Klinični primer: multipli mielom

1. bolnikov in pritožbe

Spol:

Starost: 68

Datum: 2012/04/01

Pritožbe na sprejemu: Velika slabost

2. Anamnes morbi (Anamnezo morbi)

V 20 letih - Odvzem krajnika,

V 50 letih - akutno cerebrovaskularni insult, ki so videti kot manjše kapi ishemskimi.

Pred nekaj leti, diagnosticirali s Parkinsonovo boleznijo, tremor obliki. Nak prejeli in obdelali s kiropraktiki (?) S popolno izginotje tresenje obeh zgornjih okončin.

Pri starosti 60, je bil zgaga, bolečina iz nadželodčnem regije, šibkost, za 1,5 leta je izgubil 5 kg. Diagnosticiran erozijski gastritis brez večjih histoloških sprememb želodčne sluznice, ustrezno zdravljenje.

V letu 2008 je med rutinskim pregledom endoskopijo je označena otekanje sluznice želodca z več erozije v antruma. Držalo: blage vnetne spremembe z infiltracijo eozinofilcev in plazemskih celic, odlaganje amiloida pozitivne za Kongo rdeče in Značilna slika študije v luči polarizacije. Imunski test, je bila določena AA amiloida. Rektalni sluznica biopsijo in je bil diagnosticiran amiloida AA.

Poleg amiloidoza želodec dalo benigne hipertrofije prostate in mehurja kamen v velikosti 1,2 cm.

CT trebuha in medenice pokazala: - v spodnjih režnja obeh pljuč povečanih pljučna vzorec z majhnimi poapnevanj, šteti kalciniran granulom - ciste desni režnja teže jeter z dne 15. ne - zgosti zadnjo steno želodca v regiji telesa in izrazitejše v antruma, kot tudi v žarnica 12 porstnoy črevesu - kontaktnimi mas v obeh nadledvične žleze do 1 cm, - (?) manjše ciste v parenhima obeh ledvic.

Razlog amiloidoze ni bilo mogoče najti. Postopek ne vključuje amiloida ledvice, srce, jetra in perifernih živcev. Sum ponavljajoče se bolezni ali vsaj heterozigotna za MEFV stanja gen. Vendar je glede na radiografskih spremembe v pljučih in tuberkulinski kožni test pozitiven (papule 21? 22 mm, eritem 45? 45 mm) priporoča zdravljenje tuberkuloze (etambutol 0,4 dvakrat dnevno in izoniazid 0.05 dvakrat dnevno), ki je bila izvedena v šestih mesecih. V zvezi s sumom rekurentne bolezni, več kot 3 leta, je bil pacient obdelamo z kolhicinom.

Med 2009-2011 dveletno. ponovi krvavitev iz prebavil, ki vodi do pomanjkanja železa anemija. V decembru 2010, v luči krvavitve - epizode atrijske fibrilacije. Zatem ponovi paroksizmalna atrijska fibrilacija, predvsem pravilne oblike 2: 1 atrioventrikularni blok I stroki. (PQ 240 ms). Na kratko sem v železnih dopolnila z malo učinka. V aprilu 2011, stopnja zniža na 76 g Hb / l ravna dva odmerka RBC. 12.05 Razmerja diagnosticiran izrazitim pomanjkanjem krvi železa, o katerih je prejela 1,5 g železa v obliki Venofer / kapalno dva tedna, nakar raven hemoglobina MCV MCH in normalizirana.

3. Anamnes vitae (Življenje zgodovina)

Poklicne nevarnosti in dednimi bolezni ima

4. Lokalni stanje

huda propad mišic, otekanje stopal in nog, povečanje jeter - rob palpacijo na 3,5 cm pod vrečo lok na sredi clavicular line.

5. splošno stanje

Pogoj: zmerna resnost

Zavest: jasno

Kože in vidnih sluznic: bledo

Limfni sistem: -

Pulse: 86 utripov. min.

BP: 110/80 mm. Hg. Art.

Srce: gluh

BH: 20 min.

Dihala: -

Jezik: suha

Belly ne otekel, mehak, neboleč

Video: Zdravljenje diseminiranega plazmocitoma v Izraelu. Predstavitev kliničnega primera

Peristaltiko: ločena

Peritonealno simptomi: nihče

Predsednik: urejena

Patološke nečistoče: no

Uriniranje: brezplačno

Simptom Pasternatskogo: negativno na obeh straneh

Drugi podatki splošna Raziskava: -

6. Študije

Ime raziskave: OAK

Hemoglobina 127 g / l eritrociti 4.04 l. / L 427 tisoč trombociti. / L levkocitov 6.31 tisoč. / L 69% nevtrofilci, bazofilci, eozinofilci 1% 1% monociti 4 limfociti 24% SR 20 mm / h

Ime raziskave: vzdrževalcem

Relativna gostota 1030, pH 5,0, beljakovine, glukoza, bilirubina - negativno reakcijo, rdeče krvne celice, bele krvne celice - Neg.

Video: ledvična odpoved v diseminiranega plazmocitoma

Ime raziskave: Chest X-ray

Izliv v desni plevralni votlini na prsni IV

Ime raziskave: MRI

Študij segmenti C1-TH3: osteohondroza 3.7 MR brez znakov izrazil diskoduralnogo konflikta. Podatki MR za kontaktno lezij materničnega vratu in prsnih vretenc se ne pridobi. Študij segmenti Th9-L1-S1: Th8-9 osteohondroza, L1-S1, male herniated plošče brez značilnosti MR izražena diskoduralnogo konflikta. Podatki MR za kontaktno poškodbi hrbtenice na ravni raziskav prejel.

Ime raziskave: Echo EKG

Osrčnik manjšo količino prostega tekočine na 6 mm na vrhu. Sklerozi aortne korena. Rahlo aortna regurgitacija. Hipertrofija levega ventrikla. Povečanje v obeh atriji.

7. Predhodno diagnoza

Amiloidoza želodčne sluznice in črevesju, srca (?). Erozijski gastritis, stanje po večkratnih krvavitev želodca v obdobju 2009-2011. Koronarne srčne bolezni aritmiji varianta, paroksizmi atrijske fibrilacije in atrijskega plapolanja. Srčno popuščanje IIA.

8. terapevtske in diagnostične ukrepi

Kaj raziskave je potrebno doseči?

Video: Več simptomi plazmocitomom, vzroki, zdravljenje

Črevničnega grebena biopsija: Bone tramovi rahlo razredčen. V široki medularni kanal je praktično brez maščob. Mielopoeze shranjene. Površinsko singla in majhne skupine plazemskih celic, ki tvorijo 33% vseh celic kostnega mozga.

9. Končni diagnozo

Multipli mielom (IgA, l) ia St.- amiloidoza sluznice želodca in črevesja, srce (?). Stanje po večkratnem krvavitev želodca v 2009-2011 gg.- stanju po post-hemoragične zdravljenje anemije zaradi pomanjkanja železa v letu 2011.

Koronarne srčne bolezni aritmiji varianta, paroksizmi atrijske fibrilacije in atrijskega plapolanja. Srčno popuščanje IIA.

10. Exodus

Vzdržujemo pulzno zdravljenje z 40 mg deksametazona dajemo parenteralno v ozadju simptomatsko srčno terapije. Napredek subjektivni učinek delna regresija plevralni izliv, edemi spodnjih okončin, normalizacija velikosti jeter.

Smrt je prišlo po 2,5 meseca sočasno srčnega patologije.

11. Pripombe avtorja

Glede na očitno sindrom (simptom), bolniki z multiplo moelomoy dobi sestanek z nevrolog, Nefrolog, Hematolog ali traumatologist, in včasih na revmatolog.

Pogosti simptomi, ki spominjajo na diseminiranega plazmocitoma in določajo diagnostični algoritem je nerazložljivo visoke sedimentacije eritrocitov, ki je posledica visoke ravni krupnomolekulyarnyh proteinov - beta in gammaglobulin.

V multipli mielom, lahko presežek se izloči verigo, se izloča v urin in je definiran kot Bence Jones proteina. Del lahkih verig adsorbiranih epitela. Najbolj zanesljiva metoda za določanje pljuči verig v urinu je elektroforeza.

Ampak včasih lahke verige so hrbtenica fibrilarnega beljakovin - amiloida deponiran v različnih tkivih. V tem lahke verige hitro zapustijo kri, le majhen delež se filtrira v urinu, ki je v celoti ponovno absorbirajo tubul - Bence-Jones protein ni prisotna. Večji del pa gre v tkivo, da nastane amiloida.

V zgornjem primeru imamo opravka z redko varianto diseminiranim plazmocitomom IgA,?, Ki izločajo le lahke verige (Bence Jones mielom), ki gredo k nastanku amiloida. Sekundarna amiloidoza z multiplim mielomom vpliva na srce, jezik, skeletne mišice, sluznica, lahke verige se odlagajo glomerula brez nastajanja amiloida ( "obolenje" se nanašanje lahkih verig).

Druga značilnost multiplim mielomom pacienta je odsotnost kostnih lezij.

Druga pomembna točka: v mielom Bence Jones ESR, in poveča, če je v povezavi s sočasnimi boleznimi, in ne z diseminiranim plazmocitomom. To je težko diagnosticirati, saj med normalnim ESR idejo diseminiranim plazmocitomom je ponavadi ni.

Končna diagnoza multiplim mielomom dani hematologi in zdravljenje je treba izvesti le hematologi.