Kršitve funkcije levkocitov - sprememba števila nevtrofilcev - krvne bolezni pri otrocih

Absolutno število nevtrofilcev zelo razlikuje pri zdravih posameznikih, sorazmerno število nevtrofilcev in limfocitov v periferni krvi je odvisna od starosti (gl. Tabelo. 18-1). Novorojenčki so prevladujejo, vendar je njihovo število v prvih dneh življenja hitro zmanjša. Pri dojenčkih nevtrofilci predstavljajo 30-40% vseh krožečih levkocitov. Do starosti približno 5 let tam izravnalnem števila nevtrofilcev in limfocitov in prevlado nevtrofilcev (približno 70% vseh belih krvnih celic), tipičnega odraslega, se vzpostavi šele po puberteti obdobju. Tako pri zdravih otrocih 30-70% vseh krožečih levkocitov zastopnika nevtrofilcev. V absolutnem smislu to pomeni, da 2,5-6 • 10^9./ L. Ko so te meje presežene govoriti o nevtrofilija ali levkocitoza.
Nevtrofilija spremljajo različne lokaliziranih in posplošenih oblik piogeni okužb, kot tudi nekatere vnetja neinfekcijskega. To povečuje skupno število levkocitov in relativno število nevtrofilcev. Poleg tega lahko obstajajo številni niso ločeni (vbodnih) nevtrofilcev in manj zrele celice (metamyelocytes in myelocytes), tako imenovani levi premik hemogram. Ponavadi pri majhnih otrocih je bolj izrazita kot pri odraslih, odziv na okužbo. Število levkocitov imajo zato znatno bolj obilno prisotne in nezrelih (mlade) tvori. Če je skupno število celic preseže 40-10^9./ L, govoriti o leukemoid reakcijo. Ponavadi je vzrok, kot so okužbe, zastrupitve, itd, je očitno, včasih pa je slika v krvi je podoben tistemu v kronične mieloične levkemije. Posebnost leukemoid reakcij je povečati aktivnost alkalne fosfataze nevtrofilcev, ker je kronična mieloična levkemija šibko. Okužbe nevtrofilija ali vnetij spremlja povečano aktivnost in hipertrofija združevanja nevtrofilcev. Po drugi strani pa je prehodno nevtrofilija akutnih stanj stresa odražajo spremembe predhodno oblikovanih obtoku nevtrofilcev in marginalne bazene kot dejansko povečanje njihove proizvodnje. Ta oblika nevtrofilija ne spremljajo spremembe v kostnem mozgu.
Nevtropenija zmanjšano število krožečih nevtrofilcev. To spremlja različne prirojene in pridobljene bolezni in je posledica zmanjšanja proizvodnje celic ali uničenja njihove moči na obodu. Ko bo število nevtrofilcev manj kot 1,5 do 10^9./ pacienti L nenavadno dovzetne za bakterijske okužbe, zlasti okužbe kože in dihalnih poti. Pogosto ulcerirati sluznico na notranji površini licih in v rektumu.
Za zgodnji oblika smrtnega agranulocitoze. Posebnost te družine bolezni se začnejo že zelo zgodaj z večkratnimi težkih tekoče okužb gnojnim, zlasti kože in pljuč. Nevtrofilci so bodisi popolnoma odsotni iz periferne krvi ali njihovo število ne presega 0,3 • 10^9./ V- določimo absolutno monocytosis in eozinofilija. število trombocitov ne spremeni primarni simptomi anemije so običajno odsotni. V kostnem mozgu razkriva nekaj zrelih nevtrofilce predhodniki. Nevtrofilna serija predstavil izjemno vakuoliziranega promyelocytes in myelocytes. Ponavadi se ne spreminjajo CFU in CSF. Število limfocitov in plazemskih celic, je število eritrocitov in megakariocitnih celic niso spremenile.
Metode za učinkovito zdravljenje je treba razviti. Hematinics zdravila, kortikosteroidi in splenektomija je neučinkovita. Antibiotiki so lahko začasni učinek, vendar je zaradi sepse otroka pogosto umrejo v zgodnjem otroštvu ali v prvih letih življenja. Rezultati opazovanja družinskih članov bolnika kažejo, da je bolezen dedna v avtosomno recesivno način. Osnovna napaka je podlaga za bolezen ostaja nejasna.
Prehodne nevtropenija novorojenčki. Za otroka v obdobju novorojenčka je značilna nevtrofilija, vendar z okužbami, kot citomegalovirus, toksoplazmoze, bakterijsko sepso, je določeno nevtropenijo. Obstajajo prijavljenih primerov bakterijske okužbe pri novorojenčku s svojo družinsko obliko. Matere nekaterih otrok, je pokazala tudi nevtropenijo, kar kaže na možen prenos humoralno zaviralca ali protiteles z matere na otroka. Mehanizmi isoimmunization nosečih antigene fetalne levkocitov, podobne tistim, Rh-preobčutljivosti. Bakterijske infekcije so običajno predmet intenzivno zdravljenje z antibiotiki. Trajanje nevtropenije lahko razlikujejo, ponavadi pa je približno 2-4 tedne.
kronična nevtropenija. V tem stanju, obstaja relativno blage klinične znake. Od smrtonosna agranulocitoze ga odlikuje relativno blage golf in sporadični primeri. Otrok pogosto trpijo zaradi ponavljajoče se pljučnice, okužbe kože, razjede na ustni sluznici. Zaradi majhnega števila granulocitov do mesta vnetja so lahko običajni znaki okužbe, vključno z abscesi, blagi. Število periferne krvi belih krvnih celic zmanjša in absolutnega števila zadnjega neytrofilov- 0-1 * 10^9./ L. Anemija se običajno ni določena, število trombocitov nespremenjene. Ponavadi določi kompenzacijske monocytosis in eozinofilijo. Serum hypergammaglobulinemia Zaznali razpršeno v kostnem mozgu pogosto blokirajo zorenja postopek v stopnji myelocyte ali metamyelocytes, poleg tega pa je plasmacytosis. Spremembe eritrocitov in megakariocitnih celice so redki. Nekateri bolniki z velikimi okužbami gnojnim je mobilizacija odziva nevtrofilcev.
Okužba je lahko odgovoren za napad na ustrezne antibiotike. Poskusi, da bi spodbudila granulopoeze s kortikosteroidi ali drugimi sredstvi, kot pravilo, so neučinkoviti. Pri nekaterih bolnikih s prirojeno nevtropenijo napreduje paradoksalno učinek po zdravljenju kloramfenikola. S starostjo otrok je težnja, da izboljša stanje in včasih tudi v kasneje v otroštvu popolno remisijo. Družina vrsto bolezni kaže kot avtosomno dominantnega in avtosomno recesivno dedovanje. Nekateri primeri bolezni, očitno, so občasno. V študiji otrocih s kronično nevtropenijo, kostnega mozga celične kulture ni mogoče ugotoviti nobene Značilna slika-splošno določene kolonije stimulirajoči faktor (CSF). Nevtropenija lahko spremljajo različne oblike imunsko pomanjkljivostjo držav. V takih primerih je analiza kaže imunoglobulin.
pridobljene nevtropenija. Zmanjšanje skupnega števila levkocitov in nevtropenije se pogosto pojavljajo v mnogih virusnih okužb, zlasti pri dojenčkih šesta bolezen, ošpice, rdečke in gripo. Nevtropenija je značilno tifus in paratifus okužb in bruceloze tudi. V hudih septičnih bolezni, ki se nanaša na pomembne prognostičnih funkcije, ki se pogosto kaže na njihovo generalizovannost. Včasih je odkrita pri bolnikih z revmatoidnim artritisom in sistemski eritematozni volchankoy- patogenezo nevtropenije pri teh bolezni ostaja nejasno, čeprav je mogoče, da odraža periferne skladiščenje ali giperutilizatsiyu.
Pridobljene oblike nevtropenije lahko avtoimunske narave. Serološki študije pozitivne rezultate je mogoče dobiti pri antinevtrofilna protitelesa. V takih primerih lahko učinek povečanja števila krožečih nevtrofilcev dobimo z uporabo kortikosteroidov. Pri majhnih otrocih s sindromom avtoimunske nevtropenije je zelo nizko število nevtrofilcev (manj kot 0,3.10^9./ L) v krvi. Ponavadi je bila odkrita po naključju pri pregledu otroka z okužbo. Nevtropenija traja 6-24 mesecev, nato pa spontano. Gama globulin intravensko v odmerku 400 mg / kg, lahko spodbujajo hitro, vendar relativno kratko normalizacijo nevtrofilcev.
V literaturi so poročali o več primerih pridobljene pomanjkanje bakra, ki jih spremlja hude nepravilnosti nevtropenije in kosti. koncentracije bakra v serumu teh otrocih je zelo nizka in kri vrne na normalno na njih po zdravljenju z zdravili, ki vsebujejo baker, ki se jemlje oralno.
Posledično lahko izčrpavanje kostnega mozga rezerv nevtropenije spremljajo levkemije, aplastično pancitopenija in razširjenih oblik tumorjev, kot so nevroblastoma. V napredovalih primerih megaloblastno anemije zaradi pomanjkanja vitamina B, 2 in folne kisline, je konstantna, morda zaradi neučinkovitosti leykopoeza. Po drugi strani pa povečano vranico, ki lahko filtriranje ali zadržijo velike količine nevtrofilcev iz periferne cirkulacije. Ionizirajočega sevanja, ta zdravila in kemikalije, kot embihin, metotreksatom in bencina v ustreznih odmerkih stalno povzročajo odvisnosti zaviranje kostnega mozga.
ciklična nevtropenija. Bolezen se kaže napadi mrzlice in razjede na ustni sluznici, v kombinaciji s hudo nevtropenijo.
Najpogosteje se pojavlja pri otrocih, po starosti 10 let. Nevtropenija traja 5-10 dni, potem število normalnih levkocitov in simptomi izginejo. Te epizode ponavljajo v intervalih 14-30 dni (običajno 19-21 dni). V kostnem mozgu med akutno obdobje zmanjšuje nevtrofilcev predhodnike ali moti dozorevanje. V remisiji krvi in ​​kostnega mozga so normalni. Včasih pred monocytosis nevtropenijo. Kajti, običajno benigne, vendar obstajajo poročila o razvoju katastrofalnih zapletov, kot so perforacije črevesja in peritonitis. Zdravljenje je simptomatsko, če je infekcija dajati antibiotike.
Podoben genetsko bolezen poročali pri psih razmnožujejo Collie sivo.

Trebušne slinavke insuficienca in nevtropenija
(- Shvahmana Bodian sindrom)

Ta družina sindrom kaže hudo kronično nevtropenijo na ozadju pankreatične insuficience, povezane z atrofijo in maščobne degeneracije njenega tkiva. Od cistično fibrozo (cistična fibroza), se razlikuje v odsotnosti elektrolitov v spremembah na ravni znoj in sprememb v pljučih. število nevtrofilcev, trombocitov in včasih zmanjša v periferni krvi, bolnik postane anemični. V kostnem mozgu zmanjša število celic elementov. Pri nekaterih bolnikih z radiološko preučitev razkriva metaphyseal dysostosis. Najbolj izrazita simptomi povezana s trebušne slinavke insuficienco, ki ga spremlja malabsorpcijsko, driska in rast zaostankov. Ta pogoj je treba ločiti od sindroma neodzivnih sideroblastna anemija, za katero so značilni vakuoliziranega predhodnimi sestavinami celic v fibroze kostnega mozga in trebušne slinavke oddelek ekzokrinovogo. Učinkovito zdravljenje niso razrabotany- nadomestno terapijo s pomočjo encimov trebušne slinavke omogoča izravnavanje malabsorpcijo.