Hemoragično pogoj - krvne bolezni pri otrocih
Tekočem stanju in strjevanje krvi se ohrani v dinamičnem ravnovesju, ki ga natančno regulatornih mehanizmov, da se zagotovi, da se po trivialna poškodbe ni prišlo do krvavitve iz telesa in preprečuje spontano tromboze. Hemostatična mehanizem Večkomponentna značaja, ki vsebuje lokalni odziv krvnih žil, aktivnost trombocitov in raznolik kaskadnih specifične interakcije obtoku faktorji strjevanja.
Prva ovira je žilnega endotelija krvavitve. Ko majhno plovilo celovitost o kršitvi aktivni procesi in njihove omejitve stiskanja okoliških tkiv zagotovi nadzor majhnih žepov krvavitve. To se ne zdi potrebno mobilizirati proces strjevanja krvi, ampak da se ohrani celovitost malih plovil in njihovo endotelija stabilnost igra odločilno vlogo trombocitov. Hemostatične stanj, povezanih z motnjami trombocitov in topnih proteinov, ki predstavlja strjevalni faktorji zdi bolj dramatične situacije in vodi do bolj izrazitim nujno značaja.
SHEMA strjevanja krvi
Video: Preverite barvo svojega jezika! 10 znakov bolezni, v barvni jezik
V skladu s klasično shemo procesa strjevanja krvi poteka v treh fazah: faza I kot posledica interakcije plazme, trombocitov in tkivnih sokov nastalo hipotetično snov, imenovana protrombinski tromboplastinom- v fazi II v prisotnosti tromboplastina in kalcija trombina pretvorjena v slednji v fazi III prek topnega fibrinogena pretvorimo fibrinske strdka vizualno razločljiv. Ta poenostavljena shema vključuje samo šest spojine, izpostavimo nadaljnjim razvojem, pri čemer doslej pokazale okoli 12 dejavnikov, in se ustrezno vzdržuje ta koncept, ki temelji na zamisli reakcije trifazno. Tabela. 18-4 seznami znani faktorji strjevanja in se običajno uporablja besede. Podrobna shema koagulacijski sistem je prikazano na sliki. 18-8.
V fazi I, Izolirano je poleg večjega števila faktorjev koagulacije odprtih notranji in zunanji sistem. Notranji mehanizem je povezana z zaporednim encimsko pretvorbo neaktivne oblike faktorja XII, XI in IX. Aktivirani faktor IX reagira s faktorjem VIII, trombocitni faktor 3 in kalcij, ki vodi do aktivacije faktorja X. aktiviranega faktorja X komunicira z faktor V, imenovano protrombinaze lahko pretvarja protrombin v trombin, ki jo spremljajo nastajanjem plazemske aktivnosti. Zunanjost mehanizma je povezan s pretvorbo neaktivnih oblik faktorja VII v aktivnem stanju s snov (tromboplastinski) pridobljenega tkivne tekočine za. V zunanjem sistemu, aktivirani faktor VII aktivira faktor X. neposredno
Druga faza je povezan z encimsko cepitvijo neaktivnega protrombina na manjše molekule, od katerih je ena aktivna trombin. Za ta postopek zahteva prisotnost substrata kot faktorja II in aktiviranim faktorjev V in X in kalcija.
Tabela 18-4. koagulacijskih faktorjev
Mednarodna digitalne signalizacije | sinonim | opombe |
I | fibrinogen | Digitalne signalizacije se uporablja redko znano obliko prirojenega pomanjkanja (afibrinogenemia) |
II | protrombinski | Digitalne signalizacije se uporablja redko znano prirojeno obliko odpovedi |
III | tromboplastinski | Posebni dejavniki niso opredeljeni |
IV | kalcij | Digitalne signalizacije se redko uporablja |
V | Labilna faktor proaktselerin | Znana prirojena oblika okvare (paragemofiliya, Ovrena bolezen) |
VI | Aktivirani labilna faktor accelerin | Trenutno ni ločen od faktoraV |
VII | kapa faktor stabilen dejavnik | Znana prirojena oblika okvare |
VIII | Antihemofiličen faktor ali globulin | Hemofilija A (klasična hemofilija) v kongenitalno pomanjkanje -razvivaetsya |
IX | Božič dejavnik, plazma tromboplasticheskiykomponent | V prirojenim pomanjkanjem razvivaetsyagemofiliya |
X | Factor Stewart - Prauer | Znana prirojena oblika okvare |
XI | Pred plazma tromboplastinski | Znana prirojena oblika okvare |
XII | Hageman faktor | Prirojena oblika pomanjkanja brez spremstva klinični simptomi |
XIII | Dejavnik stabilizacije fibrin | Znana prirojena oblika okvare |
Končno, v fazi III trombinskih cepi štiri majhne peptidni ostanek molekule fibrinogena, pri čemer fibrina točka izpostavljen reaktivni monomer. Monomeri polimerizira spontano nadaljnje vrste kot konec-do-konca in stranskih vej, kar ima za posledico tvorbo fibrina. Faktor XIII prispeva k procesu oblikovanja stranskih mostov s posebnimi peptida povezovanjem med pramenov fibrin, pri čemer stabilna strdek ima tridimenzionalno konfiguracijo. Mehanizem strjevanje krvi je v povezavi z drugimi sistemi, kot je kinina-kalikrein in fibrinolitičnega.
Sl. 18-8. mehanizem hemostazo (krog) (v: Nathan D. G., Oski F. A. Haematology od Infance in otrok hood.-Ed. 2.-Philadelphia, W. B. Saunders, 1981).
Krvne bolezni pri otrocih
Hemolitična anemija - bolezen krvi pri otrocih
Hemolitična anemija - druge strukturne pomanjkljivosti - krvne bolezni pri otrocih
Pomanjkanje piruvat kinaze - krvne bolezni pri otrocih
Druge vrste hemoglobinopathies - krvne bolezni pri otrocih
Hemoglobinopathies - hemoglobin - bolezen krvi pri otrocih
Pridobljeno aplastična pancitopenija - krvne bolezni pri otrocih
Pancitopenija zaradi zamenjave kostnega mozga - krvne bolezni pri otrocih
Postgemotransfuzionnye reakcija telesa - krvnih bolezni pri otrocih
Anemija - krvne bolezni pri otrocih
Nevtropenija z zdravili povzročena - krvne bolezni pri otrocih
Prirojene nepravilnosti belih krvnih celic - krvne bolezni pri otrocih
Dedna elliptotsitoz - krvne bolezni pri otrocih
Kvalitativne spremembe nevtrofilcev - krvne bolezni pri otrocih
Diamond Črna oboževalec anemije - krvne bolezni pri otrocih
Druge vrste trombocitopenična purpura - krvne bolezni pri otrocih
Gepatolienalny fibroza - bolezen krvi pri otrocih
Splenektomija vranica - krvne bolezni pri otrocih
Anemija pri kroničnih infekcij, vnetij - krvnih bolezni pri otrocih
Pridobljeno delna rdečih krvnih celic, prehodno eritroblastopenije - krvne bolezni pri otrocih
Anemija