Polinevropatija - bolezen živčnega sistema pri otrocih

Periferni živci so prisotni v patološkem postopku v različnih sistemskih bolezni, zastrupitve in okužbe. Poleg tega je njihova degeneracija pripada glavnih manifestacij nekaterih gensko povzročajo bolezni. Najpogostejši vzroki nevropatije so predstavljeni v tabeli. 21-2.
Tabela 21-2. Najpogostejši polinevropatija

Klinični znaki. Bolezen se kaže z mišično šibkost in atrofijo, pojemajoči kit refleksov in senzornih motenj v distalnih odsekov rok in nog (nogah in rokah) ter napredovanje in proksimalno. V nekaterih oblikah polinevropatija, kot so zastrupitve s svincem, Guillain - Barre sindrom, Lou Gehrigove bolezni - Marie - Tooth bolezni, so motorna živčnih vlaken poškodovana bolj občutljiva. Zgodnji znaki teh bolezni vključujejo motnje hoje in počasno bingljati nogo. Pri sladkorni bolezni in nekaterih genetsko povzročene polinevropatijo, pa je ugotovil, precej izrazit volilni poraz senzoričnih vlaken. V tem primeru kršila občutljivost vseh vrst (bolečine, temperature in vibracije statokinetic), predvsem od vrste nogavic - rokavice. Če ste vpleteni v senzoričnih živčnih končičev, bolnik razvije preobčutljivost, celo unpainful dražljaje zaznavamo kot boleče za njih (hyperpathia) in igel mravljinčenje se lahko pojavijo v odsotnosti dražljajev. Pomanjkanje občutljivosti in avtonomnega živčnega sistema pripelje do prehranjevalnih kožnih sprememb in nohtov, v nekaterih primerih pa v izgubo prstov na rokah in nogah. Ko polinevritis patogene faktorja povzroči popolno obnovo funkcije, ker perifernih živcev, v nasprotju s centralnim poti imajo sposobnost, da si opomorejo od poškodbe.
Patološke znake v nekaterih oblikah nevropatij v selektivnem poškodb mielinske ovojnice živčnih vlaken (demielinizacije odsek) v drugih primerih - v aksonske degeneracijo (osni valji). Pri kroničnih nevropatij ponavadi pojavijo fibrozno reakcijo tkiva, kar ima za posledico izrazito povečanje otipljive živcev.
Najpomembnejša diagnostična metoda določanje stopnje impulznega prevodnost perifernih živcev. Njegov padec je značilno za perifernih živcev bolezni, in še posebej jasno izraženo v primeru, da je glavna patološki znak demielinizacija. To je lahko tudi koristno biopsije sural živčnih vlaken, razen v primerih, pri živčnih poškodb primarnega motorja, v katerem se lahko občutljiv živec ostane nedotaknjen za potrditev diagnoze. Vendar nobena od teh diagnostičnih tehnik ne določa poseben razlog za določeno nevropatijo. Vsekakor sedežem razlogov, npr znane strupene dejavnike in motnje metabolične, navedene v tabeli. 21-2 bi bilo mogoče potrditi, toksikološke in druge posebne teste. V diagnozi gensko določenih nevropatijo pomembno vlogo člani pregleda bolnikovo družino in družinske zgodovine. Slednja skupina vključuje hipertrofično vrinjeno nevritis, Lou Gehrigove bolezni - Marie - bolezni zob (peronealnega mišična atrofija tip) in nekatere oblike senzoričnih nevropatij.
Guillain - Barre sindrom (postinfekcijski ali idiopatična polinevritis). Ta akutni ali subakutni teče oblika nevropatije je značilna difuzna poškodb živčnih korenov in perifernih živcev. To se lahko pojavi občasno v katerikoli starosti, od zgodnjega otroštva, ponavadi po virusnih okužb, v nekaterih primerih po cepljenju. Razvoj Guillain - Barre sindrom se lahko izvede na različne virusne bolezni, vključno z infekcijsko mononukleozo in mumpsa, ošpic, virusne ECHO coxsackie in gripe. Vendar pa ob pojavu bolezni živčevja znakov virusne infekcije navadno že prišel do konca, in zato ni nobenega neposrednega dokaza virusnega izvora nevropatije. Skoraj 125% Guillain - Barre sindrom odkritih pri bolnikih z boleznimi imunskega sistema, kot je sistemski lupus eritematosus in revmatoidni artritis.
V tem sindromom opredeliti limfocitov preobčutljivost na beljakovinskih komponent mielina, je verjetno, da je vzročni dejavnik. Najzgodnejši znak je pojav občutljivi limfocitov v periferni mielina je uničena nervah- kasneje. Bolezen se lahko reproducira pri živalih z preobčutljivosti na mielinski bazični protein izoliran iz pacientov perifernih živcev.
Klinični znaki pri 1/3 bolnikov tam za 2 tedna. po začetku virusne bolezni. V drugih primerih, navodila manjkajo. Zgodnji simptomi so bolečina, ki se pojavi med stimulacijo živčnih korenin, in parestezija v nogah. V 75% primerov, proces vključeni možganski živec. Tipično za pareza od obraznih mišic. To je lahko enostransko in pred druge simptome nevrološke in v začetnem obdobju bolezni je mogoče ločevati od paralizo Bell. Mišična oslabelost razvija v 3-21 dneh, najpogosteje se začne z nogami in se širi na rokah in mišic, ki sodelujejo pri dihanju. Mišična oslabelost kot distalnih in proksimalnih okončinah enostransko. V tetive refleksi izginejo je plantarna refleks je normalno. V primeru, da postopek, ki vključuje avtonomni živci lahko pride do zadrževanja urina drža hipotenzijo ali hipertenzijo. Kazalniki sočasna disfunkcija CNS opazili v manjšem številu bolnikov so zaspanost, duševne spremembe, oteklina očesnega živca in Babinski sindrom.
Diagnoza je v veliki meri temelji na kliničnih podatkih. Raven beljakovin v CSF povečala za približno 75% primerov, vendar se to lahko zgodi šele po 1-2 tednih. po razvoju simptomov. pogosto ostaja povišana za več mesecev, tudi z izrazito izboljšanje bolnikovega stanja. Običajno se celice ne zazna v cerebrospinalni tekočini, vendar je število limfocitov lahko doseže 10 v 1 ml. Kot je v motoričnih in senzoričnih živcev v zamudo prevajanju pulza.
Diferencialno diagnozo izvedemo z polio, polimiozitis, tumorjev hrbtenjače, prečno mielopatija, in akutne cerebelarna ataksija. Ko polio pa upad mišične moči manj simetrično CSF ​​poveča število levkocitov, zlasti limfocitov in ravni beljakovin ostala normalna. Če manjkajo polimiozitis spremembe CSF pa je aktivnost serumskih encimov (kreatin-kinaze in aldolaze) na splošno poveča stopnja sedimentacije eritrocitov. Kdaj lahko tumorji in prečno mielopatija v začetnem obdobju se pojavijo tudi počasno parezo, in arefleksija, vendar so hitro nadomesti s krči, hiperrefleksija, Babinski videz sindroma. Nadalje, za razlikovanje tumor iz hrbtenjače sindrom Guillain - Barre lahko temelji na značilnosti, kot so določene izgube občutljivosti in zgodnjega začetka mehurja disfunkcije mišic zapiralk in anusa. Poseben problem je razlika diagnozo Guillain sindroma - Barre sindrom in cerebelarna ataksija v zgodnjem otroštvu, ko se bolj težko preveriti mišične moči in dinamično ataksija mogoče zamenjati za šibkost mišic nog.
odpoved dihal zaradi paralize medrebrne mišice, med najbolj resnih zapletov, Guillain-Barre sindrom, tako da je treba skrbno spremljati kapaciteto pljuč. Ko se pojavi zaspanost otrok tahipneja in vrtoglavico, potrebne za preiskavo krvnih plinov. Pri postopnem respiratorne insuficience izvedemo endotrahealno intubacijo in ventilacijo. Tako se je po okrevanju otroka po neprekinjenem mehanskega prezračevanja za 8 mesecev. Z ustrezno okrevanje vzdrževalno zdravljenje se pojavi pri 90% otrok. Žaljivo v nekaterih primerih s smrtnim izidom razložiti zapletov pri traheostomo, dihalna terapija in razvoj pljučnice in srčne aritmije. Otroci običajno popolnoma okreva, čeprav se lahko ta postopek traja 2 leti. Obdobje okrevanja je koristno za fizioterapijo. V redkih primerih se lahko simptomi ponovijo, ki teče v obliki rednih napadov ali kronične progresivne obliki. Zdravljenje akutne bolezni kortikosteroidnih hormonov zdi neučinkovit, ko pa kronične oblike lahko izboljšajo bolnikovo stanje.
Hipertrofična intersticijska nevritis (Dejerine-SOTTAS bolezen). To je precej redka bolezen, dedna recesivna tipa. Njen začetek je ponavadi nanaša na pozno nego ali zgodnjem otroštvu. V začetnem obdobju običajno počasen razvoj motorike. Kasneje je otrokova hoja precej oslabljena, pridružil Omlitaveo Obešanje ustavi in ​​ataksijo zaradi izgube občutljivosti statokinetic. Z njimi so povezani votlo nogo in skoliozo. Sčasoma (vendar redko pri otrocih), začeli bodo otipljive zadebeljeni perifernih živcev. Bolezen napreduje počasi, zato se življenjska doba ne zmanjša. Diagnostična funkcija, ki omogoča, da se razlikuje od večine drugih kroničnih nevropatij in mišične bolezni, ki se povečuje količino beljakovin v cerebrospinalni tekočini.
Charcot bolezen - Marie - Tooth bolezni. Peronealnega mišična atrofija tip je motorična nevropatija, pri katerem proces vključeni nesorazmerno noge živcev. Ponavadi je podedoval v prevladujoči način. Njen začetek nanaša običajno poznem otroštvu ali adolescenci, ko je votla noga, Omlitaveo Obešanje ustavi in ​​peronealnega miotrofiya. Redčenje mišic distalnih nog jim daje značilen videz (ti štorklja noge). Bolnik gre visoko dvigovanje nog visi (ti steppage ali steppage hoja). V nekaterih primerih, ki izhajajo iz poškodovane mišice na roki. Distalne okončine lahko nekoliko motena občutljivost.
Bolezen napreduje počasi in redko povzroči bolnikovo nezmožnost za potovanje. CSF ni sprememb.
Kongenitalna senzorična nevropatija. Ta anomalija je podedoval recesivno način in se običajno ugotovi v poznem otroštvu, ko otrok ne odziva na bolečino dražljaje na rokah in nogah. Otrok grize prste in povzroči druge poškodbe. Njegovi prsti so bili pogosto ulcerirati in izgubil. Je kršil občutljivost vseh vrst in v distalnih okončinah večja od proksimalnega. Lahko se pridružijo Anhidroza, ki se kaže v redno dviga telesne temperature. S to bolezen povezana zaostalost duševno zaostalost, gluhost, retinitis pigmentosa. Pomanjkanje mehurjev odgovor na intradermalno histamina fosfata (1:10 000), potrjuje diagnozo. Diferencialna diagnoza bi morala izključiti sindrom prirojena ektodermalnih displazija Lesch - Nihena in Riley - Dey, otroški avtizem in prirojeno pomanjkanje občutljivosti na bolečino.
Prirojena odsotnost občutljivosti na bolečino. Hkrati zelo redki sindrom pomanjkanja običajne reakcije na boleče dražljaje deluje kot izoliranega patologije. Neobčutljivost za bolečino povzroča veliko manjših poškodb in poškodb kože in opekline. Akutne patološke procese v trebušno votlino, v kateri je potrebna operacija, in zlomi lahko neopaženo za dolgo časa. Druge vrste občutljivosti ni oslabljena. Pri nekaterih bolnikih, je to stanje povezano z zapoznelim duševnem razvoju in Anhidroza. Vzroki prirojene odsotnosti občutljivosti na bolečino ni znan. Razlikujejo se to stanje prirojeno senzorično nevropatijo glede na celotno odsotnosti občutljivosti na bolečino v ozadju obranil otipne statokinetic, vibracij in temperature.