Nepechenochnaya (hemolitične) zlatenica - diferencialno diagnozo zlatenica

Povečana hemoliza ne glede na njene vzroke vedno vodi do razvoja značilne klinične triade anemija, zlatenica in Splenomegalija. V periferni krvi pokazale povečano količino retikulocitov, kar kaže na povečano aktivnost kostnega mozga. V kostnem mozgu pikčasti te bolnike vedno našli eritroidno hiperplazijo. Urin in blato vsebuje povečano količino urobilin in stercobilin. ni mogoče zaznati bilirubina v urinu. Ti simptomi so lahko odkriti, zato je diagnoza hemolitično zlatenico (anemija) običajno ni težko.
Veliko težje določiti vrsto hemolitično zlatenico. Za to se moramo zateči k kompleksnih študij hematoloških :. Opredelitev trajanja življenja rdečih krvnih celic, ki določa Coombs, elektroforetsko študijo vrst hemoglobina, itd Namestitev teh testov se zdi, da je to potrebno, ker točne diagnoze vam omogoča, da sprejmejo posebne terapevtske in preventivne ukrepe, ki ohranjajo včasih življenje in invalidnosti bolnika.
Hemolitična sindromi lahko razdelimo v prirojenih, pridobljenih (avtoimunskih) in sindromov negotovo izvora.
Prirojeno hemolitično zlatenica označena z redukcijo osmotskega odpornosti eritrocitov, nastop autogemoliza v defibrinirane krvi (na dnevni jo inkubiranje pri 37 ° C). Odstopanja so običajno odkrijejo s hemoglobina elektroforezo krvi, lahko neobičajna oblika eritrocitov se zazna jih inkubiramo pri 1-12 h pri 37 ° C avtoimunskih zlatenica vedno označen s tvorbo protiteles (toploto in mraz). Diagnoza dozirna hemolitični zlatenica predvidoma čaka na identifikaciji eritrocitov Heinz organov in pogosto potrdili z določitvijo aktivnost G-6-PDG. Izvor paroksizmalno nočno hemoglobinurijo ostaja neznan.

Kongenitalna (spherocytic) hemolitična zlatenica. Celično membrano eritrocitov pri bolezni je več kot normalne prepustnosti za natrijeve ione, ki se nalagajo intracelularno, da ga značilnim nastop spherocytes. Njihov premer je manjši kot pri normalnih rdečih krvnih celic, in se hitro uničijo v vranici. Bolezen se začne v otroštvu, se ponavadi pojavlja v zmerno anemijo. Pod vplivom neugodnih zunanjih pogojih pride hemolitično krizo.

V času krize in še dolgo po njihovi diplomi označena povišana telesna temperatura, bolečine v zgornjem levem kvadrantu, zaradi velikega povečanja vranice. Nekaj ​​dni v remisiji. Pod vplivom pogostih kriz razvije anemija, zlatenica, splenomegalija, oblikovanih pigmentne žolčnih kamnov, ki včasih vodi do pojava napadih žolčnih kamnov bolezni. Občasno, oblikovanje prehranjevalnih razjede na nogah, zaostanek rasti otrok in duševni razvoj.

Diagnozo prirojena spherocytic (hemolitične) zlatenica čaka na um rdečih krvnih celic. So manjši od normalnih rdečih krvnih celic v velikosti in jih presega za barvno intenziteto. Osmotični odpornost eritrocitov zmanjša. Po splenektomija je klinično okrevanje, čeprav microspherocytosis ostaja. Coombs pri tej bolezni je vedno negativen.

Prirojeno hemolitično zlatenica nesferotsitarnaya (anemija). Študije so pokazale, AJ Lysenko et al. (1975), bolezen je najpogostejša v Azerbajdžanu. To se zgodi pri osebah, katerih rdečih krvnih celic vsebujejo zmanjšano količino encimov, ki sodelujejo pri glikolize. V nekaterih primerih je napaka odkrita encimov, ki sodelujejo pri heksozni ciklu, v drugih - v pentoze fosfat. Neuspeh G-6-PDG je zlasti pogosta pri ljudeh v srednji Afriki in nekaj manj pogostih med prebivalci prisredizemnomorskih državah. Hemolitična Postopek se sproži ali akutna infekcija ali nekatera zdravila, kot so sulfonamidi, furantoinami, antimalariki, fenacetin, aminosalicilne kisline, fenilhidrazinom.

Med hemolitični krize, bolečine v trebuhu in spodnjem delu hrbta, vročina, slabokrvnost, zlatenica. V blagih primerih, se pojavi zlatenica šele po krizi, v hujših primerih pa postane stalnica. Vranica pri konstantni hemolize vedno večja. Morfologija eritrocitov v prirojeno hemolitično anemijo ne nesferotsitarnoy spremenila. Diagnoza bolezni z določitvijo dobimo koncentracijo v eritrocitne encimov. Splenektomija v tej obliki hemolitična anemija neučinkovito.
Pomanjkanje aktivnosti encimov, vključenih v pentoza fosfatni cikla (trioza fosfat izomerazo, piruvat kinaze), vodi k hujši hemolitična anemija, ki teče konstanten zlatenica in povečano vranico. V razmaza se kri teh bolnikov lahko zazna le eno nepravilnost - Zmerna makrocitozo. Njegov obstoj je zaradi prevlade rdečih krvnih celic, med njimi najmlajši oblike. Diagnozo bolezni se lahko izvede le po določanje aktivnosti encimov pentoza fosfatne cikla.

anemija srpastih celic. Molekula hemoglobina obsega štiri heme molekule in štiri polipeptidne verige. je substitucija aminokisline na polipeptidnih verigah vodi k nastanku nenormalnega hemoglobina.
Patoloških hemoglobin najpogostejši hemoglobina S. Eritrociti vsebujejo hemoglobin, so drugačni od običajnih dveh funkcij. Kot so v obliki hipoksijo, ki spominja na srp in so nagnjeni k trombozi. Trajanje njihovega življenja je krajši kot pri normalnih rdečih krvničk. Nenormalno hemoglobin S je dedna. Hemolitična anemija pojavlja samo pri homozigotno posameznikov. Heterozigoti ne trpijo zaradi slabokrvnosti. Srpastih celic anemija je pogostejša v Afriki, na Bližnjem vzhodu in v Indiji.
Bolezen se začne v zgodnjem otroštvu. Klinično se kaže anemijo, povišana telesna temperatura, bolečine v sklepih in mišicah, tromboze majhnih plovil različnih organov, prehranjevalnih razjede spodnjih okončin. Sistolični šum, ki ga anemije, bolečine v sklepih povzroča, in so pogosto zamenjamo za simptome aktivne revmatizma. Vranica je povečana pri otrocih, pri odraslih je zmanjšana zaradi brazgotin od številnih srčnih napadov. Zlatenica kmalu po krizah. Diagnoza temelji na značilnih sprememb v obliki eritrocitov in odkrivanje hemoglobina S z elektroforezo.

talasemija. V sredozemskih državah, včasih so hemolitične anemije in zlatenica pojavljajo z visoko vsebnostjo železa v krvnem serumu. Bolezen povzroča prirojene napake hemoglobina. Fetalnega hemoglobina v zdravem človeku skoraj povsem izgine iz krvi v nekaj mesecih po rojstvu, pri bolnikih s talasemijo, je ohranil vse svoje življenje. Večina bolnikov je homozigotna za te bolezni v otroštvu umrl. Huda hemolitična anemija (anemija Cooley) do konca prvih šestih mesecih življenja razvil.
Heterozigotnim oblike talasemijo (talasemijo minor) običajno potekajo brez hudo zlatenico. Talasemija minor je pogosto zamenjajo za druge oblike anemije.
Diagnostične znaki bolezni so: Povečana odpornost eritrocitov hipotonični raztopini natrijevega klorida, visoko vsebnost železa v krvnem serumu, hipokromna anemija, značilne (mishenevidnaya) tvorita eritrocitov. koncentracije v krvi fetalnega hemoglobina v teh bolnikih včasih doseže 20%. Njegova vsebnost v zdravem človeku ne presega 4%. Zlatenica v drugih patoloških hemoglobina je zelo redka.

Paroksizmalno nočno hemoglobinurija, ali Micheli - Marchiafava bolezen, To se nanaša na število kupljenih trpljenja. Kriza v tej bolezni je včasih spremlja blago zlatenico. Zjutraj, označene hemoglobinurijo, hemolitično krizo, saj v večini primerov razvitih ponoči. V krizah, označena bolečine v trebuhu in trombozo malih žil. Vranica je povečan. morfologija rdečih krvnih celic se ne spremeni.
Paroksizmalno nočno hemoglobinurija treba sum pri vseh bolnikih s hemolitično ali aplastične anemije. Diagnozo je potrebno potrditi s prikazom povečano nagnjenje eritrocitov do hemoliznega bolnika po nakisanju krvnem serumu (Hein test).

Pridobljene (avtoimunska) anemija hemolitične Lahko je akutna ali kronična. Razlog za približno polovico anemije te vrste ni znan. Okoli 40% primerov je mogoče ugotoviti osnovne bolezni. Pogosteje pa so Hodgkinova bolezen, limfocitne levkemije, difuzna bolezen vezivnega tkiva, ulcerozni kolitis, paroksizmalna hladno hemoglobinurija, nekatere nalezljive bolezni, kot so malarija, sepsa, toksoplazmoze.
Kot pove ime bolezni, z vsemi temi anemias najdemo v krvi protiteles so sposobni lizirati rdečih krvnih celic. Odprava vzročni dejavnik v takih primerih ne privede do prenehanja hemolize. Coombs vzorec je vedno pozitiven. Znan diagnostični pomen ugoden učinek kortikosteroidov na anemijo.

Zlatenica se pojavi zaradi povečanega razpada eritrocitov, ne predstavljajo pomembne diagnostične težave. So preprosto ločiti od zlatenico, ko je razvoj poškodbe jeter. Veliko bolj pogosto, še posebej, če blago hemoliza izražena v odsotnosti živa obarvanost ikteričnih kože, jih zaradi različnih anemias.