Purpura - krvne bolezni pri otrocih

Video: Bolezen, Henoch purpure pri otrocih (anketa) © Schenleyn-Henoch purpura bolezni

Purpura so skupina bolezni, značilna po malih krvavitve v površinskih plasteh kože, pri čemer so odseki pojavljajo vijolično. Drobni extravasates nastajajo skupaj malih krvnih žil, imenovano petehije, bolj obsežne krvavitve - ehimoza. Krvavitve se lahko pojavijo iz sluznice v različnih organih in tkivih. Glede na število purpure trombocitov lahko razdelimo v dve glavni skupini. Če je število trombocitopenična purpura trombocitov pod 40 x 10^9./ L, kar je posledica krvavitve. Ko krvavitve netrombotsitopenicheskih purpure s hibo ali malih krvnih žil, povzročena povezana z motnjami delovanja trombocitov, kljub ustreznim številom.
Trombociti so izgubili bistvene celične fragmente, ki jih proizvaja megakariocitov v kostnem mozgu. Velik obseg slednje izražajo svoje poliploidne lastnosti. Kot je dosegla zrelost megakariocitne citoplazmo razdrobljen, ki ga spremlja sproščanje velikega števila trombocitov. Njihova življenjska doba v periferni krvi je 7-10 dni. Imajo celo vrsto drugih, kot antigenov rdečih krvnih celic notranjega antigenov, vendar so nekateri od njih podoben nekaterih antigenov levkocitov.
Trombociti so neposredno vključeni v procese, povezanih z vaskularno komponente sistema strjevanja krvi in ​​nastanek krvnega strdka. Potrebne so za ohranjanje integritete vaskularni travmi endoteliya- ko poškodba majhnih krvnih žil pri izbruhu pride do agregacije trombocitov, ki tvori hemostatično strdek. Povezava z ekstravaskularnimi komponent, kot so kolagen, sproži njihovo adhezijo. Sprostitev tromboksana (prostaglandin) in endogeni ADP povzroča močno agregacijo trombocitov. Objavljeno v teh procesih, serotonina in histamin prispeva k večji zožitev plovila. Sestavek vsebuje trombocitov fosfolipid poseduje delni tromboplastinski aktivnost, kar je pomembno za proces strjevanja krvi. Poleg tega trombocitov služi kot sredstvo za druge dejavnike strjevanja adsorbira na svoji površini. Končno, prisotnost teh celic, potreben pogoj za normalno umikom krvnih strdkov.
Običajno število trombocitov je 150-400-10^9./ L. Njihovo število je manjše od spodnje meje, ki kažejo na trombocitopenijo, povezano z njihovo neustrezno proizvodnjo ali z okrepljenim postopkom uničenja ali odstranitve iz krvnega obtoka. Nezadostna nastajanje trombocitov v skoraj vseh primerih je posledica disfunkcije kostnega mozga, pri kateri znižano število megakariocitov. V nasprotju s tem, ko trombocitopenija, trombocitov uničenje moči povzročene število megakariocitov v normalnem območju ali nekoliko poveča. Gipomegakariotsitarnye trombocitopenija so posledica aplazije kostnega mozga ali infiltracije kostnega mozga z nenormalno ali tumorskem tkivu. Zaradi slabo prognozo teh bolezni kostnega mozga v vsakem primeru hude trombocitopenije neznana etiologija prikazano prsnice punkcijo. Na splošno je proizvodnja aspirat kostnega mozga, ki ga ne spremlja težke krvavitve tudi v hudo trombocitopenijo, kot tkiva tromboplastnega soka, običajno opravi strjevanja krvi funkcijo.

NETROMBOTSITOPENICHESKIE purpura

Purple v ozadju pa nespremenjenega števila trombocitov

Za najbolj običajna oblika netrombotsitopenicheskoy purpura nanaša anafilaktični purpura, Henoch sindrom ali - purpura (hemoragični vaskulitis). To je akutno vnetje neznane etiologije, v katerih se pojavljajo motnje v majhnih plovilih kože, sklepih, prebavnem traktu in ledvicah. Za njeno tipično porazdelitev izpuščaj na obodu: nog in zadnjice. Pri mnogih bolnikih posledice artritisa, nefritis ali krvavitve v prebavilih. Petehije jih je treba razlikovati od zgodnji fazi elementi meningokokkemii ali septikemija druge vrste mikroorganizmov povzročil. Pri bakterijski endokarditis povzročil petehije septični embolij. To je mogoče spremljati vaskulitis strupena hemoragične izpuščaj, ki odraža odziv na drog, kot sta arzen in jod. Podoben vzorec je opaziti pri virusnih ali rikecijske infekcije.
Ko je Glanzmannovi ali trombotsitopaticheskih purpura, trombociti, katerih število ni spremenilo, drugačno funkcionalno invalidnosti ne kaže petehialne elemente in čezmerne krvavitve. Na funkcionalne spremembe lahko znak motenj trombocitov povratni krvnega strdka ali nezmožnosti trombocitov za vzdrževanje normalne proces nastajanja tromboplastina. To lahko poveča velikost trombocitov ali njihovih krajevnih drugih morfoloških sprememb. V literaturi obstajajo sklicevanja na prirojenih motenj delovanja trombocitov, in nekateri od njih spremlja somatskih napak (glej. Weiss, 1975).

Kršitev agregacije trombocitov z zdravili inducirane

Nekatera zdravila, ki zavirajo encimsko aktivnost ciklooksigenaze skupin povzroči nepopravljivo zmanjšanje trombocitov sinteze prostaglandinov. Kot rezultat, ne sprosti endogenega ADP in tromboksan prostaglandinov derivat, ki ima bistveno za agregacijo trombocitov. Te nepravilnosti lahko ugotavljamo z agregometrom, ki omogoča, da se določi odsotnost tako imenovanih sekundarnih valov agregacije. V bistvu lastnosti inhibirajo ciklooksigenazo dejavnost ima acetilsalicilne kisline, ne glede na odmerek. agregacija trombocitov moti pri odraslih že po 1 uri po dajanju celo 300 mg zdravila. Te spremembe je trajal 4-6 dni, m. E. Dokler iz obtoka ne izgine trombociti so izpostavljeni. V običajnih pogojih delovanja pripravkov se ne spremljajo klinični simptomi, vendar lahko poveča čas krvavitve. Po drugi strani pa, če je pacientova sistem strjevanja krvi moteno, kot so hemofilija ali po operaciji lahko pride do hude krvavitve. V teh primerih, acetilsalicilna kislina in druga zdravila, ki zavirajo proces agregacije trombocitov kontraindicirana. Namesto tega, če je tako navedeno je treba uporabiti, na primer, paracetamol (paracetamol). Acetilsalicilna kislina lahko prehaja skozi placento in vpliva na delovanje trombocitov, ki povzročajo krvavitev v novorozhdennyh- v zvezi s tem ji ne sme dodeliti žensko v trimesečju III nosečnosti. Hude krvavitve, ki je nastal po njenem prejemu, da je masa transfuzija trombocitov.