Ciste žolčnih vodov - bolezni prebavil pri otrocih

Ciste žolčevoda se lahko pojavi v katerem koli delu žolčnim drevesno kliničnih znakov je odvisna predvsem od njihove lokalizacije. Neprijavljenih (pogosto osamelci) ciste in ciste, ki se nahaja v terminalu kanalih, ponavadi skoraj ne vplivajo na trenutne žolča asimptomatsko in ne potrebujejo zdravljenja. Velike samotne ciste kažejo simptomi stiskanje okoliškega tkiva, ki se nahajajo predvsem v zgornjem desnem kvadrantu. Jih je treba razlikovati od tumorjev, hidatidoza cist in abscesa. Včasih lahko zahteva izrezu ali odtekanje cist.
Glavna širitev izmed intrahepatičnih in ekstrahepatičnih žolčevodov spremljajo zastoj in progresivno okvaro jeter. Mnogi cistična tvorba žolčevodov imajo skupno etiologijo. En in isti učinek, vendar v različnih fazah organogeneze, ali na različnih mestih lahko vodi do tvorbe žolčevoda širitev ciste večjih intrahepatično vodi (Caroli bolezni), prirojena fibroza jeter, policističnih ledvic in jeter ali kombinacije teh nepravilnosti. Shema cistično žolčnika nepravilnosti, njihova povezava z anomalijami ledvic in povezanih kliničnih vidikov so prikazani na sliki. 12-30.

Sl. 12-29. a. Jetra hipoplaziji intrahepatska žolčevodov. Biopsije dobiti pri starosti 7 tednov pri otroku upodobljen na sliki. 28 v starosti od 8 mesecev. Desno: jetrna lobule z znatno izboljšano portala območju (P), osrednje vene (U) in elementi eritropoeze (puščice). X 60. Na levi je podan večji povečanje delček zaprto v okvir, je interlobular kanal epitelij zgosti in ima znake degeneracije. Kanal je obdana s koncentričnimi plastmi vezivnega tkiva in vnetnih celic (periangiocholitis). X 200. b. Jetrna biopsija, vzet iz istega otroka v starosti 2 let. Desno: portal cona (delec obdan z okvirjem) reduciramo (v primerjavi s). Znaki vnetja, nekroze, fibroze, št. Srednja Dunaj (C) vidna v spodnjem desnem kotu. X 60. Levo: veliko povečanje odrezek zaprt v okvirju. Hipoplazija in atrofija žolčevoda (OL), odsotnost vnetnih elementov. Veja vene portala (B) in jetrno arteriole (A) v območju portala deformira zvezdastih šopi fibroznega tkiva (puščica)
X 200.

Cist ekstrahepatičnih žolčnih vodov lahko v obliki diverticula ali vretena obliki razširitve skupne žolčevoda, skupni vod jeter, žolčnika in izgledal holedohotsele intraduodenalna del skupne žolčevoda. Najpogostejši ciste nastanejo v prostem delu skupnega žolčevoda. Ta vrsta cist pri 33-100% primerov, v kombinaciji z združitvijo skupnega žolča in trebušne slinavke vodi, preden se steka na sfinktra od Oddi. Zaradi lahko višji tlak v pankreatične kanalu njegove vsebine izlivajo skupne žolčevoda, ki ima za posledico vnetje, stenoza in atonije.
Cista lahko ostane brez simptomov, dokler, dokler ne pride do pečatenje žolčnih vodov kamen oblikovana v ciste, ali ne bo razvil holangitisom. obstrukcija prehodna vod spremlja zlatenica, bolečine in pojavom otipljiv tesnilke. Le zelo malo bolnikov priznati ciste, mlajših od 1 leta, in približno 50% primerov je diagnosticiran pri otrocih, po 10 letih. so opazili že dalj časa (od 1 do 5 mesecev) - Glavni simptomi - bolečine v desnem zgornjem kvadrantu, bruhanje in povišana telesna temperatura. Pomembno vlogo pri diagnozi ciste pri dojenčkih, ki igrajo ultrazvok, še posebej, ko je klasična triada simptomov - bolečina, zlatenica, tesnilo - ni izražena. Cista lahko sumi, če je dolg zlatenica zvišanje alkalne fosfataze v serumu na 200-300 ME ali če pri jetrnih biopsijah znaki zunaj jeter bloka biliarnega trakta in v dvanajstnika intubacijo ali v blatu kažejo žolčne pigmente. Diagnoza temelji na rezultatih rentgenskem pregledu zgornjega prebavnega trakta ali intravenozno cholangiography računalniški tomografiji.
Zdravljenje je sestavljen v izrezu ciste ali holedohokistoeyunostomii z cholecystostomy. Po operaciji se lahko razvije periodično holangitisa, strikturo od anastomoze, progresivne jeter in obstrukcijo črevesja.

Sl. 12-30. Ciste jeter in žolčnih vodov je razdeljen v dve glavni kategoriji: 1) žolčevoda in cistična ekspanzijske cista intrahepatično kanali (Caroli bolezen), 2), prirojena fibrozo jeter in policističnega ledvic in jeter. Kršitve 1. kategorije pretoka žolča povzroči upočasnitev glavnega žolčevoda, ki jo spremljajo kroničnih ali ponavljajočih holestaze holangitisom in progresivno boleznijo jeter. Prognoza je odvisna od stopnje poškodbe tkiva in jetrnih zapletov, ker ko ledvice Caroli bolezen vključeni le v redkih primerih (asterisk označuje, da so opazili primere bolezni Caroli, za katero je bila razširitev ledvičnih tubulih v kombinaciji s kongenitalno fibroza jeter). Kršitve drugi kategoriji so osrednja v naravi, ali so povezane z žolčnih vodov, ali omejiti interlobular kanale. Glavne značilnosti te nepravilnosti so pomemben razvoj fibroznega tkiva in tesni povezavi z policistične bolezni ledvic. Vlakneni material je še posebej izrazita pri prirojenih fibroze jeter (kot je prikazano v sistem temnimi progami okoliške ciste). Pri bolnikih s prirojeno fibroze, policistične jetra in ledvice holestaza ni delovanje jeter ni zmanjšana. Razen portalne hipertenzije pri prirojeno fibroze jeter, ledvic prognoza znaki bolezni. Dodeli tipa I in III policistične bolezni ledvic (klasifikacija Potter). Tip I - medularni ( "gobasto") z ledvicami, tip III - policističnih ledvic, običajno pojavlja pri odraslih.

Cistična širitev intrahepatičnih žolčnih vodov (Caroli bolezen) je značilno vishneobraznyh ciste z kockasta obloženi epiteliem- te ciste so nadaljevanje primarne veje intrahepatično žolčnega trakta. Tako je med drugim cist biliarne Caroli bolezen je intermediat med vodu cist žolčevoda in interlobular razširitve izvrtino in intralobular kapilar v kongenitalno fibrozo jeter. Dejstvo, da so te tri bolezni, povezanih med seboj zaradi svoje pogost vzrok prenatalna in izvedb odražajo čas izpostavljenosti, dedno in teratogen.
Vodilni klinične manifestacije Caroli bolezni - žolčnih kamnov v podaljški intrahepatičnih žolčnih vodov, utripa periodično holangitisa in absces formaciji. Običajno prizadene otroke in mlade odrasle, pa se bolezen lahko najprej pojavi pri katerikoli starosti. Pri označenih obdobjih poslabšanjem kuge, srbenje, blage zlatenica, bolečine in rahlo povečanje v jetrih, povečanje serumski bilirubin, transaminaze in alkalne fosfataze. Dajo predhodno diagnozo na podlagi ultrazvoka, t. E. Odkrivanje jetra parenhim več tesnila. Končna diagnoza se lahko izvede s perkutano transhepatic cholangiography. Vzorci biopsije lahko detektiramo priloženo prirojene fibroza jeter, in intravenozno pyelography - razširitev urinarnega trakta.
Zdravljenje vključuje uvedbo antibiotikov, vendar pogosto ne dobimo želenega učinka. Ko so poraz eden režnja jeter je uspešno poslovanje delno hepatectomy. Poskusi so bili izvedeni za odstranitev kamnov iz sosednjega ploskve odsekov jeter. Napoved negotovost. Pogosto je vzrok smrt jeter absces, sepsa, holangiokarcinom in amiloidozo.
Kongenitalna fibroza jeter se deduje avtosomno recesivna način. Bolezen je značilna gamartomatoznymi spremembe, vključno s interlobular žolčnih vodov. Portalni triade obdan z gostim nakopičenega vlaknastih tkiv, ki so deformirane konstrukcije podložena z žolčem epitelija. Običajno obstaja veliko majhnih ciste obdane z svežnjev vlaknatih plakov in tesno mejijo na parenhima jeter. Ciste, običajno niso povezane s sistemom malih žolčnih vodov in žolč ne krši tok, razen v redkih primerih, ni mogoče razločiti od Caroli bolezni. Jetra parenhim se ni spremenilo, in ne vsebuje elementov vnetja.
Bolezen običajno odkrijejo pri starejših otrocih, kadar je dalo povečana jetra in vranico, ali je gastrointestinalna krvavitev zaradi portalne hipertenzije. Jetrnih parametrov se običajno ne spreminja ali rahlo odstopajo od normy- ob istem času na skrajnem trombocitopenije zaradi hipersplenizmom. Pri 60-80% primerov prirojenih kombinaciji s cistično fibrozo razširitvami ledvično zbiralnega tubula vidno intravenozno pyelography.
Zdravljenje vključuje preprečevanje krvavitev iz požiralnika krčne žile. Za odpravo trombocitopenije) in ponovno normalno položaj premaknilo a velike vranice organov, lahko zahteva splenektomijo. Med splenektomijo ustvariti splenorenal shunt oslabila portal hipertenzijo. Vreme ugodno, če ni ogroženo delovanje ledvic.
Policističnih jeter - redka motnja neznane etiologije, ki je označen s prirojeno odsotnost fibroze vyrazhenpyh grozdov vezivnega tkiva v parenhima jeter. Ciste razlikujejo od mikroskopsko majhnih mehurčkov v jamah, z več centimetrov diametre- niso povezane z žolčevodov. Jetra parenhim je ohranjen in njena funkcija ni oslabljena. Na palpacijo lahko jetra neboleče, vendar površina neenakomerna zaradi prisotnosti velike ciste pod kapsulo. Ultrazvočni skeniranje in računalniško osna tomografija odkrivanje votline, napolnjenega s tekočino v jetra in ledvice.
Policistične bolezni ledvic pri 50% primerov spremlja policističnih jetra. Pri večini bolnikov so se simptomi določena z okvarjenim delovanjem ledvic, ki sega do hude, celo smrtne odpoved ledvic. Včasih je prvi znak bolezni postane veliko cisto rupture ali krvavitev v ciste, ki zahteva kirurško vmeshatelstva- vendar v večini primerov ciste so asimptomatski in so odkrili šele po naključju na obdukcijo. Zdravljenje ni potrebno, da se odstranijo ciste ni priporočljivo, tudi če se po naključju našel na laparotomijo, proizvedena ob drugi priložnosti.