Spremenljivka imunske pomanjkljivosti

Spremenljivka imunske pomanjkljivosti (TIP) s prevlado insuficience imunoglobulina (izraz WHO skoval leta 1978) - redka bolezen, ki se deduje avtosomno recesivna ali dominantno vrsto, označen s tem zmanjšanje koncentracije v plazmi vseh razredov immunoglobulinov- približno polovico bolnikov razkrivajo tudi motnje celične imunosti.

epidemiologija
Stopnja VIEW je 4: 1 000 000 za moške in 15 1 000 000 za ženske. sindrom malabsorpcije pojavi pri 36-95% bolnikov pogledu. Najpogosteje je značilna trdovratna driska, redko razvije veliko premajhno pojavi gipoproteinemicheskie edem, slabokrvnost, hipokalciemijo in osteomalacija.

Etiologija in patogeneza
Vzroki vrst ni znana. Glavni simptom bolezni je imunološki znižanje krvne koncentracije imunoglobulinov vseh razredov, zlasti IgG. Število vozijo limfocitov v normalnih ali zmanjša, vendar niso sposobni proizvajati imunoglobuline. Napačni T-limfociti povezan s povečano aktivnostjo T-dušilne člene.

Najpogostejši vzrok malabsorpcije v črevesju pri TIPU LAMBLIOZA, ki se nahaja v 33-100% bolnikov s to boleznijo. Njen videz je povezano z ostrim zmanjšanjem proizvodnje sekretorni imunoglobulin. Giardia poškoduje sluznico tankega črevesa pri izvajanju na terenu, chyme odmor stiku s črevesno steno. Močno povečala kolonizacijo mikrobne flore zgornjih delov tankega črevesa. Število bakterij v 1 ml jejunal vsebine doseže 10⁷. Histološki pregled biopsije materiala kažejo veliko količino mikrobov v črevesni steni.

Malabsorpcijo pojavi na TIP posledico tudi sluznice atrofijo opazili pri nekaterih bolnikih. Bolezen se imenuje "gipogammaglobulinemicheskaya sprue" v teh primerih. Edina razlika celiakija je skoraj popolna odsotnost v strome sluznice plazemskih celic. So se nadomesti z majhnimi limfocitov in eozinofilcev. Tako kot s celiakijo, pacientov s celiakijo gipogammaglobulinemicheskoy razvija nestrpnost glutena.
Pri 17-70% bolnikov mnenju, glede na različne avtorje, je pokazala, nodularne limfoidnega hiperplazijo.

razvrstitev
Po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije razlikuje 3 osnovne oblike imunsko pomanjkljivostjo:

1) v kombinaciji s lezije T- in B-sistemi immuniteta-
2) preferenčni okvara celic (T) immuniteta-
3) pridobivanje kršitve protiteles (imunski sistem B). VIEW je ena od podskupin tretjega obliki imunsko pomanjkljivostjo.

Pri oblikovanju diagnoze je potrebno navesti:
a) obliko imunske pomanjkljivosti (splošno ali selektivno, s katerimi prevladujejo odpovedi imunoglobulinov katerega koli razreda) -
b) narava lezijo tankega črevesa (morfoloških karakteristik, prisotnost limfoidnih hiperplazije, gipogammaglobulinemicheskaya sprua) -
c) resnost sindroma okvarjenim vsasyvaniya- d) prisotnosti parazitske bolezni (LAMBLIOZA, itd.) -
e) spremljevalne bolezni prebavil in območij okužbe.

Primer za formulacijo diagnoze:
1. Skupni variabilni imunske z razširjenostjo insuficience imunoglobulinov vseh razredov s hudo difuzno limfnem hiperplazija tankega črevesa. sindrom malabsorpcijski III stopnje s beljakovin, elektrolitov in pomanjkanja vitaminov. Iron pomanjkljivost anemija, kaheksija. LAMBLIOZA. Zamaščena jetra.
2. Skupni variabilni imunske z razširjenostjo pomanjkanjem IgA. Gipogammaglobulinemicheskaya sprue. sindrom malabsorpcijski III stopnje z oslabljenim proteinov, vitaminov in metabolizem vode elektrolitov. Osteoporoza. Gipoproteinemicheskie otekanje.₁₂-pomanjkljivost anemija, kaheksije.

Predhodna diagnoza
Med primarne motnje imunske z delovanjem črevesja se najbolj pogosto najdemo pri bolnikih s pogledom od prevlado okvare ali pomanjkanje imunoglobulina razširjenosti T-limfocitov pomočnika. Klinično sliko bolezni prevladujejo hudimi simptomi malabsorpcije, včasih s sindromom giperkatabolicheskoy eksudativni enteropatije in kroničnih infekcijskih procesov (periodičnega pljučnico, otitis, sinusitis in tako naprej. D.).
Glavni način diagnozo tipa - za določanje koncentracije imunoglobulinov. Stalno zmanjšuje vsebnost IgG, najbolj zmanjšala tudi raven IgA in IgM. To se lahko določi primanjkljaj T pomagalk celic.

Endoskopska in rentgenske študija tankega črevesa pogosto razkrije področja gomoljastega limfoidnega hiperplazije. Vozliči lahko velikosti od semena proseno na 3-5 mm. Včasih znatnega povečanja grude pojavijo paroksizmalna bolečine v trebuhu zaradi delne zapore črevesa ali epizodnega invaginacijo.

Preverjanje diagnoze, diferencialna diagnoza
Histologija tankega črevesa sluznice je značilno pomanjkanje ali močan padec števila strome plazemskih celic v obliki grozdov limfocitov foliklov. Višina Villus se bistveno ne zmanjša. Mnogi bolniki našli Giardia. V primeru sluznice atrofije govorimo o gipogammaglobulinemicheskoy celiakije - kombiniran pogled s celiakijo.

V vsakem primeru mora biti odstranjena TIP aidsa in vodenje diferencialno diagnozo pri limfoma tankega črevesa tipa mediteransko ali bolezni težke verige (A-veriga), saj je opaziti tudi zmanjšanje serumske koncentracije imunoglobulinov in težke eksudativne sindrom enteropatija giperkatabolicheskoy. Glavni podatki so značilnosti biopsija Histologija sluznice tankega črevesa. Za razliko TYPE limfomov ter limfocitov celična bolezen infiltracijo težkih verig zastopane različne stopnje plazmatizatsii in plazemske celice. Infiltrat razteza na mišično plast.

Ko imunokemijska študija serumskega IgA in zaznana kot pomanjkljive verige, IgA, določimo z uporabo monospecifičnim antiserume za IgA.

Zdravljenje in preprečevanje
TIP bolniki s sindromom malabsorpcijski brez atrofijo sluznice tankega črevesja predpisano dieto № 4-4v in zagotavlja zdravljenje kronične driske s korekcijo presnovnih motenj (glej. Kronični črevesni). Poleg tega je predpisano ponovi tečaje antibiotiki, zdravljenje oportunističnih izvedenih vnetnih bolezni drugih organov. Skoraj vsi bolniki predpisani postopek zdravljenja ponavlja LAMBLIOZA (metronidazol 250 mg trikrat na dan, 5-10 dni zdravljenje brez učinka priporoča tinidazol v enkratnem odmerku 2 g enkrat, nato pa 0,25 g Trichopolum 2-krat dnevno 5 dni).

Bolniki vpisati vseživljenjskega nadomestno zdravljenje gama globulina v odmerku 25 mg / kg na teden ali 100 mg / kg mesečnih intramuskularne injekcije. Če se to zdravljenje ne preprečuje razvoja ponavljajočimi se bakterijskimi okužbami, je treba odmerek poveča na 50 mg / kg na teden. Dobro učinka zamenjave je uvedba sveže zmrznjene plazme od 10-20 mg / kg intravensko v razmiku 2-4 tednov.

Če je vrsta bolnikov je pokazala atrofijo sluznice, tj. E. Set gipogammaglobulinemicheskaya celiakije, se zdravljenje izvaja na dieti brez glutena. Če je huda driska, ni mogoče zdraviti z dieto in protibakterijsko zdravilo za bolnike predpisanih kortikosteroidi. Na primer, prednizolon 40 mg postopen umik iz nje v 10 mesecih ..

Bolniki VIEW onemogočena ali invalidnosti, potrebujejo zaščitne ureditve, ki zagotavlja preprečevanje nalezljivih bolezni.