Clinic - malformacije sečil pri otrocih

Osnovne izvedbe deformacij sečnih sistema (pogostnost, glavni klinični simptomi) (za Lazyuk GI, GI Kravtsova 1989- 1991, itd.)

NAPAKE ledvičnih

1. Nenormalnosti števila
2. Dvosmerni fazi. Pogostnost 1-1.2 na 10.000 rojstev [Carter S., 1984]. V kombinaciji z oligohidramnija, pljučno hipoplazije, značilnega strani ( "obrnjene Potter"). Izraz življenje od nekaj ur do nekaj dni.
3. Enosmerna fazi. Frekvenca 1 450-1800 obdukcije.

Arena na nasprotni ledvic
Tipa I in B
Tipa I Običajna struktura začaran razvoj
Vrsta hipoplaziji III
podvojitev
distopija
Tip I - v areno in agenesis za genitalije
Tip II - arena in popolna ali delna podvojitev maternice in nožnice
Tip III - arene in običajne spolovila
Diagnoza naključno ali če posamezno ledvične bolezni.

1. hipoplaziji
2. Normonefronicheskaya hipoplaziji.

Pogostnost dvostransko hipoplazija 0,8%, enosmerne - 0,5% vseh otroških obdukcije. ledvice masa se zmanjša za več kot polovico, v enostranski in več kot tretjino z dvostranskimi lezij. Znesek manj kot 5 skodelic (norm 8-10). Ko enostransko poškodba kontralateralni povečanja ledvic kompenzacijske. Ko so dvostranski hipoplaziji zaostaja za hitrostjo telesnega razvoja, zgodnji pristop okužbe, hipertenzije. Ko urografijom hipoplastične ledvice normalne oblike, z jasnimi, zaobljena. Ko je aortografii vaskularne vzorec lomljeno.

1. Oligomeganefronicheskaya hipoplaziji. Redek deformacije. Skupaj z zmanjšanjem mase in števila nephrons izrazito povečanje njihove dimenzije, zlasti glomerulov. Bolezen hitro napreduje (zastoj rasti, hipertenzija, uremia).
2. Dvojne ledvicah (medenice). Skupaj s podvojitvijo sečevod, da je eden od najpogostejših deformacij. Pogostost 1 od 145 otrok v populaciji [Buiger R., Buiger S., 1974]. Ni kliničnih znakov. Zapleti - pielonefritis, nefrotoksičnost litiaz, hidronefroz.
3. Anomalije položaja odnosov
4. Distopija. Pogostost 1 v 800 obdukcije pri otrocih.
5. Homolateral - ledvice se nahaja na isti strani, vendar je višje ali nižje običajno
6. Geterolateralnaya - ledvice premaknilo preko sredinske črte
7. prsnega koša distopija
8. iliac distopija
9. ledvene distopija
10. medenične distopija

Klinično, bolečina lahko pokažejo, otipljiv tvorbe tumorja. Zapleti - pielonefritis, hidronefroza, sekundarni gub.

1. Lepljene ledvice. Pogostost 1 v 250 otrok obdukcije [Kissaue J., 1975].
2. kondenziran ledvic
3. Galetoobraznaya ledvic
4. V obliki črke L ledvic
5. V obliki črke S ledvic

Pogosto v kombinaciji z distopije, displazije. Klinično, bolečina je mogoče dokazati, disurija, otipljivo nastanek tumorjev, hipertenzijo. Zapleti - pielonefritis, hidronefroza, ledvični kamni.

1. Anomalija diferenciacije ledvic strukture
2. Displazija. Skupina prirojene bolezni ledvic z okvaro diferenciacije ledvične tkiva in prisotnosti embrionalnih struktur. Morfološki znaki displazije: primitivni glomerulov in cevkami, ciste, nediferencirani mezenhima- absolutna merila - primitivni kanali in hialina hrustanec. Diagnozo je primerno, če je število displasticnih struktur v območju enoto večjo od 2%. Displazija razdeljena [Kravtsov GI, 1991]:
3. Morfologija - preprosta
4. cistična
5. Lokalizacija - skorje
6. medularni
7. kortiko-medularni
8. Razširjenost - neenotno
9. segmentnih
10. prodorna
11. eno- in dvostranski

preprost displazija

1. Enostavno skupaj displazija. Pogostost 0,6% vseh otroških obdukcije.
2. Aplastična možnost. V dvostranskem lezijo smrti v prvih urah ali dneh življenja.
3. Hipoplastična možnost. Pogostost 0,3% vseh otroških obdukcije. Ko resnost morfoloških sprememb zgodnjega manifestacije in napredovanje kronične ledvične nedostatochnosti- smrti v prvih letih življenja. Pogosto gre na kliniko nefritopodobnyh bolezni. Sečne sindrom označen s Mozaicizem (različne kombinacije in resnost proteinurijo leukocyturia, eritrotsiturii). Zgodnje začne napreduje zdi znižate cevaste funkcije in rastejo nefrotski sindrom in kronično ledvično odpoved. klinika hipoplastične displazija poka naslednje funkcije:
4. Nenamerno odkrivanje bolezni.
5. Torpid narava postopnega toka nefropatii- brez cikličnega ali nihajoče seveda.
6. Bolj pogosti hipotenzija. Povišan krvni tlak se pojavi že v fazi kronično odpovedjo ledvic.
7. sindrom edem se lahko izrazi.
8. Multiple stigma dizembriogeneza.
9. Urinska sindrom označen s Mozaicizem.
10. Fizični razvoj je pod povprečjem.

Nato lahko klinična slika spreminja glede na resnost okužbe sečil, nefrotski sindrom, tubulointersticijski sprememb. Pri otrocih z hipoplastična displazije imajo pogosto gipoimmunnye ali imunsko pomanjkljivostjo, ki pojasnjuje pogoste povezavo sočasnimi boleznimi in napredovanje patološkega procesa v ledvicah. Diferencialna diagnoza nefrotskega sindroma s hipoplastična displazije in glomerulonefritis temelji na značilnosti anamnezo, telesni razvoj, prisotnost stigmo dizembriogeneza, prvenec, zmanjšano delovanje ledvic s tubulno tipa.

1. Enostavno osrednja displazija. Pogostost 0,3% vseh otroških obdukcije. Klinični znaki niso dovoljeni. To je naključno ugotovitev v ledvične biopsije ali obdukcije - mikroskopski žarišč displazije v skorje in sredice.
2. Enostavno segmentni displazija (Ask-Upmark ledvic). Pogostost 0,02% vseh obdukcije. Ledvice zmanjšati velikost, s prečnim utorom zaradi hipoplastične odseka

zunanja površina in zmanjšanje količine piramide. V kliniki, zgodnji pojav odporno hipertenzijo po 6 letih. To je pogostejša pri dekletih.

cistična displazija

Skupno cistično displazija

1. Aplastična cistična displazija (multikistoz osnovno ledvice). Pogostnost 0,2% obdukcije ali 1 od 63,700 rojstev. Ledvice so bistveno zmanjšati velikost (2-3 g) in so brez oblike formaciji cist 2-5 mm v premeru. Dvostransko bolezen nezdružljivo z življenjem. Hemilesion zaznan pri bolezenskih nasprotnih ledvicami ali naključni inšpekcijski (ultrazvočna et al.). Diagnoza temelji na podatkovnem ultrazvočne ledvic, urografijom in klasične operacije slepog creva.
2. Hipoplastična cistična displazija (multikistoz hipoplastična ledvice). Pogostnost 0,4% vseh obdukcije. Ledvice zmanjšati velikost in maso, z velikim številom cist v kortikalnih in medularni plasti. Pogosto v kombinaciji z malformacije drugih organov. Dvostransko sodelovanje privede do prezgodnje smrti. Diagnoza temelji na podatkih ultrazvočne ledvic, urografijom, retrogradno pyelography, scintigrafijo.
3. Hiperplastični cistična displazija. Redko, le s sindromom Patau. Ledvice so po velikosti večja, ima množico segmentov z velikim številom cist na površini v skorje in sredice plasti. Smrtnosti v zgodnjem otroštvu.
4. Multicistična displazija (multicistična ledvice).

Pogostost 0,03% vseh obdukcije ali 1 v 9859 rojstev [Johannesson, 1973]. Ledvice povečana, parenhim otsutstvuet- ima praktično veliko število različnih oblik in velikosti cist (od 5 mm do 5 cm). V dvostranskem lezijo otrok umre v prvih dneh življenja. Pri enostranski - naključno diagnoza (palpacijo hillocky tvorba tumorja, podatke ultrazvočne) ali na nasprotni bolezen ledvic. Možna odkrivanje hipertenzije. Pri opredelitvi multikistoza kaže opravljena nefrektomija zaradi nevarnosti malignosti.

1. Alopecija cistična ledvična displazija (multilokulyarnaya cista). To je redek deformacije. Znotraj ledvic pri enem od svojih polov odločena multichamber cist kapsula omejen z normalno ledvično tkivo in notranje razdeljen s pregradami. Klinični znaki: bolečina, nastanka tumorjev, hipertenzije.
2. Skorje ledvična displazija. Pogostnost 1,1% vseh obdukcije. Ledvice velikosti se ne spremeni se lahko shranijo lobulation.

Obstajajo malim in cevasto glomerulne ciste 2-3 mm v premeru. Mikrokistoz ledvic (prirojeno nefrotski sindrom). Pogostost 1 na 10 000 rojstev na Finskem. Nosečnost je bila težavna. Prezgodnjih rojstev. placente teža je 1 / 4-1 / 2 novorojenčka mase. Od rojstva, slika nefrotskega sindroma. Zgodnji razvoj kronične ledvične odpovedi.

Medularni ledvična displazija

1. Cistična displazija Sredica. Pogostnost 0,06% vseh obdukcije. Ledvice so zmanjšati velikost, se skorje sloj stanjšano. Sredica razširila zaradi velikega števila ciste s premerom 1 cm kaže simptom v 3 letih "nefronoftiza Fanconijevo." - poliurija in polidipsija, vročina, zaostajajo v telesnem razvoju, bruhanje, dehidracija, acidozo, slabokrvnost, uremia hitro napredovanje.
2. Nodosum ledvična displazija, cerebralne plast. Redek deformacije. V juxtamedullary območju dodeljeni gomoljev s premerom 3 mm, ki predstavlja cevke zastojev. Zazna biopsija ali obdukcijo.
3. Prirojena cevasti ectasia.
4. Megakalikoz. Redek deformacije. Zaradi hipoplazija Malpighian piramide Sredica tanjša in povečanje obsega skodelico in tiste, (20-30). Klinična slika je odvisna od zapletov (pielonefritis, ledvični kamni). Diferencialna diagnoza z hidronefroz (na urograms povečalo število skodelic, medenica se ni spremenila, pyeloureteral segmenta podaja), tuberkulozi.
5. Tubular ledvic ectasia. Redek deformacije. Ledvice v velikosti povečala. Razširjene izločanja cevke v eni ali več ledvičnih piramid. Pogosto so povezana z boleznijo jeter. Klinika - znaki portalne hipertenzije, pielonefritis. Na urograms značilnim vzorcem "golo drevo" - kontrastno sredstvo v obliki žarkov, usmerjenih iz vrhovih piramid z zunanjo konturo ledvic [Himmel D., Buhrdel P.- 1974].

multicistična bolezen ledvic

Razvrstitev (V. Osathanondh, E. Potter, 1966)

1 tip intersticijske hiperplazija zbiralne kanale s širitvijo divertikuloobraznym zgodnjih generacij veje cevi sečnice, saccular srednje hruške preteklosti. Število nephrons normalnih

1. Policističnih "infantilno" tip -diffuznoe poraz vse zbiranje in distalnih tubulov
2. Mikrokistoz korteks (medularni cistična bolezen) - osrednja lezije distalnih tubulov in zbiranje
3. Moten tip delitev ampula sečnice cev;

zbiranje končnih cevi ciste. Ni normalno nephrons

1. Cistična ledvična displazija
2. Moten tipa diferenciacije ampule in razvejanosti zbiralne tubulov. Ciste v katerem koli projekciji nefron. Obstajajo normalni nephrons
3. Policističnih tipa "za odrasle"
4. tip obstrukcijo sečnice in stransko dejavnostjo zatiranje cepitvena ampule sečnice cev. Mehurja in ureterje povečana rasshireny- ciste različnih velikosti v ledvicah
5. Glomerulokistoznaya ledvice (policističnih ledvične skorje)

Izvedbeni policističnih ledvicami

1. Policističnih "infantilne" tipa (fino cistične ledvic) Pogostnost 0,13 na 10 000 rojstev [Uhari M., Herva R., 1979] ali 0,17% pediatričnih obdukcije [Kravtsov GI et al., 1982] Kot razširjenosti cistično lezij N. BLYTH in B. Icktuden (1971) opredelila naslednje skupine:
2. Perinatalna skupina - 90% ali več prizadetih tubulov.
3. Neonatalna skupina - približno 60% prizadetih cevkami.
4. Zgodnji skupina - približno 25% prizadetih tubulov.
5. Juvenilni skupina - približno 10% prizadetih cevkami.

Ledvice znatno povečala v velikosti in teži (zlasti 1. in 2. skupine - zasedajo celotno trebušno votlino). Želodec in s tem povečala. Ciste najdemo v jetrih in drugih organih. Ko se oblika obporodnimi otrok rojen mrtvorojenih ali umrejo v prvih urah in dneh. Ko pri novorojenčku oblika otrok umre zaradi postopnega uremia do 6 mesecev. Ko infantilno in, zlasti mladoletnih oblike trajanja življenjsko dobo do 20 let. Ko se te oblike v klinično sliko vodilno vlogo, ki jo simptomov bolezni jeter igral. Diagnoza temelji na ultrazvoku, izločanja urografijom, scintigrafijo ledvic in jeter.

1. Policističnih tipa "za odrasle" (krupnokistoznaya ledvic).

Pogostost 1 v 350-400 obdukcije odraslih [Javad Zadeh MD in Shimkus EM 1977]. Ledvice se lahko po velikosti večja. Klinični znaki se lahko pri adolescence (bolečine poyasnitse- palpacijo nastanka tumorjev pri peritonealni polosti- gematuriya- hipertenzijo). Zapleti: pielonefritis, ledvični kamni, kronične odpovedi ledvic. Diagnoza temelji na družinsko anamneze- palpacijo gosto hillocky nastanka tumorja v peritonealno polosti- ledvic ultrazvokom in urografijom pecheni- (povečanje obrisi pochek- uravnavanjem medenico z raztezanja, raztezek in kompresijskih skodelice) - scintigrafijo pecheni- ledvic in ledvičnega funkcionalne diagnostične podatke (zmanjšanje reabsorpcijo - poliurija ali gipostenuriya izostenuriya- naknadnega - zmanjšanje glomerularne filtracije in azotemija).

1. Policističnih ledvic medularni sloj (policističnih piramide, medularni goba ledvic in kachi Rizzi bolezen). Frekvenca v populaciji 1 primeru na 20 000 [Mayall, 1970]. Klinični znaki kažejo po 40 letih.