Sindrom pomanjkanja pljučne ventila - diagnostično radiologijo 1979

Sindrom pomanjkanja pljučne ventila - pogledi na zdravljenje (odsotnega Pljučna ventil sindrom: upoštevanje upravljanje). Sindrom pomanjkanja pljučne ventila je značilna huda hipoplazija pljučne zaklopke z obročem ustja, anevrizmične razširitev glavne deblo pljučne arterije, širitev ene ali obeh njegovih vej in ventrikularne septalno napake. ! WW Pinsky, M. R. Nihil, SE Mullins, Q. Harrison in GD McNamara [Circulation, 57, 159-162, januar, 1978] pregledajo svoje izkušnje z gledanjem 8 bolnikov moškega spola in 7 - ženski, so bili v The Texas Otroška bolnišnica v 1955-1975 dveletno. o tem sindromom. Diagnozo sindroma odsotnosti pljučne ventila je bilo potrjeno s srčno kateterizacijo in angiografijo. Dvanajst bolnikov je bilo poslano v bolnišnici 1 dan po rojstvu, in tri - v 3 mesecih starosti. Vsi bolniki so bili cianotični in je imel značilen zvok v stenozo pljučne arterije in regurgitatsii- 8 bolnikov glavni simptom je odpoved dihal. Simptomi dihal bilo pojasnjeno s stiskanjem bronhijih razširjene pljučne arterije. Rentgenski pregled prsnega koša pokazala klimatska zakasnitve ali Lobar emfizem vsakokrat simptomatologija dihal. To kateterizacijo poudaril maksimalno sistolični gradient na desni prekata v glavni pljučne arterije debla 45-85 mm Hg. Art. Pri 6 bolnikih, poleg obročastega stenozo stenozo pljučni arteriji imel infundibulyarny. Pri vseh bolnikih je bila največja sistolični tlak v desnem prekatu konstantna. Od 15 bolnikov je imelo prevladujoč shunt 13 od leve proti desni, z razmerjem indeksa pljučne pretok krvi v sistemski gibala 1,4-3,0: 1. Dva bolnika sta imela shunt s prevlado pretoka krvi z desne proti levi.
Z angiografijo pri vseh bolnikih je pokazala, širitev anevrizmične in glavno deblo desni pljučno arterijo. En bolnik je odsoten levo pljučno arterijsko in 12 drugi podaljšek levega pljučne arterije. Vsi bolniki so imeli hipoplazijo desne prekata toka.
En otrok je umrl zaradi odpovedi dihal pred zdravljenjem in dva druga - od zapletov dihal po operaciji. Trije drugi s hudimi motnjami dihala v prvih dneh življenja so bili zdravljeni z doma inhalacijski terapiji z zadovoljivimi rezultati.

Od 9 bolnikov z manjšimi simptomi v dihalnem sistemu defekta 7 v pretin je zaključila ob 6 dakronom- hrani izpustno Dacron obroč skozi pljučne arterije. En bolnik je umrl nenadoma v 6 mesecih po operaciji. Vse preživelih ni imel simptomov- le ena ostala na vzdrževanje zdravljenje digitalis. Vsi so imeli simptome pljučne regurgitacija, vendar nihče ni bilo ponovitve simptomov dihal.
Močnemu kontinuirano zdravljenje respiratorne je indicirana za dojenčke in majhne otroke s sindromom odsotnosti pljučne ventila, in starejši otroci Znamka popravek intrakardialno napak.

V odsotnosti znatnega pljučne ventilnega stebla in razširitev centralnega osnovnega pljučne arterije pogosto prispeva k izpopolnitev rentgensko diagnostiko. - /. /. V.