Kronična vnetna demielinizacijskih poliradikulopatijo - polinevropatija

Treba je poudariti, da je glede na sedanji mednarodni klasifikaciji bolezni pridobljenih demielinizacijskih nevropatijo
razdeljeni v 2 glavni skupini: akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija (OVDP), tipičen primer, ki je Guillain-Barre sindrom in kronična vnetna demielinizacijska polinevropatija (CIDP). Znotraj teh skupin oddajajo različne klinične oblike bolezni (tabela. 2).

Tabela 2. Demielinizacijske polinevropatijo (za Dyck P. J. et al.).

Izvedljivost takega klasifikacije pojasnjuje nastanek različnih mehanizmov akutne in kronične postopku demielinizirajoče in temu ustrezno različne taktike zdravljenja.
Valoviti Postopek za golf na AIDP včasih zelo težko rešiti problem akutno ali kronično obliko bolezni. Včasih kronična DPNP z obdobji remisije in poslabšanj opazili pri bolnikih, ki so imeli pred mnogimi leti z Guillain-Barre- sindrom izvedbenem CIDP pogosto začne akutno.

V zadnjih 10 letih je pritegnil pozornost nevrologi posebna oblika CIDP, ki se kaže s prisotnostjo vztrajno multiple mononeuropathy, ki vključujejo distalni amyotrophy in kapno-kulyatsiyami. Glede na klinične simptome teh motenj posnemajo amiotrofne lateralne skleroze. Podrobna analiza manifestacij bolezni, spremembe v hitrosti širjenja vzbujanja in tipologijo potencialov motorno enoto kaže raven nevritnimi trpljenja iz prvotna kršenja prevodnih živčnih funkcij an - zavira nastanek obstojnih vzbujanja na majhnih obrokih aksonov. Te oblike so definirani CIDP "multifokalna demielinizacijska nevropatija je obstojna prevodnost blok vzbujanje". Druga značilnost te oblike je pogosta prisotnost serumskih protiteles na GMI-gangliozida.

Pogosto, podroben pregled bolnikov v bolnišnici z akutno procesom demielinizacije, je bilo mogoče ugotoviti podatke o obstoju za več let, preden stanju pritožb, tipične za skrite oblike TSPNP.
V nekaterih primerih je opaziti razvoj akutne slabosti in parestezije v okončinah proti dizraficheskih funkcije, stopala deformacij po vrsti "krempelj stopala". To kaže, dolgo časa, morda prirojeno napako v mielin. V takih primerih je pojav ostrih šibkosti pogosto pojavlja kot odgovor na subcooling kot izraz neuspeha kompenzacijskih mehanizmov. V študiji pri bolnikih s sorodniki opredelila značilnosti dedno demielinizacijske bolezni.
V patogenezi CIDP so immunogeneticheskie vodilni vrednost in imunopatološke motnje (mielinskega protitelesa proti perifernih živcev, zmanjšanje mielinskega bazičnega proteina v cerebrospinalni tekočini, dizimmunoglobulinemiya).
Morfološke substrat CIDP - primarna demielinizacije perifernih živcev imunoreaktivnega infiltrirajo v njih, druga stopnja degeneracije aksona in remyelination.
V večini primerov je pojav nevroloških simptomov, ne pred okužbo. Bolezen se prične postopoma ali subakutni in kasneje postane progresivno, ponavljajoče ali kronične narave enofazna. Vsak zaporedni napad CIDP je več resnost in trajanje od prejšnjega. Pri nekaterih bolnikih, spontana regresija simptomov po 2-3 mesecih po začetku bolezni. tip CIDP (progresivna, se ponavljajo enofazna) vsakega posameznega pacienta za bolezen ne spremeni tok. Intenzivnost simptomov in resnosti stanja se lahko razlikujejo v različnih fazah CIDP.
V večini primerov je bolezen začne motnje sensorimotor v distalnih okončin. Muscle slabost- vodilni simptom. Nato oblikovan distalni ali razpršenih tetrapa ločljivosti navadno simetrično. Quadriplegia in respiratorne insuficience pri CIDP je redka. Značilna razpršeno mišično hipotonijo in odsotnost globokih refleksov v okončinah. Dolgoročno se zdi zmerno difuzno mišično atrofijo, bolj opazen v distalnih okončinah.
Senzorične motnje (parestezije, hiperestezijo, hyperpathia, hiperalgezije po vrsti "nogavice". "rokavice") Je dopolnjena tudi med poslabšanjem bolezni, vendar nikoli ne gredo na kliniko v ospredje.
Kranio nevropatija (pogosto vpliva na obrazu in bulbarna možganski živec) vedno nanaša na aktivnost CIDP.
Avtonomno motnje (skupaj in akrogipergidroz, prehodna srčna aritmija z razvojem sinkope, postopno znižanje telesne mase 10-20 kg za eno leto pri normalni temperaturi, odsotnost prebavnimi motnjami in hipertiroidizma) najdemo v večini
primeri CIDP. Četrtina bolnikov razvije tremor v rokah, ki se ni razširil na druge dele telesa ne spreminja pod vplivom propranolol, izgine po predelavi, in se ponovila bolezen lahko ponovno pojavi.
V cerebrospinalni tekočini bolnikov z CIDP proteina povišane v večini primerov je protein-celična disociacija odkrita na poslabšanje bolezni. Elektromiografija razkriva različne stopnje postopka denervacije mišic, odvisne od resnosti in trajanje bolezni (glej. Poglavje elektromiografija).
V zadnjem času, s pomočjo magnetno resonanco (MRI) pri bolnikih z CIDP v možganih odkrita žarišča demielinizacije (v možgansko deblo, periventrikularne, subkortikalno). Te spremembe kažejo na možno kombinacijo demielinizacije v osrednjem živčevju in PNS.
Opozoriti je treba, da je večina študij našli CIDP neodvisna nozokomialne oblika, ne kronična eno AIDP, s poudarkom na isti pozornosti prisotnosti številnih pomembnih razlik: v začetku CIDP pogosto po 40 letih, postopno ali ponavljajo toka, prisotnost tresenje, elektrofiziološke značilnosti, in končno posebna strategija zdravljenja (glejte. poglavje zdravljenje polinevropatija) In še slabše prognoze.