Z žolčem atrezija

Biliarna atrezija pojavi pri frekvenci 1 od 10 000-20 000 in 10% primerov, povezanih z drugimi deformacij.

Vzroki biliarni atrezija

Intrauterino ali perinatalni virusna infekcija. Genetske mutacije. Kardiovaskularne ali presnovne motnje v času embrionalnega razvoja žolčnim sistemom. Imunološko posredovanih vnetja.

Teorija obstruktivna holangiopatii novorojenčkov razmišljajo žolčem atrezija, žolčevoda cist in prirojenih hepatitis kot izraz procesa samega bolezni, po možnosti virusne narave. V središču tega procesa je vnetje. Žolč se lahko prekine na kateri koli ravni.

histopathology

Žolčevodov vsebujejo vnetne in fibrotične celice. Okvara parenhim fibroza spremenila, z znaki holestazo. Intrahepatskega žolčnega vodi se zmanjšala, deformira. Morda popolno pomanjkanje zunanjega žolčevoda ali njihova nadomestitev z vlaknenih načine. Žolčnika je nagubana. Zunaj jeter žolčevodi ima zelo ozko reže v vratih jeter, ki so povezani s intrahepatičnih žolčnih vodov. Zunanjost distalno žolčevoda uničena, nadomesti z vlaknatega tkiva. Histopatološke spremembe v jetrih imajo naslednje dinamiko: holestaza - portal in periportalno fibrozne - biliarne ciroze.

Razvrstitev biliarna atrezija

Sindromnih (embrionalnih) vrsta žolčnih atrezija kombinaciji z prirojenih napak iz spodnje vena cava, malrotation črevesja, razvoj bolezni srca. Predpostavlja se, da je zarodka vrsta biliarnim atrezija posledica poškodbe diverticulum jeter na različnih stopnjah razvoja.

Nonsyndromic (perinatalne) tip je novejša izvor.

Razvrstitev M. Kasai

• možno odpraviti tip z žolčem atrezija: obstrukcija skupnega žolčevoda, skupni jeter kanalov obstrukcije.

• tip Nekorrigiruemy biliarna atrezija: vrata vodi v jetrih, ki se fibrotična tkivo celoti substituiran, substitucijo jetrnih vodi v jetrih vrat gosto fibroznega tkiva, pomanjkanje vratnih vodov v jetrih vlaknatega tkiva.

Video: enajst Vladislav potrebuje pomoč

Simptomi biliarna atrezija

• Zlatenica je glavni simptom biliarni atrezija. To se določi na podlagi prvih dneh po rojstvu. rumenosti kože, beločnice postopoma raste in postane barva žafrana.
• Razbarvani blatu pojavi pri 40% novorojenčkih.
• Intenzivno obarvani urin, žolčnih pigmentov, ki so bili ugotovljeni.
• Povečana jetra in vranica.
• postopoma razvil anemija, motnje hranjenja, razvojne zamude zaradi motenega delovanja in absorpcijo maščob in v maščobah topnih vitaminov jeter

Video: Bogdanochka v Lviv bolnišnici poje bananchiki. 2013/10/14 G.

Diagnoza z žolčem atrezija

Laboratorijske diagnostične razlikovati od patološkega fiziološke zlatenica naraščajo neposredno bilirubin več kot 20% povečanje ravni lipoproteinov-C v serumu več kot 300 mg / l.

• Ponavljajoče dvanajstniku intubacija z aspiracijo in določanje vsebnosti žolča treba dovoliti razlikovanje skupno zaporo žolčevodov nepopolna.

ZDA z žolčem atrezija znižane odkrije, nagubana, Nesvodljiv žolčnika in jeter povečala ehogenost. Zmanjševanje velikosti žolčnika po hranjenju izključiti žolčem atrezija v kombinaciji z drugimi metodami raziskovanja. Razpoložljivost ehogen sence v obliki trikotne pramena na ciljni površini jeter je posebnost ultrazvočno preiskavo žolčnih atrezija.

jetra scintigrafija za ugotavljanje prisotnosti radioaktivnega zdravila v debelem črevesu in razločevanje popolne in nepopolne oblike biliarne prehodnosti.

Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija razkriva kontrastni żolćevod na katero koli njihovo raven.

Laparoskopija in cholangiography so zelo informativna metoda raziskave, vendar jih je treba uporabljati po minimalno invazivnih diagnostičnih postopkov.

Zdravljenje z žolčem atrezija

kirurško zdravljenje. Namen - ustvariti pogoje postupleniya- žolč v tanko črevo. Ko se zunaj jeter biliarna atrezija (možno odpraviti tip) pretoka žolča v tanko črevo se lahko izvede preko anastomozo med tankem črevesu in skupnim jeter ali žolčevoda. Ko je intrahepatska vod atrezija (tip nekorrigiruemy) pretoka žolča v tanko črevo doseže z ustvarjanjem anastomozo med črevesa in jeter vrata - portoenterostomiya. Povprečna dolžina življenja otrok brez zdravljenja 6-9 mesecev. Otroci umre zaradi odpovedi jeter ali akutno gastroezofagealnega krvavitve. Ta okoliščina narekuje potrebo po zgodnjem diagnosticiranju in zdravljenju dojenčkov z biliarne atrezija.

Pooperativni zapleti biliarni atrezija

Holangitis pojavi s frekvenco 40-60%, njegova vzrok holestaza. Holangitis klinično kaže vročina, zmanjšano količino izločenega žolča in povečane koncentracije bilirubina. B zgodnje pooperativno holangitis povzroči prenehanje odtoka žolča in napredujoče slabšanje delovanja jeter.

Portalne hipertenzije je najhujša zaplet, ki se pojavi s frekvenco 30 do 70% .. je glavni razlog obravnavanem holangitis. Vnetni proces vpliva žolčevodov znotraj jeter s kasnejšo fibroze. Klinične manifestacije portalne hipertenzije je krvavitev iz varic, hipersplenizem in ascites.

Hepatorenalnega sindroma označen s difuzna pljučna postavitev arteriovenske shunt v pljučih, hepatocelularni pljučna hipertenzija. Klinično se kaže cianozo, dispnejo, hipoksija, klubih.

Rezultati zdravljenja in prognoze v biliarni atrezija

Brez kirurške oskrbe, povprečna pričakovana življenjska doba ob biliarnim atrezija je 19 mesecev.

Pri zagotavljanju kirurško oskrbo v smislu do 60 dni življenje 10-letno preživetje biliarnim atrezija giblje od 25 do 70%.