat. Pod delovanjem njihovega acetilholina kopiči v presežnih količinah v sinaptični reži, ki povzroča mišično paralizo zaradi stalne depolarizacije membrane mišičnih vlaken (v depolarizacija blok).
miastenija gravis. Bolezen je redka pri otrocih, vendar je v nekaterih primerih lahko njen hitro odkrivanje in ustrezno zdravljenje ključnega pomena za otrokovo življenje. To je, očitno drugotnega pomena avtoimunskega odziva, usmerjenega proti mišic holinergične receptorje. Določata jo krožeča protitelesa in limfocitov imunskega odziva glede na receptor acetilholina. Huda miastenija lahko eksperimentalno reproducirani pri miših s ponavljajočimi injekcije imunoglobulina frakcij v serumu pacienta. To lahko spremljajo druge imunske motnje, zlasti hiperplazija priželjca, timomom, sistemski eritematozni lupus v. Otroci določajo tri miastenijski sindrom: prehodna miastenija neonatalna miastenija gravis, kronična obstojna pri novorojenčku, juvenilna obliko
miastenija.
Prehodna neonatalno miastenija gravis. Ta pogoj se pojavi samo pri dojenčkih, rojenih ženskam, ki trpijo zaradi miastenija gravis. Pri ženskah pa lahko hitro pride in ostane neopaženo. To kaže, skoraj 15% otrok, rojenih s temi ženskami. Novorojenček opomba mišična oslabelost in hipotonija, je zanič, slabo, slabo dihanje, je opazen ptoza. protitelesa Antiatsetilholinovye receptor so odkrili pri vseh otrocih, katerih matere so bolni miastenija. Če lahko zdravimo pride usodna v nekaj urah ali dneh, vendar se stanje novorojenčka lahko postopoma izboljšalo. Zdravljenje z anticholinesterase drog običajno spremlja učinek. Okrevanje se pojavi v 2-4 tednih.
Stalna neonatalni miastenija gravis. V simptomov obdobju novorojenčka, so enaki kot prehodno obliko, vendar to ni povezano z miastenijo gravis pri materi. Noben Protitelesa proti holinergični receptor. Bolezen je mogoče opaziti v brate in sestre. Ta oblika miastenije izgine skozi vse življenje. Patološki proces je še posebej opazen vpleteni veke in zunanje očesne mišice. Prikazuje zdravljenja z zdravila proti holinesterazi.
Mladi obliko miastenije gravis. Pojav bolezni pade predvsem na starost nad 10 let, in pri dekletih se pojavlja 6-krat pogosteje kot fantje. Najpogostejši Prvi simptomi so ptoza in dvojni vid zaradi šibkosti zunanjih očesnih mišic. Pogosto vpliva na medrebrne mišice, mišice v vratu, obrazu in oživčeni jih možganskih živcev. V najhujših oblik paralizo skoraj vseh mišičnih skupin. Posebnost te bolezni je mišična moč kopičenje po počitkom in njeno zmanjšanje po ponavljajočih se obremenitev motorja. Nenadna, smrtno nevarno poslabšanje imenuje miastenijski kriza, lahko spremljajo okužbe ali stresnih situacijah, kot so omejeno kirurški poseg.
Tipične diagnostične značilnosti so specifični za distribucijo parezo in postopno šibkost po večkratni ali daljši mišične moči. Ti vključujejo večje ptoza, če bolnik gleda navzgor. Diagnozo potrjuje identifikaciji protiteles na holinergične receptorje in učinkovitosti anticholinesterase drog. Z lahko diagnostične namene vstop intramuskularno 0,04 mg / kg neostigmina. Mišice moč pa hitro narašča, vendar v zelo kratkem času. Pri izvajanju preskusa mora imeti prozerinovogo pripravljen atropin sulfata, ki se daje v odmerku 0,01 mg / kg, ko je A parasimpatično stimulacijo simptomi, kot črevesne krče, slinjenje in bradikardije podporo uporabna metoda za diagnosticiranje opredelitev živcnomišicnem peredachi- hitrosti pri nizkem električne restimulacijo frekvenca zmanjša opazno mišično odziv. Treba je tudi opozoriti, možnost timomom.
Učinkovito zdravljenje z anticholinesterase drog. Najmanj toksičen od njih Piridostigmin bromid, ki je začetni odmerek 30 mg peroralno vsake 4 ure za starejše otroke in 5 mg vsake 4 ure za majhne otroke. Namesto ali poleg tega se lahko uporabijo ali neostigmin metilsulfat oksazil. Odmerek anticholinesterase zdravila postopoma povečala za popolno normalizacijo mišične moči. Pri takšni simptomi parasimpatično stimulacija kot dacryo- in slinjenje, bruhanje, črevesne kolike ali bradikardija, povečati odmerek se ustavi, ker se sicer pojavi nasproten učinek, tj. E. Povečanje mišične oslabelosti zaradi prekomernega kopičenja acetilholina v živčnomišičnega sinapse (glej. zgoraj). V vsakem primeru, je težko z gotovostjo ugotoviti, kaj je povzročilo upad mišične moči: poslabšanje bolezni ali prevelikega antiholin- pripravkov esteraze. Starši otroka je treba opozoriti na možnost nenadnega stanju poslabšanja zaradi različnih stresnih situacijah in potrebe po takojšnji zdravniški poseg v takih primerih. Zdravljenje najhujših oblik miastenije gravis, bi moralo biti mogoče, da zaupa kvalificiranega zdravnika z obsežnimi kliničnimi izkušnjami na tem področju. V nekaterih primerih se lahko zahtevajo redno mehansko prezračevanje in traheostomija. Ko rešljive oblike pokazale thymectomy in zdravljenje s kortikosteroidi.

Prognoza za otroke, ki so ugodnejši kot za odrasle. Z ustreznim zdravljenjem lahko večina otrok pripelje skoraj normalno življenje. Celotna odpust se pojavlja v 25% primerov.

Video: The živčni sistem. Živčnega impulza (1 del).

Video: Živčnomišični del zmanjšanje 2