Waldenstromova makroglobulinemija

epidemiologija
Waldenstromova makroglobulinemija To se zgodi 10-krat manj kot multipli mielom, pogostejša pri moških. Starost bolnikov je od 30 do 90 let, povprečna starost okoli 60 let.

Etiologija in patogeneza
Glej. hemoblastoses, multipli mielom.

Genska nagnjenost k Waldenstromovo makroglobulinemijo makroglobulinemije potrjenih primerov družine, imunoglobulin nepravilnosti v nekaterih sorodniki bolnikov z makroglobulinemije. Vloga vnetja in novotvorb v razvoju makroglobulinemij.

razvrstitev
Waldenstromovo makroglobulinemijo pojavi samostojno ali v kombinaciji z maligni limfom, neoplastičnih procesov, nekaterih infekcijskih in vnetnih bolezni, kot tudi stabilno serološko anomalija v odsotnosti malignosti ali drugih bolezni (tako imenovana benigna monoklonsko gamopatijo).

Primer za formulacijo diagnoze:
1. VValdenstromovega makroglobulinemija z več razširjene vranico, gipervyazkostnym sindrom, kože in dlesni krvavitve.
2. Waldenstromovo makroglobulinemijo s povečano vranico, jetra in perifernih bezgavk, anemija, sindroma imunske pomanjkljivosti, krvavitve (epistaksa, dlesni, črevesna), osteoporoze, nefropatija mochekisloy.

klinika
Dolgo pred pojavom kliničnih simptomov pri bolnikih opazili, slabo počutje, slabost, izguba teže, pogosto imajo povišano ESR. Kot prepressirovaniya bolezni razvije in Jetra, splenomegalija, otekle bezgavke. V patološkega procesa izbral pljuč, ledvic, centralni živčni sistem, stena bolečina kishechnika- kosti niso prevladujoča simptom, difuzna osteoporoza pogosto odraža na starost bolnika. nefropatija sečne kisline se lahko razvije in zapora glomerulnimi kapilar. Amiloidoza prvotno najdemo v jetrih in vranici, ki je opisan amiloida artropatije.
sindrom imunske klinično povečala tendenco bolnikov nalezljivih bolezni.

Sindrom s povečano viskoznostjo krvnem serumu povzročil opazili pri 1/3 pacientov, označen s tem, encefalopatija, retinopatije in krvavitve.

sindrom hemoragični v obliki nosnega, dlesni, gastrointestinalne krvavitve in petehialnih v koži je posledica povečane makroglobulina koncentracije, ki pokriva površino trombocitov, spreminja aktivnost 3. faktorja trombocitov, in posledica tvorbe kompleksov med makroglobulina in koagulacijski faktor VIII.

V fazi napredovanja bolezni razvije anemija, pri nekaterih bolnikih pa je nevtropenija, pancitopenija. Hemogram pri nekaterih bolnikih povečala odstotek limfocitov. V 50% primerov odkrijejo trombocitopenijo. lahko pride do hiperurikemijo. Limfocitoza v kostnem mozgu se kaže pri 90% bolnikov. Glavni celični substrati bolezni majhnih limfocitov, ki imajo ozko cono v citoplazmo, pogosto bazofilno zastopani.

Vozlišča Histologija kostnega mozga in limfnih značilna difuzna ali nodularna proliferacijo limfnega celic in prisotnost proteina, PAS-pozitivnih flocculates v citoplazmi celic, medceličnih prostorih, impregnacija beljakovinski mas strome in žilnih sten.

Ena od prvih laboratorijskih znakov motenj beljakovin je povečati usedanja stopnjo eritrocitov in oblikovanje "rouleaux".

Elektroforeza serumskih proteinov pokazala homogeno vrh (M-gradient), da elektroforetsko mobilnost na območju beta ali gama. Diagnoza je potrjena s imunoelektroforezni, v katerem je množica IgM paraprotein-narave. makroglobulina vsebuje n ali lambda lahke verige. ultra centrifugiranje zazna IgM Homogen s konstantnim 19S sedimentacijo. IgM je od 20 do 70% celotne plazemske proteine.

Monoklonsko IgM odkrita v metodah citoplazmi imunofluorescence proizvajajo celice in na površini večina limfnih elementov. Urinska proteina Bence Jones odkrije 1/3 bolnikov in opredeljena kot komponento M-lahke verige.

preverjanje diagnoze
Makroglobulinemija je diagnosticiran na osnovi karakterističnih nepravilnostmi serumskih proteinov in značilnimi spremembami v krvi in ​​kostnega mozga.

Če ne povečane bezgavke, jetra, vranico ali brez značilen vzorec kostnega mozga in koncentracijo makroglobulina v krvi zadnjih letih ne povečuje, je možno misliti benigna monoklonskega gamopatijo. Ker simptomatsko makroglobulinemija včasih pojavlja v različnih tumorjev, in vnetnih bolezni, zahteva temeljite diagnostične išče namene izključitev.

Zdravljenje makroglobulinemije Waldenstromovo

V zgodnjih fazah se mora VValdenstromovega makroglobulinemija brez napredovanja bolezni pri bolnikih prijavite Hematolog za opazovanje ambulanta. S povečanjem bezgavkah, razvoj sindroma viskoznosti zvišanega krvnega predpiše citotoksične terapije. Uporabi hlorbutin (analogni leykerana), melfalan, ciklofosfamid. Kot rezultat obdelave za večino pacientov zmanjšanje limfnih velikost vozlišče, jetra in vranico, zmanjšanje M-sestavnega makroglobulina vsebino in serumskega viskoznostjo, izboljša parametre hemoglobina.

Večina uporabo hlorbutin 6-8 mg na dan za 2-4 tedne, pri dodeljevanju večje odmerke (10-12 mg na dan), se lahko razvije nepopravljivo aplazijo kostnega mozga. Podpora odmerek (2-6 mg) smo dali na dan ali vsak drugi dan. Zdravljenje poteka pod sistematičnim nadzorom krvi in ​​še naprej za nedoločen čas, ker po zdravilo se hitro razvija ponovitve, je težko nadzorovati z zdravili. Nekateri bolniki, ki uporabljajo klorambucilom podpira državno nadomestilo za let.

Protitumorskega učinka pri Waldenstromovo makroglobulinemijo ima ciklofosfamid v dnevnem odmerku 50-200 mg (dnevno). Zdravilo se daje predvsem pri bolnikih z znatnim povečanjem bezgavkah, jetra, vranica, tvorbe tumorja v kosti: tsiklofosterapiyu se ciklofosfamid lahko v kombinaciji z lokalno radioterapijo.

VValdenstromovega makroglobulinemija Kadar se eden od klinične manifestacije napredovanje tumorja so neoplastične rasti v limfnem tkivu (z intra- in ekstranodalna lokalizaciji) in limfoidnih organih (kože, podkožja, kosti, pljuč, in tako naprej. D.). V teh primerih se imenuje polihimio- ali radioterapijo v skladu z načeli limfosarkom zdravljenja.
Pri razvoju citopenija in / ali krvavitev citostatično terapijo v kombinaciji s periodičnimi tečajev glukokortikoidnih hormonov v doziranjih, ki ustrezajo 40-60 mg prednizona s postopnega zmanjševanja.

Pomembno vlogo pri zdravljenju sindroma hiperviskoznostjo pripada intenzivno plazmafereza, ki se izvaja 2-3-krat na teden z odstranitvijo enega postopek od 1200 do 2000 in več ml plazme (pogosto izvaja vsaj 10 postopkov). V je prostornina daljinski plazme optimalna Postopek način nadomestiti z enakim volumnom transfuziji medijev (albumin, sveže zamrznjene darovanje plazme, rheopolyglucin). Glede na vse večjo sindroma viskoznosti krvi, ki teče s hudimi krvavitve, je lahko globoka anemija zahteva transfuzijo koncentriranih eritrocitov. Citostatik in glukokortikoidi terapija v plazmaferezo nadaljuje. Indikacije plaemaferezov se lahko pojavijo tudi pri cryoglobulinemia.