Demielinizacijskih procese v možganih - bolezen živčnega sistema pri otrocih

Video: Baby masaža s perinatalno encefalopatijo (PEP). Tehnika masaže za otroke

Bolezni, ki vključujejo Schilder bolezni, multiple skleroze in neuromyelitis optica, pride občasno brez znane zaradi genetskih faktorjev. Še vedno ni povsem jasno, da so ločeno nozokomialne oblika ali različne manifestacije procesa iste bolezni. Opisal svojo prehodno obliko. Pri vseh treh bolezni mielin v centralnem živčnem sistemu uniči brez vključevanja perifernega živca mielin. Območja demielinizacijo pojavi limfoidnega vnetni odziv, kar kaže na možnost, avtoimunskih bolezni ali virusne infektsii točnih podatkov, ki podpirajo katerega koli od teh predpostavk ni pridobljen.
Schilder bolezen. Difuzna skleroza razvije pri katerikoli starosti, vendar je bolj pogosta pri starejših otrocih. Natančno diagnozo je možno le pri obdukciji, v katerem razkriva razpršeno pomanjkanje mielinskega ovoja bele snovi v možganih z delnim plačilom priti do korteksa U-vlaken. V demyelinated žarišča kažejo kopičenja razpadnih produktov mielinskega lipidov. Pathoanatomical slika je podobna tisti v sudanofilnyh leykodistrofiyah- izjema je perivaskularni limfna infiltracija. Nevrološki simptomi so zelo različni. V zgodnji fazi bolezni se kaže skorje slepoto, multiple skleroze, spastično hemiplegije, parapareza, skorje gluhost, afazijo in epileptične napade, v pozni fazi razvoja demence in komo. V redkih primerih opazili znake povečanega intrakranialnega tlaka z oteklino možganov in edem sekundarna vidnega živca papile. Bolezen se lahko pojavi akutno smrtonosno v nekaj tednih od začetka ali zamuja več mesecev ali let. Včasih pride do delne remisije izmenično s recidivov. Spremembe CSF lahko odsoten ali povišani nivoji proteina in večje število limfocitov. Razlikovalo od možganski tumor, virusni encefalitis, subakutni sklerozirajoči panencefalitisa in leukodystrophy.
Več (razpršene) skleroza. To je kronična možganska bolezen označena s ponavljajočim se seveda z obdobji remisije in poslabšanje multiple žarišč in poškodbami. Otroci zbolijo redko pred starostjo 15 let, približno 1% primerov. Pathoanatomical slika je razpršena žarišča demielinizacije v beli snovi v možganih, pogosto po žilah, in limfne perivaskularno infiltracijo. Poleg bele snovi v možganih, so lahko vključeni v proces stebla možganov in hrbtenjače.
Najpogostejši klinični simptomi pri otrocih in mladostnikih, vključujejo cerebelarna ataksija, spastično parezo (pogosto asimetrični), multiple skleroze, ali dvojni vid. Optični nevritis je pogosto optičnih znakov. Izguba vida na začetku se ne spremljajo spremembe v fundusa. V naslednjih tednih in mesecih, je bledica časovnega dela optičnega diska, ki je znak atrofija vidnega živca. Bolezen se začne akutni ali subakutni v nekaj tednih. Po akutnem obdobju popolno ali skoraj popolno okrevanje, vendar pa po kasnejših ponovitev so obstojna nevroloških motenj, ki so pogosto v obliki spastično paralizo in ataksijo. Inteligenca ne trpi do zadnjega stadija bolezni. Diagnoza temelji na: 1) mnogokratnik nevroloških motenj, ki so posledica poškodb različnih anatomskih struktur in 2) med recidivno bolezni. Natančno klinična diagnoza ni mogoče določiti ob prvi napad. Sprva je bolezen težko razlikovati od histerije, še posebej, če slabovidnost brez kakršnih koli objektivnih podatkov. Spremembe CSF lahko odsoten ali povišan nivo gama globulin, ki je označen s prvim pozitivnega dela krivulje v grafu konstruirane na podlagi podatkov odziva s koloidnim zlatom. V akutni število limfocitov doseže 100 do I ml.
Kratki tečaji zdravljenja ACTH med poslabšanjem skupaj z rahlim, a statistično pomembno vpliva. Gel dajemo intramuskularno v odmerku 40-80 IU / dan 2 tedna, nato se odmerek postopoma zmanjša in ustavimo z uvedbo naslednjem tednu. Pri bolnikih s spastično parezo učinkovito fizioterapijo. Ko se ukvarjajo s spinalno postopku rebrasti dosti mehurju velik pomen profilakso infekcij urinarnega trakta in ustreznega zdravljenja bolnika. Za napovedi je treba obravnavati previdno, vendar to ni tako brezupno. Kdaj lahko redke poslabšanja remisije obdobij trajalo več let.
Neuromyelitis optica (Devicova bolezen). Verjetno je ta varianta multiple skleroze, pri kateri je demielinizacije od optičnega živca in hrbtenjače. Edina razlika z multiplo sklerozo je možnost enotnega očitno brez naknadne obdobjih poslabšanja. Vendar pa je mogoče, in ponavljanjem, sledi proces, ki vključuje belo zadevo drugih struktur živčnega sistema. Bolezen se običajno začne akutno z bolečino v očeh in naknadno enostransko ali obojestransko slepoto. Fundus znamka pregled ali otekanje hiperemijo vidnega diska, povečana mrežnice žil in krvavitve okoli bradavice optičnih nerva- v nekaterih primerih, je še vedno v mejah normale. Hrbtenjača je vključen v proces, je tudi akutno zaskrbljen bolnikove povišana telesna temperatura, bolečine v hrbtu in togih mišic vratu. Nekaj ​​dni kasneje se je razvil slepoto, vendar pa se lahko izvede z navedenimi simptomi. Senzorična okvara običajno na ravni prsih. Sprva je šibkost v nogah, pareza, in arefleksija pomanjkanja plantarna fleksije in reflekse. Mehur napihnjen. krč mišic nog razvije v nekaj dneh s povečano kit reflekse, clonus v kolenskem sklepu in pozitivno simptom Babinski.

Spremembe CSF lahko odsoten ali pleotsitoz- označene polimorfonuklearne celice so lahko prisotna na začetku. Da bi izključili kompresijo hrbtenjače, zlasti epiduralni absces, mielografijo potrebno: optični neuromyelitis brez sprememb, včasih pa delno oviran prehod kontrastnega sredstva na ravni poškodbe hrbtenjače, ki je posledica otekline. Za preprečitev nekroze hrbtenjače edema odsek učinkoviti višjih odmerkih deksametazona 5-7 dni. Prognoza za obnovitev ugodno, vendar običajno razvije vztrajen preostale učinke v obliki parezo in mehurja motnje.

Video: Psihična priprava: Možgani in živčni sistem. astme