Pomanjkljivosti škode možgansko deblo v perinatalno dobo - bolezni živčnega sistema pri otrocih

Pomanjkljivosti možganskega debla

Moebius sindrom. Ta sindrom, znan tudi kot prirojeni jedrske aplazijo je odsotnost ali nerazvitost lobanjske živcev in njihove jeder. Najpogosteje, v procesu gre VII pare, vendar pa lahko to vpliva, in drugi. Ko izražene spremembe pri otroku pojavijo ptoza, oftalmoplegije popolna, ga ni mogel zapreti oči, njegov obraz postane negibno, žvečenje in požiranje težko. Sindrom je pogosto povezana z drugimi prirojenih napak, tudi če ni prsne mišice in stopala deformacije. Amim obrazne mišice in konstantno slinjenje ustvarjajo lažen vtis duševne zaostalosti. Pri starosti disfunkcije pomembnih za zaščito roženice očesa, ki ga sapnik, umetnih solz in uporabo čepice na njih ponoči. To poročali sorodstvene primere bolezni.

Video: Organsko možganska bolezen vaskularnega izvora

Poškodbe možganov v perinatalnem obdobju

škoda CNS v perinatalnem obdobju so glavni vzrok za duševne zaostalosti in motnje ne pri gibanju. To je deloma posledica je vpliv na otroka rodila različne stresne dejavnike, delno - posebna občutljivost nezrelih centralnega živčnega sistema z različnimi sredstvi. Najpomembnejši vzroki možganov anoksija, travme, okužbe, hiperbilirubinemije, hipoglikemija, hipotiroidizem, in prirojenih motenj presnove aminokislin. Odziv možganov dovolj zreli za ti dejavniki bistveno razlikuje od reakcije centralnega živčnega sistema odrasle.
cerebralna anoksija pri majhnih otrocih, za razliko od starejših otrocih in odraslih pogosto vodi do selektivnega poškodbe korteksa struktur in nevronska kory- še posebej velja za nedonošenčkih, ki je korteksa bela stvar možganov zelo ranljiva. Na obdukciji v možganih otrok, ki so imeli ponavljajoče se epizode pomanjkanju kisika, pogosto periventrikularne mehčanje bele snovi. Zelo občutljiva na pomanjkanje kisika pri novorojenčkih bazalnih ganglijih. Histološki pregled njih kaže na zmanjšanje števila nevronov in njihovo nadomestitev z mielina, ki jim daje pogled na marmorja naslikal pripravi.
Meningitična okužbe pri novorojenčkih je bistveno bolj pogosta kot pri otrocih, starejših starostnih skupin, ki vodijo k razvoju možganskega vaskulitisa in tserebritov in s tem poškodbe možganov v večini preživelih. Rdečke, citomegalovirus, virus herpesa in Coxsackie in Toxoplasma pogosto poškodujejo možgane zarodka in novorojenčka, kot starejše osebe. Reakcijsko živčnega sistema se običajno izraža v razvoju obsežne nekroze tkiva.
Zvišan nivo prostega bilirubina novorojenčka zgoraj 150-200 mg / L vodi do okvare posameznih struktur možganov. Posebej ranljiva bazalni gangliji in jedra kranialnih živcev, vključno para VIII, ki se nahaja na spodnjem delu možganskega debla. Najbolj izrazite spremembe akutno razvoju nanaša obarvanja jeder v obliki rumene barve (kernicterus) zaradi odlaganja bilirubina v njem. Pri kronični proces tipično zmanjšanje števila živčnih celic in nenormalno mielinacije.
Huda hipoglikemija pri novorojenčku vodi do razvoja razpršenega nekroze kortikalnih nevronov in cerebelarne škode. Vendar pa je relativna redkost teh sprememb kaže, očitno, manjša občutljivost na nezrelih možganov do hipoglikemije.
Nekatere bolezni presnove privede do možganske disfunkcije kot posledica kršitve njegovih razvojnih procesov. Ti vključujejo kongenitalno hipotiroidizem (kretenizem) in velika skupina prirojene motnje metabolizma aminokislin, pogosto fenilketonurijo. Dve najbolj pomembni procesi vključujejo nastanek možganskega mielinacije od korteksa bele snovi in ​​razvejanosti dendriti in razvoj sinaptičnih povezav med živčnimi celicami (gl. Sl. 20-9). Ti procesi in encefalopatija presnovna pojavijo pri majhnih otrok. Patološko mielinacije je še posebej očitno, ko fenilketonurija bolezen in sirup. To je ugotovila, da ko je postopek prekinjen kot kretenizem razvejenega skorje dendriti in mielinizacije.
Za enega izmed najpomembnejših problemov vključujejo pediatričnih premalo zgodnje klinične znake poškodbe centralnega živčnega sistema pri večini otrok okuženih med perinatalno dobo. Možganske poškodbe po očitnega izboljšanja prvi popolnoma očitno šele po končnem oblikovanju možganov. Najpogosteje, bolan otrok različnih duševnem razvoju iz različnih stopnjah: od izrazito duševno prizadetih do zmerno zamude pri študiju. Nekateri otroci so prevladujejo okvaro motorja z relativno ohranjanje intelektualne dejavnosti, drugi pa začnejo epileptične napade, včasih tudi leto ali več po bolezni. Ker duševne in motorna motnje osrednjega značaja kaže v poznih obdobjih, natančno določiti, kateri od prenesenega neonatalne bolezni je bil vzrok za njih ni mogoča. Tako je etiologija trajnih možganskih motenj v večini otrok ostaja neznan ali samo predlagam.