Mišični krči pri otrocih - bolezen živčnega sistema pri otrocih

Video: Razvojna nega: kopanje novorojenčka

Mišični krči pri otrocih (otroci miokloničnih napadov, West sindrom)

Mišični krči pri otrocih predstavljajo obliko splošnih miokloničnimi napadi, ki se pojavlja v zgodnjem otroštvu, in povezana z značilnimi spremembami v EEG (hypsarrhythmia).
Patofiziologije in etiologija. Zgodnji krči - nespecifično odziv nezreli skorje poškodbe ali zmanjšana rast in razvoj. Te lahko povzročijo anoksije (zlasti pri novorojenčku asfiksije), možganske travme ali meningitis ali intrauterino okužbo. Ti se lahko razvije kot rezultat metaboličnih motenj nezrelih nevrona (npr fenilketonurija, odvisno od tega, piridoksin, cerebralna lipoidoze izražena hipoglikemijo) ali organske motnje možganskih struktur (gomolji skleroza in sindromov, Downov Aicardi, kongenitalna hidrocefalusa). Kontaktne motenj cerebralne (npr tumorji) redko povzroči infantilnih spazmov. Končajo v nasprotju z organizacijo možganske električne aktivnosti. Gipsaritmicheskie znaki EEG so multifokalne vysokovoltazhnyh vrhovi in ​​aktivnost počasi val, ki spominja na spontano aktivnost izoliranih struktur možganski skorji in kaže na pomanjkanje intracortical in dovodnih povezav v možganih. Histološki pregled korteksa lahko zazna pomanjkljivosti ferning dendriti kortikalnih nevronov.
klinične manifestacije. Običajni starost, pri kateri se začne bolezen, se giblje med 3 in 8 mesecev, vendar je v nekaterih primerih, otrok zboli v obdobju novorojenčka ali starejše od 2 let. Polovica otrok bolnikov prepoznajo perinatalnih zapletov, vključno asfiksije, rojstne travme, meningitis. Razvoj otrok ne more biti pokvarjen, dokler krči ali napadi pred svojo zaostankov. Ponavadi normalno zgodnji razvoj otroka začne nazadovati. To zmanjša vizualno usmeritev, pri čemer se lahko sumi slepe. Eyeground in učenec reakcija na svetlobo tako ostane normalna, kar kaže, da slepoto zaradi okvare centralnih vizualnih poti ali vizualnega centra.
Otroci so mišični krči v nenaden prihod hrbtenice fleksije, vratu, rokah in nogah, ki mu sledi postopno sprostitev. So spominja na Moro refleksa, ki se razlikujejo od slednjih, da ni nobenih učinkov na dražljaje. Značilno je, da serija krči sledijo ena drugi v intervalih po nekaj sekund. Zasegi pojavljajo najpogosteje na prebuja. Razširitev rok in nog, veliko otrok izrazil svetlejša od fleksijo in spremlja kričanje in jok. Tam lahko odklon od oči gor ali obrača glavo na eno stran. V poročajo 30% primerov in drugih epileptičnih napadov, vključno s tonično-kloničnih napadov in kontaktne napadi motornih.
laboratorijski izvidi. Diagnoza je potrjena z EEG. V 2/3 primerov ali več na prvi študiji kažejo znake hypsarrhythmia njej. Drugi otroci, ona predlaga kontaktne kršitve epileptiformah redko spremembe so odsotni. Znaki hypsarrhythmia v večini primerov, odkritih v nekaj tednih od začetka bolezni.
Z računalniško tomografijo lobanje zatekla razlikovati posameznih oblik otroškega krč. Nepravilnosti nahaja v 2/3 otrok. Najpogosteje določena možganska atrofija, hidrocefalus manj, sekundarne poapnitev v možganih, ki gomoljasto skleroze ali intrauterino okužbo in agenesis v corpus callosum povzročil.
Presnovne motnje pojavijo pri manj kot 5% bolnikov, vendar je njihova identifikacija je potrebno v zvezi z možnostjo specifičnega zdravljenja. Določevanje ravni glukoze v krvi in ​​urina za vsebino amino in organskih kislin poskus zdravljenje piridoksin (50 mg / dan) so prikazani v bolezen neznanega izvora.
zdravljenje. Konvencionalni antikonvulzivi so neučinkoviti. Včasih delni učinek, pridobljen z uporabo klonazepam ali valproinske kisline. Več trajni učinek je kortikotropina (ACTH) in kortikosteroidi, vendar izrazito prednost enega od teh zdravil, preden drugi ne zazna.
ACTH dajemo intramuskularno v obliki gela. Splošno sprejeta režim zdravljenja obsega dajanje svojih visokih začetnih odmerkih (40-80 ie / dan) enkrat ali dvakrat na dan, dokler učinek ne bo prišlo. Nato odmerek postopoma v skupnem trajanju zdravljenja 4-8 tednov. Kortikosteroidi so predpisane za vstavljanje v istem obdobju prednizolon začeti z odmerkom 2 mg / (kg na dan) in deksametazon - pri odmerku 0,3 mg / (kg na dan). V 1-5 tednih. več kot 50% otrok stop krče in normalno EEG. Približno polovica otrok se bolezen ponovi po ukinitvi zdravila. Drugi tečaj se spet lahko sledi učinek. Pri več vrst napadov pri otrocih posebnega zdravljenja konvencionalnih antiepileptikov (npr fenobarbital). Med zdravljenjem z steroidnih zdravil za otroke je treba skrbno spremljati, da pravočasno diagnozo bakterijske okužbe, ki bi morala biti, da ustavi antibiotike. Hipertenzija se nanaša na skupne stranskih učinkov zdravljenja, vendar brez simptomov.
obeti. Otroci mišični krči preneha pod vplivom zdravljenja ali spontano, ponavadi pred starosti 3 let. Druge vrste napadov začeli v kasnejših obdobjih življenja v 50% otrok. Zaostanek v duševnem opredeliti razvoj z dolgoročnim spremljanjem pri 80-90% bolnikov. Približno 20% otrok, ki so ponavadi trpijo zaradi hudih motenj v duševnem razvoju, umre v zgodnjem obdobju. Na splošno, bolj ugodno prognozo pri otrocih, vzrokov bolezni, za katero še ni znan in ni sprememb na CT. Imajo višjo stopnjo duševnega razvoja, če je bilo zdravljenje s kortikosteroidi je začel takoj po prvih napadih.

Video: Zdravljenje, rehabilitacija, otrdelost otroke in odrasle!