Histiocitozo x

histiocitozo X - bolezen pri kateri kost tkivo, bezgavke, kostni mozeg, notranji organi razvijejo proliferates iz makrofagnih celic z citoplazemskega akumulacijo lipidov.

epidemiologija
Histiocitozo X so redke. NANAŠA eozinofilni granulom diagnosticirali predvsem pri fantih, starih od 2-3 do 12-14 let, in pri moških, starih 20-30 let, bolezen Henda - Shyullera - Christian se kaže pri ljudeh vseh starosti, pogosteje pri otrocih z Letterer bolezni - Siwa diagnosticiran pri otrocih, mlajših od 6 mesecev.

Etiologija in patogeneza
Etiologija histiocitozo X ni znan. Obstaja mnenje o njihovem neoplastične naravo ali infekcijskega izvora (zdravilni učinek zdravljenja z antibiotiki, pogosto razvoj bolezni po virusnimi infekcijami, odkrivanje bolezni v več člani iste družine, idr.). Ko ti procesi proliferates iz makrofagne celice infiltrirati veliko organov in tkiv. Pomemben hiperplazija makrofagov spremlja s krepitvijo nekaterih svojih funkcij - kopičenje lipidov, stimulacije limfocitov sintetizirati dejavnik, ki prispeva k razvoju eozinofilijo.

razvrstitev
Z histiocitozo X so eozinofilni granulom, znan kot Taratynova bolezni, bolezni Henda - Shyullera - Christian in Letterer - Siwa. Obstaja prepričanje, da so oblika enega samega procesa z možnostjo prehoda iz ene v drugo.

Primer za formulacijo diagnoze:
1. eozinofilni granulom z rahlim levkocitozo in eozinofilijo v krvi, Intraosalna uničenje žarišča kalvarijevca, medenico, dolge cevaste kostey- bezgavke, jetrih, pljučih, želodcu, bolečine kože.
2. Bolezen Letterer - siva z hepato in splenomegalija, limfadenopatija, lokalne tumorjev kosti, anemija, sindroma trombocitopenična hemoragični.

klinika
eozinofilni granulom V primerjavi z drugimi oblikami histiocitozo ima X relativno benigno tečaj. S porazom več kosti ali organov bolezni je neugodna. trajanje bolezni od nekaj mesecev do nekaj let.

Vpliva pridom lobanje, medenico, rebra, dokler cevasto kosti- naleteli vnekostnye lokalizacije - bezgavk, jeter, ledvic, mehurja, možganov, dlesni, koža, pljuča, želodec. Obstajajo primeri, povezanimi kostnih poškodb in notranjih organov.
Razlikovati večkratno, pogosto osamljeno obliko bolezni, ki je lahko ena izmed faz postopka generalizacija. Klinično, so označena s stalnim boleče bolečine v lezijah, s premikom hujši. Lahko pojavi slabo počutje, zvišana telesna temperatura, blago levkocitoza z eozinofilijo, povečal ESR. Obstajajo primeri asimptomatski ko so lezije dalo le v rentgenskem študiji kosti (odkrite napake homogena struktura, uničenje zunanjega in manj notranje skorje plošče žarišč 10-30 mm degradacije velikosti). V stopnjo redukcije, ohrovt ognjišče degradacijo veznega tkiva, ki ji sledi tvorba nove kosti, ki imajo normalno strukturo.

Ko se granulom zazna eoziiofilnoy Intraosalna povečano širjenje eozinofilcev in histiocytes so manjše skupine ali obsežnih področjih. Med njimi so velike večjedrne celice z grde jedrc.

Klasična klinična slika bolezen Henda - Shyullera - Christian zastopane exophthalmos, diabetes insipidus, kostne lezije, hepatosplenomegalija (25-50%), limfadenopatija. V akutni fazi zaznamovala vročina, boleče infiltrati v različnih delih okostja, polidipsija in poliurija, dermatitis, izpadanje zob. Zaradi posebnih prepustnosti vtičnice in Sella zdi exophthalmia, lahko vplivajo medenice, stegnenice, nadlahtnica, rebra, hrbtenica, alveolarne oddelki čeljust s premikom alveolov zob. Obstajajo boleče pas Pulo-pustularni rumeno-rjave elementi na obrazu, okoli oči, ust, na telo v mednožje. V ustih pod jezikom, grla in žrela pokazala fibrozne lezije. Intersticijska pljučna infiltracija vodi do fibroze, "z lahkim satja" in epizode spontani pnevmotoraks. Lahko razvije pljučno srce in odpoved desnega prekata. Povečana jetra, vranica, bezgavke razvija postopoma. Lezije v prebavilih lahko simulirajo želodčne razjede ali dvanajstnika, polipi ali karcinom. Anemija razvija ne vedno, pogosto v kombinaciji z levkopenijo in trombocitopenijo. Včasih mieloftiz. V tej obliki histiocitozo X makrofagov v številnih lipidi, predvsem holesterola, ki povzroča vakuolizacija gistoplazmy- z histokemijskih študij kažejo sudanofiliyu in pozitivno reakcijo holesterola. Prognoza je manj ugodna, če se pojavi bolezen v zgodnji mladosti. Smrt lahko posledica pljučne fibroze, pnevmotoraksu, ali zaradi drugih vzrokov. Tam lahko obdobja spontanega izboljšanja ali celo odpustitve.

Letterer bolezen - siewe označeno s hitro usodne tečaja. Večina smrtnih primerov pojavijo v prvih dveh letih življenja. Makrofagi zaradi preferenčni proliferacije kliniko bolezni hepato- in splenomegalija, limfadenopatija lokalne kostni tumorji označen s tem, pogosto odkrite pomanjkljivosti določljiva rentgenologicheski- anemija, zmanjšanje števila trombocitov spremlja hemoragične sindromom- včasih prepoznajo levkocitov formulo monocytosis.

Exophthalmos in diabetes insipidus so manj pogosti kot pri bolezni Henda - Shyullera - Christian. Kožne lezije, ki so nagnjene k razjede papule, zajetih z lestvice in skorja se nahajajo predvsem na koži glave in trupa. Diagnoza temelji na odkrivanje specifičnega infiltracijo histiocytes v punctates biopsij in kosti, bezgavke in jetrih, v lezij kože.

preverjanje diagnoze
Complex saj klinični citološki in radioloških podatkov za diagnozo določene spremembe oblike histiocitozo X. kože, ki se pojavljajo treba razlikovati od seboroični dermatitis, kosti - od osteomielitis ali neoplastične procesa, in rentgensko ugotovljenih sprememb v pljučih - tuberkuloza, histoplasmoza ciste ali fibrozo.

zdravljenje
Ko se lokalne spremembe na kosteh pozitivne rezultate mogoče doseči s pomočjo obsevanja nizke odmerke. Kortikosteroidi hormoni pomagajo včasih regresijo skeletnih napak in visceralnih poškodb. Ko je proces distribucije je tudi rabljene polychemotherapy. Izbira enega od sistemov je uporaba prednizolon v kombinaciji s ciklofosfamidom, vinkristin, vinblastin ali 14 v obliki 3-4 dni tečajev v razmiku 2-3 tednov. Obstajajo lahko popolna ali delna remisija. Na primer, če je bolezen Letterer - Siwa, po nekaterih avtorjev, pri 20-50% bolnikov razvije popolno remisijo, medtem ko so poročali delno remisijo v 50% primerov.