Polinevropatija

Avtorji
profesor Yavorskaya VA Kandidat medicinskih znanosti, Poustovit LN, Egorkina OV

Priročnik za poučevanje in vodenje osvetljena anatomske, patofiziološke in klinične značilnosti polinevropatijo. Material tukaj, temelji na sodobnem pristopu k problemu razvrščanja. Avtorji dajejo opredelitev polinevropatijo različnih etiološke izvora, kot tudi sodobne pristope k diagnostiki in zdravljenju. Ta učni pripomoček bo koristno pripravniki, zdravniki, nevrologi, zdravniki specializirane kolesa in izboljšave v nevrologiji, kot tudi drugi zdravniki.

1. Opredelitev polinevropatija

Polinevropatija (PUP) - bolezen celega organizma na določeno izvedbo patološkega procesa na ravni perifernega živčnega sistema. Večkratna perifernega živca pretežno distalno simetričen Postopek senzomotorne povezana z eksogeno zastrupitve bodisi endogenih metaboličnih motenj in perifernih paralize kaže občutljiv, trofičnih in vegetativni-žilne bolezni.
Osnova bolezenskega procesa so degenerativne, strupene, metabolične, ishemična in mehanske dejavnike, ki vodijo k razvoju sprememb intersticijske vezivnega tkiva, mielinske ovojnice, osni valja. Vključevanje perifernih živcev skupaj z korenin hrbtenjače je označevalec poliradikulopatijo (PRNP). Poraz posameznih živcev v različnih delih telesa, se imenuje multipla mononevrit.

2. Anatomija in bolezenska anatomija perifernega živčnega sistema

Perifernega živčnega sistema (PNS) sestoji iz telesa in aksonov nevronov, ki se nahajajo v senzoričnih in motoričnih jeder lobanjsko živcev v hrbtenjači (spredaj in bočno rog) v hrbtenici in avtonomnega ganglijskih vozlišča.

Območje okrog živčnih celic jedra je, je glavni vir njegovega metabolizma. Tu se zahtevani sintetizirani proteini, celice karkasa sestavine, ki počasi orthograde tok axoplasm (1-4 mm / dan) so poslani iz telesa s Aksonalno terminalov. Sintetiziran v istih nevron telesa fosfolipidov, glikoproteini, membranski encimi, hitro orthograde axoplasmatic tok (200-400 mm / D) so na obodu vlaken. Povratne informacije živčne celice telesa in se spoznal z retrogradno aksonske hitrega toka (150-300 mm / dan). Sobno temperaturo, vsebnost ATP, kalcijevih ionov in hitrosti axoplasmatic tokovi so direktno odvisni druga od druge.

Vsaka perifernih živcev vlaken, prevlečene s tanko plastjo mehke citoplazemskega - nevrolemmoy ovoj ali Schwannovih. Če obstaja pomembna plast mielinskega živca vlakna med citoplazmo in Schwannovih celic - se imenujejo Mielinizirana vlakna (Slika 1).

Sl. 1. Poenostavljen diagram odseka mieliniziranih perifernega živca Schwannovih z lupino. Schwannove celice so vidni in dva ranvierov zažetek.

Sl. 2. Pretvorba vezje plazemske membrane od Schwannovih celic v mielinske ovojnice.

Vlakna druge vrste (običajno manjše) brez slehernega mielin, in se imenuje brez mesnata unmyelinated. Glavni živec prtljažnik vsebuje tako mielinizirane in unmyelinated vlakna.
Podrobnosti o mehanizmu mielinacije še ni nastavljena dovolj dobro, pa model z navijanjem na aksonov Schwannovih celic telesa skupaj z jedrom vijačnice je še vedno najboljši razlaga mielinacije perifernih vlaken (slika 2).
V perifernih živcev, mielin zajema poškodbe živcev vlakna ni zelo pogosto, vendar je prekinjen v rednih intervalih (ranvierov zažetek), med katerima sama mielinski ovoj obstajajo majhne razpoke - zareze Schmidt-Lanterman. Ta krajih, kjer je tvorba mielinskega citoplazmo med vrtenjem Schwannovih celic okoli živčnih vlaken zamudo. Vloga ranvierov zažetek je saltatory prenos živčnih impulzov, ko je "preskok" stročnice iz enega prestrezanjem na drugo. Ta mehanizem vzbujanje Mielinizirana vlakna bistveno razlikuje od "Valovna" opravlja niso mesnate vlaken. Hitrost mieliniziranih vlaken v tako veliko višja (60-80 m / s) kot unmyelinated (okoli 2 m / s). Prav tako povečuje z večanjem premera Mielinizirana vlakna (po Ohm zakon, ko je upornost vodnika obratno sorazmerna premeru).
Pri zdravih mielinskih vlaken, ki imajo visoko odpornost in nizko kapacitivnosti opravlja funkcijo izolatorjem, in ko se pojavi impulz v ranvierov zažetek je njen glavni tok usmerjen preko ima nizko impedanco citoplazme aksona do naslednjega ranvierov zažetek. Pri tem je naslednji prestrezanje takoj doseči suprathreshold potencial in vzbujanja ustrezni del membrane.
Periferni živci so zelo močni, zaradi znatne količine vezivnega tkiva, ki tvori cevasti ovoj tri rede velikosti (epineurium, perineurium, endoneurium).
Epineurium - ohlapno vezivno tkivo, ki povezuje pakete živčnih vlaken v enem živčnega debla.
Perineurium - vezna cev, ki obdaja vsako snop živčnih vlaken, ki nosi homeostatsko funkcijo in je ovira za večino makromolekul.
Endoneurium - tanka vezna tkiva STROMA obdaja vsako živčnih vlaken in se ukvarjajo vlogo gematonevralnogo ovira.
Večina perifernih živcev nanaša mešanega tipa, saj vsebujejo tako aferenta in efferent vlakna. Živci so na voljo z obilno plovil omrežja anastomozah. Sistem teh plovil je razdeljen na več ravneh.
Tam vzdolžno potekajočih epineural, interfascicular, perinevralni in curek arterije in arteriolah. Endoneurium omrežje obsega veliko število kapilar ter zavarovanju plovil, ki zagotavlja relativno odpornost živca ishemije. Krmljenje arterije iz različnih žilnih in živca je vzdolžnih posod spremljajo živcev, pogosto prodrejo v živec na svoji poti in sta povezana s posodah živca. Število anastomozah med plovila je tako velika, da se živec mogoče ločiti od okoliškega tkiva v veliki meri.
poškodbe živčevja pridejo v različnih stopenj. Poškodba prva Resnost zelo pogoste in se s stiskanjem enem deležu kratkega živec ponavadi posledica. To se lahko stisne krvne žile, ki segajo v živca, ki lahko povzroči lokalne aksonske pomanjkanje kisika in s tem prekinejo svojo funkcijo. Senzorični vlakna so bolj dovzetni za poškodbe, in različne vrste razlikujejo po svoji ranljivosti. Ko se odpoved senzorja tlaka ali motorične funkcije mogoče obnoviti v nekaj minutah, urah ali tednih, odvisno od stopnje poškodbe. Če se ne zgodi v nekaj tednih okrevanja, bi bilo škoda se šteje hujše.
škoda drugi Resnost ga dolgi in / ali močno stiskanje živca ali dela, dovolj, da se uniči aksonov na tem področju in vodi v smrt najpogosteje povzroča.
Morfološke podlaga perifernih poškodb živčnih so Wallerian degeneracija, aksonska degeneracija in segmentni demielinizacija neyronopatiya.

wallerian degeneracija - odgovor na prečkanje presečišče aksonov distalno do poškodb, degenerirajočih mielinske ovojnice in akson, obstaja širjenje Schwannovih celic in razvija degenerativne mišična atrofija (v primeru poškodbe motorja aksona). Regeneracija začne skoraj takoj po poškodbi, vendar pa je počasen proces. Okrevanje je lahko nepopolna. Napoved je boljši od distalnem lokalizirana poškodba.

Aksonska degeneracija (axonopathy) - odgovor na kršitve presnovo skozi nevrona, ko je moteno proizvodnjo energije v mitohondrijih in zmanjšano aksonsko prevoz. axon regeneracija je bolj počasen in počasen kot v Wallerian degeneracije. Okrevanje od axonopathy mogoča le v primeru pravočasnega in ustreznega popravka moteno presnovo in / ali razstrupljanje.

Segmentna demielinizacije (mielinopatiya) - primarni lezije mielinskega ali Schwannovih celic, ko ostane akson celoti ohranjeno. Razvoj prevajanja blok v živčnih vlaken. Remyelination proces je neločljivo povezana z možnostjo dokaj hitro okrevanje prevodnost živcev (za nekaj tednov). Regeneracija se pojavi dokaj hitro (v nekaj dneh, tednih), vendar pa je hitrost impulzov prevodnost živčnih vlaken normo vedno ni vrnila, niti s popolno kliničnem okrevanju.

Neyronopatiya - primarni lezija živčnih celic, ko se pojavijo patološke spremembe v organih sprednje rog celic (motor neyronopatii) ali spinalnih ganglijskih podaljškov (senzorična neyronopatii). Vračilo neyronopatiyah pogosto dolga in nepopolna.

Vzroki za polinevropatijo predstavlja različne zastrupitev (slabe kakovosti hrano, industrijske toksine: arzena, svinca, živega srebra, talij ortokrezilfosfat, sulfokarbonat) virusne in bakterijske infekcije, bolezni kolagena, avitaminosis, maligne bolezni (rak, limfom, levkemija), bolezni notranjih organov (jetra ledvic, trebušne slinavke), endokrinih žlez (diabetesa, hiper-, hipotiroidizem, hiperkortizolizma), uvedba serumov in cepiv, število zdravil (zdravljenje emetina, bizmuta, soli zlata, sulfonamide izoniazid, meprobamat, imipramin, antibiotiki).
Preferenčna obrestne distalne okončine, očitno, se lahko pojasni nekatere vidike patogenezo polinevropatijo:
- večina diferencirani, filogenetski in ontogenetski mladinskih oddelkov okončin (roke in noge), je prvi odziv na presnovne spremembe v reaktivnosti mehanizem sprememba neprilagojenosti in diskompensatsii-
- nezadostna dobava živčnih elementov krvno-možganske pregrade distalno ustvarja pogoje za tkivno hipoksijo in hitrejše in bistveno prizadeta Schwannove celice in mielinskega srajčke.

Tabela 1-B. Merila za diagnozo pridobljenih aksonska in demielinizacijsko nevropatijo.