Policitemija - bolezen krvi pri otrocih

Video: Elena Malysheva. Deciphering krvni test

Erythrocytosis (policitemija)
Na policitemija pravijo, da če se število rdečih krvnih celic, koncentracije hemoglobina in hematokrita in skupno prostornino rdečih krvničk daleč presega zgornjo mejo normalnega. Pri starejših otrocih, raven hemoglobina in hematokrita, ki omogočajo, da sproži vprašanje policitemija, so vsakokrat 160 g / l in 55%, ki jih imajo celotno maso rdečih krvničk več kot 35 ml / kg. Zmanjšanje volumna plazme med akutnim postane dehidrirana in opekline lahko spremljajo nesorazmerno visoke ravni hemoglobina in hematokrita. Vendar pa je v teh primerih, da je primerno uporabiti izraz "hemoconcentration" namesto "relativne erythrocytosis." Obseg mase rdečih celic pri teh pogojev ni uvelichivaetsya- volumen rekonstitucijo ali rehidracijska plazma spremlja normalizacijo ravni hematokrita.
Merjenje celotnega volumna celic z uporabo radioisotopic metod je ključnega pomena pri diferencialni diagnozi. Prava policitemija je značilno povečanje tako skupnega števila rdečih krvnih celic in celotnega volumna krvi.

sekundarni erythrocytosis

Policitemija lahko spremljajo katerokoli stanje nastalo s kronično arterijsko kisikom podnasičena. ledvična hipoksija povzroči povečano proizvodnjo eritropoetina, ki spodbuja povečano nastajanje rdečih krvnih celic, ki na koncu pomaga povečati njihovo maso. Najpogostejši vzroki sekundarne erythrocytosis so nenormalnosti kardiovaskularnega sistema, pri desnem slabo paralelno in pljučne bolezni, ki ovira normalno oksigenacijo. Kot primer, plavo prirojeno srčno boleznijo, emfizem in bronhiektazije. Kliničnih znakov običajno označi cianoza, hiperemija beločnice in sluznicah ter deformacije prstov na vrsti bobna palice. Poleg tega je število rdečih krvnih celic in koncentracije hemoglobina in hematokrita večji od normalnega. arterijske nasičenost krvi kisika se zmanjša. Pri otrocih z napakami srcem, ki ga spremlja označeno cianozo, s povečanjem ravni hematokrita nad 65%, lahko pojavijo simptomi, povezani s povečanjem viskoznosti krvi, kar lahko vodi do potrebe po flebotomijo. Po drugi strani pa lahko otrok lahko tako pomanjkanje železa (kar dokazuje microcytosis in relativno nizko ravnijo hemoglobina) - Ta vrsta anemije, povečuje tveganje za nastanek tromboze intrakranialnih plovil, zato mora bolnik začeti zdravljenje pripravke železa. Je zaradi sekundarne erythrocytosis in bivanje pogojih visoke: Rast višine na nivoju 1000m hemoglobina poveča za okoli 4%.
Manj huda hipoksija lahko povzroči tudi razvoj erythrocytosis. Prirojena metemoglobinemijo s pomanjkanjem NADH-diaphorase reaktivno povzročena, lahko povzroči sorodstvene oblike cianoze in erythrocytosis. Ta pogoj je dedna na avtosomno recesivna način. Ko se pretežno podedovani obliki cianozo in erythrocytosis na hemoglobinov lahko poslabša kisikov afiniteto (glej. Zgoraj). Ugotovljeno je bilo, da se lahko pri zdravih mladostnikih izkušnje prehodno obliko benigne eritrotsitoza- ta sindrom ni dovolj raziskano, da določa njene vzroke in razširjenost. V mnogih družinah narava dedovanja benignih oblik erythrocytosis sovpadala prevladujoče ali recesivna pogoje. Mehanizmi, ki jih na katerih temelji, niso preučevali.
erythrocytosis razmerje je bilo ugotovljeno s tumorskimi cistično lezij in ledvice in male možgane žilnih tumorjev, če ti tumorji izločajo eritropoetin.
Pri ravni hematokrita več kot 65-70%, bistveno poveča viskoznost krvi. Tako obstaja potreba za periodično zamenjavo flebotomijo in krvno daljinsko plazmi ali slanico.

ABSOLUTE erythrocytosis (eritremii, policitemija TRUE)
In cela NEWBORN

Video: Krvni testi

Bolezen spremlja policitemije, levkocitoza, trombocitoze in hiperplazijo kostnega mozga, je bilo navedeno v majhnem številu otrok. Zanj je značilna aktivnost visoka alkalne fosfataze levkocitov in povečane vsebnosti vitamina B12 v serumu. V nasprotju s eritroidnih predhodnike v zdravje svojih kultur, pridobljenih pri bolnikih, ki ne zahtevajo dodajanje eritropoetina do njih za stimulacijo rasti.
Pri novorojenčkih običajno zvišane vrednosti hemoglobina in hematokrita. Pri normalnem hemoglobina od njih je 147-210 g / l in hematokrita - 45-65%. Pri zdravih donošenih volumna krvi je 70-100 ml / kg, volumen eritrocitov mase - 40-60 ml / kg. Včasih lahko te vrednosti bistveno presegajo določene meje. Nekateri dojenčki z množico pojavijo konvulzije, sindroma dihalne stiske, tahikardija, kongestivnega srčnega popuščanja in hiperbilirubinemije. Hipoglikemija in hipokalciemija lahko povzroči tudi sindrom. V monozygotic dvojčkov, ki sta povezana anastomoze placente plovila, lahko kroži kri neenakomerno porazdeljena, zaradi česar je eden od dvojčkov je rodil z anemijo in hipovolemija, medtem ko drugi trpi množico. Včasih policitemija novorojenčkih posledica fetalni mater transfuzijo ali kongenitalno adrenalno hiperplazijo. Zavedajo povečane pojavnosti neonatalne erythrocytosis z Downovim sindromom in Beckwith in pri otrocih, rojenih z zelo nizko porodno težo, intrauterino rast, ker so bili upočasnila. V večini primerov, ni mogoče ugotoviti vzrok za to stanje. Ko tak otrok tahipneja, kongestivno srčno popuščanje, hipoglikemije ali zlatenica, da se zmanjša število eritrocitov in viskoznost krvi lahko zahtevajo flebotomija 10-15 ml / kg z oddaljenim nadomestek krvi ali plazme z enakim volumnom slanico.

pancitopenija

Ko je aplazija kostnega mozga ali zamenjavo njegovih elementov drugih hematopoietičnih tkivih zaviral nastajanje vseh krvnih celic. V tem primeru, je klinična slika kaže anemija, trombocitopenična krvavitve in zmanjšano odpornost proti okužbam zaradi nevtropenije. Tradicionalno, pancitopenija kombinaciji z anemijo, vendar so posledice trombotsito- in nevtropenija so bolj dramatična in resno. Med ustavno pancitopenijo izoliramo in genetsko določene oblike. Pancitopenija je mogoče pridobiti, na primer poškodbe kostnega mozga in drugih kemičnih snovi, vključno z virusi ali invazijo kostnega mozga patoloških tkivih. Zmanjšanje teh primerih zaradi proizvodnjo rdečih krvnih celic hipoceličnost kostnega mozga ali njeno zamenjavo. Za diagnozo ključnih rezultatov histoloških študij kostnega mozga, dobljenih s prsnice punkcijo ali biopsijo.

Video: Elena Malysheva. nosečnosti Rh-spor